Clinical Significance
Hydrocephalus is een pathologische toestand van abnormale accumulatie van CSF veroorzaakt door verhoogde CSF-productie, blokkering van flow, of verminderde absorptie. De ventrikels zwellen op om het verhoogde volume van het liquor op te vangen, waardoor schade aan de hersenen kan ontstaan doordat het weefsel tegen de botten van de schedel wordt gedrukt. Hydrocefalie kan aangeboren of verworven zijn. Als de stroom van CSF in de ventrikels geblokkeerd raakt, wordt dit geclassificeerd als niet-overdragende, of obstructieve, hydrocefalie. Meestal is de blokkade een massa zoals een tumor of een abces dat zich in een foramen bevindt. Omdat de CSF secretie constant is, zal obstructie van de doorstroming leiden tot CSF ophoping voor de blokkade. Stenose van de cerebrale aquaduct bijvoorbeeld, een van de meest voorkomende oorzaken van obstructieve hydrocefalie, leidt tot vergroting van beide laterale ventrikels en van de derde ventrikel. Als de CSF-stroom buiten de ventrikels wordt belemmerd, hetzij in de subarachnoïdale ruimte, hetzij op de plaats van absorptie, wordt dit geclassificeerd als communicerende, of niet-obstructieve, hydrocefalie.
Hydrocefalie kan worden veroorzaakt door genetische afwijkingen, infectie, bloeding in de hersenen, trauma, of CNS tumoren. Symptomen zijn hoofdpijn, stuiptrekkingen, misselijkheid, braken, stoornissen van het gezichtsvermogen en mentale achteruitgang. De diagnose wordt meestal gesteld met behulp van beeldvormingstechnieken zoals echografie, computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). De meest gebruikelijke behandeling is het inbrengen van een shunt, waardoor CSF wordt weggeleid van de ventrikels naar een deel van het lichaam waar het kan worden opgenomen in de circulatie. Andere behandelingsmogelijkheden zijn endoscopische derde ventriculostomie, waarbij een gat in de bodem van de derde ventrikel wordt gemaakt waardoor CSF een obstructie kan omzeilen, en cauterisatie van delen van het CP, waardoor de CSF-productie vermindert. Indien onbehandeld, geeft hydrocefalie een risico op cognitieve stoornissen, lichamelijke stoornissen en overlijden.
CSF Leak is een aandoening waarbij liquor uit de subarachnoïdale ruimte kan ontsnappen door een gat in de omringende dura. Het volume liquor dat bij een lek verloren gaat, is zeer variabel en varieert van onbeduidend tot zeer aanzienlijke hoeveelheden. Als het verlies van liquor groot genoeg is, kan spontane intracraniële hypotensie (SIH) optreden. SIH presenteert zich meestal met positiehoofdpijn veroorzaakt door neerwaartse verplaatsing van de hersenen ten gevolge van verlies van het drijfvermogen dat voorheen door de liquor werd geleverd. Stijve nek aan de achterkant, misselijkheid en braken zijn ook veel voorkomende symptomen. De incidentie van SIH wordt geschat op 5/100.000 per jaar. Vrouwen hebben tweemaal zoveel kans te worden getroffen en de piekleeftijd ligt rond de 40 jaar.
Diagnose wordt geholpen door typische MRI-bevindingen, zoals een toename van het intracraniële veneuze volume, hypofysehyperemie, versterkte pachymeninges, en afdaling van de hersenen. Veel gevallen van SIH verdwijnen zonder enige behandeling. Conservatieve benaderingen zoals bedrust, hydratatie en verhoogde cafeïne-inname kunnen ook effectief blijken te zijn; meer drastische maatregelen kunnen echter noodzakelijk zijn. Een epidurale bloedpleister, waarbij bloed in de spinale epidurale ruimte wordt geïnjecteerd, kan de symptomen van CSF hypovolemic verlichten door het verloren CSF-volume te vervangen door bloedvolume. Chirurgische reparatie van het CSF lek door middel van een hechting of metalen aneurysma clip is relatief veilig en meestal effectief in het bieden van verlichting.
Meningitis is een aandoening waarbij de bedekkingen van de hersenen ontstoken raken. Er zijn twee classificaties van meningitis: aseptische en bacteriële. Aseptische meningitis kan het gevolg zijn van agentia zoals schimmels, geneesmiddelen en kankeruitzaaiingen, maar virussen veroorzaken de meerderheid van de gevallen van aseptische meningitis. Koorts, nuchale stijfheid en fotofobie zijn de klassieke symptomen. De diagnose wordt gesteld via een analyse van de liquor verkregen door LP. Virale PCR-analyse van CSF is bijzonder nuttig bij de diagnose van virale meningitis. De behandeling is meestal ondersteunend, waarbij koorts en pijn onder controle worden gehouden. Bacteriële meningitis komt veel minder vaak voor dan aseptische meningitis, maar is veel ernstiger. De incidentie van bacteriële meningitis is aanzienlijk gedaald dankzij routinevaccinatie.
De symptomen zijn vergelijkbaar met aseptische meningitis, maar de klinische presentatie is veel ernstiger. Bijkomende symptomen zijn een veranderde mentale status, toevallen en focale neurologische tekenen. Diagnose is ook mogelijk via LP. CSF ziet er gewoonlijk troebel uit, met een laag glucoseniveau en mogelijk positieve gramkleuring en kweek. Patiënten bij wie bacteriële meningitis wordt vermoed, moeten onmiddellijk breedspectrumantibiotica krijgen om klinische verslechtering te voorkomen. Nadat de kweekresultaten zijn teruggekeerd, kan de clinicus de antibiotica bijstellen. Patiënten moeten ook worden opgenomen op de intensive care-afdeling voor nauwlettend toezicht. De meeste patiënten met bacteriële meningitis die de juiste behandeling krijgen, herstellen zonder complicaties.
Subarachnoïdale bloeding (SAH) is het lekken van bloed in de subarachnoïdale ruimte waar het zich vermengt met de CSF. Trauma is de meest voorkomende oorzaak van SAH, met 80% van niet-traumatische SAH’s als gevolg van een aneurysma ruptuur. Andere niet-traumatische oorzaken van SAH zijn arterioveneuze malformaties en vasculitis. Spontane SAH komt zeer weinig voor, met slechts 30.000 gevallen per jaar wereldwijd. Zevenennegentig procent van de patiënten met SAH presenteert zich met een plotseling optredende hoofdpijn, beschreven als donderslagachtige hoofdpijn en de ergste van het leven van de patiënt. Andere symptomen zijn braken, toevallen, bewustzijnsverlies en de dood. Niet-contrasterende CT van het hoofd is nuttig bij de diagnose. De CT heeft een hoge gevoeligheid kort na de bloeding, maar de gevoeligheid neemt af naarmate de tijd verstrijkt. Na het verkrijgen van een negatieve CT, moet een LP volgen om SAH uit te sluiten. Een LP is positief wanneer erythrocyten aanwezig zijn in buis 1 en 4, of xanthochromie zichtbaar is. Behandeling van SAH bestaat uit het beperken van risico’s op herbloeding en het voorkomen van eventueel secundair hersenletsel.
Pseudotumor Cerebri Syndroom (PTCS) is een zeldzame medische aandoening waarbij de intracraniële druk verhoogd is zonder het optreden van ventriculomegalie of intracraniële massa’s. De pathogenese is nog steeds niet goed begrepen. De meest algemeen aanvaarde theorie stelt een verminderde absorptie van CSF ter hoogte van de arachnoïdale granulaties of de olfactorische lymfevaten als oorzaak. Deze aandoening heeft een jaarlijkse incidentie van 0,9/100.000 in de algemene bevolking. Voor de puberteit worden zowel vrouwen als mannen even vaak getroffen, maar na de puberteit worden vrouwen negen keer vaker getroffen.
PTCS treft meestal zwaarlijvige vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Vrouwen tussen 20 en 44 jaar die 20% meer wegen dan hun ideale lichaamsgewicht hebben een incidentie van 19,3/100.000. Een onderzoek van de ruggenmergvloeistof is van cruciaal belang bij de diagnose van PTCS. Een CSF-druk van meer dan 250 mm CSF bij volwassenen en 280 mm CSF bij kinderen en adolescenten zijn de aanvaarde waarden voor de diagnose PTCS. Hoofdpijn is het meest voorkomende presenterende symptoom, hoewel er geen specifieke onderscheidende kenmerken van een PTCS hoofdpijn zijn. Soms presenteren asymptomatische patiënten zich met papilledema dat wordt waargenomen tijdens routine oogonderzoeken. Pulsatiele oorsuizingen, voorbijgaande visuele obscuraties, gezichtsvelddefecten en gezichtsverlies zijn enkele andere symptomen van PTCS.
Traditionele therapie omvat medicatie om CSF secretie van de plexus choroideus te verminderen. Chirurgie is geïndiceerd voor patiënten met een verslechterend gezichtsvermogen veroorzaakt door papilledema. Chirurgische opties omvatten oogzenuw schede fenestratie en CSF shunting. De meeste patiënten met PTCS ervaren een goede uitkomst, hoewel een klein percentage van de patiënten aanhoudende hoofdpijn of blindheid blijft ervaren.