Signification clinique
L’hydrocéphalie est une condition pathologique d’accumulation anormale de LCR causée par une production accrue de LCR, un blocage du flux ou une absorption diminuée. Les ventricules se distendent pour accueillir les volumes élevés de LCR, ce qui peut causer des dommages au cerveau en pressant ses tissus contre le crâne osseux. L’hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise. Si le flux de LCR est bloqué dans les ventricules, on parle d’hydrocéphalie non communicante, ou obstructive. En général, l’obstruction est due à une masse telle qu’une tumeur ou un abcès situé dans un foramen. La sécrétion de LCR étant constante, l’obstruction du flux entraîne une accumulation de LCR en avant de l’obstruction. Par exemple, la sténose de l’aqueduc cérébral, l’une des causes les plus fréquentes d’hydrocéphalie obstructive, entraîne l’élargissement des deux ventricules latéraux ainsi que du troisième ventricule. Si le flux de LCR devient obstrué en dehors des ventricules, soit dans l’espace sous-arachnoïdien, soit au niveau du site d’absorption, on parle d’hydrocéphalie communicante, ou non obstructive.
L’hydrocéphalie peut être causée par des anomalies génétiques, une infection, une hémorragie cérébrale, un traumatisme ou des tumeurs du SNC. Les symptômes comprennent des maux de tête, des convulsions, des nausées, des vomissements, des troubles de la vision et une détérioration mentale. Le diagnostic est généralement établi à l’aide de techniques d’imagerie telles que l’échographie, la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement le plus courant est l’insertion d’une dérivation, qui détourne le LCR des ventricules vers une zone du corps où il peut être absorbé par la circulation. La troisième ventriculostomie endoscopique, une procédure au cours de laquelle un trou est créé dans le plancher du troisième ventricule pour permettre au LCR de contourner une obstruction, et la cautérisation de sections du CP, qui diminue la production de LCR, sont d’autres options thérapeutiques. Si elle n’est pas traitée, l’hydrocéphalie entraîne un risque de troubles cognitifs, de troubles physiques et de décès.
La fuite de LCR est une condition dans laquelle le LCR peut s’échapper de l’espace sous-arachnoïdien par un trou dans la dure-mère environnante. Le volume de LCR perdu dans une fuite est très variable, allant d’une quantité insignifiante à une quantité très importante. Si la perte de LCR est suffisamment importante, une hypotension intracrânienne spontanée (SIH) peut se produire. L’HSI se présente le plus souvent sous la forme d’une céphalée positionnelle causée par le déplacement du cerveau vers le bas en raison de la perte de la flottabilité précédemment assurée par le LCR. La raideur postérieure du cou, les nausées et les vomissements sont également des symptômes courants. L’incidence du SIH est estimée à 5/100 000 par an. Les femmes sont deux fois plus susceptibles d’être touchées et l’âge maximal se situe autour de 40 ans.
Le diagnostic est facilité par les résultats typiques de l’IRM, tels qu’une augmentation du volume veineux intracrânien, une hyperémie hypophysaire, des pachyméninges renforcés et une descente du cerveau. De nombreux cas de SIH se résolvent sans aucun traitement. Des approches conservatrices telles que le repos au lit, l’hydratation et l’augmentation de la consommation de caféine peuvent également s’avérer efficaces ; toutefois, des mesures plus radicales peuvent être nécessaires. Un patch de sang épidural, qui consiste à injecter du sang dans l’espace épidural de la colonne vertébrale, peut soulager les symptômes d’hypovolémie de LCR en remplaçant le volume de LCR perdu par un volume de sang. La réparation chirurgicale de la fuite de LCR par une suture ou un clip d’anévrisme métallique est relativement sûre et généralement efficace pour apporter un soulagement.
La méningite est une affection dans laquelle les enveloppes du cerveau s’enflamment. Il existe deux classifications de la méningite : aseptique et bactérienne. La méningite aseptique peut résulter d’agents tels que des champignons, des médicaments et des métastases cancéreuses, mais les virus sont à l’origine de la majorité des cas de méningite aseptique. La fièvre, la rigidité nucale et la photophobie sont les symptômes classiques. Le diagnostic se fait par une analyse du LCR obtenu par PL. L’analyse PCR virale du LCR est particulièrement utile pour diagnostiquer une méningite virale. Le traitement est généralement un traitement de soutien, qui consiste à contrôler la fièvre et la douleur. La méningite bactérienne a une incidence beaucoup plus faible que la méningite aseptique mais elle est beaucoup plus grave. L’incidence de la méningite bactérienne a considérablement diminué en raison de la vaccination systématique.
Les symptômes sont similaires à ceux de la méningite aseptique, mais la présentation clinique est beaucoup plus grave. Les symptômes supplémentaires comprennent une altération de l’état mental, des convulsions et des signes neurologiques focaux. Le diagnostic est également possible par la PL. Le LCR est généralement d’aspect trouble, avec un faible taux de glucose et une coloration et une culture de Gram potentiellement positives. Les patients présumés atteints de méningite bactérienne doivent immédiatement recevoir des antibiotiques à large spectre pour éviter une détérioration clinique. Après le retour des résultats de la culture, le clinicien peut ajuster les antibiotiques. Les patients doivent également être admis dans l’unité de soins intensifs pour une surveillance étroite. La plupart des patients atteints de méningite bactérienne qui reçoivent un traitement approprié se rétablissent sans complications.
L’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) est la fuite de sang dans l’espace sous-arachnoïdien où il se mélange au LCR. Le traumatisme est la cause la plus fréquente d’HSA, 80 % des HSA non traumatiques résultant d’une rupture d’anévrisme. Les autres causes non traumatiques d’HSA comprennent les malformations artério-veineuses et les vascularites. L’incidence des HSA spontanées est très faible, avec seulement 30 000 cas par an dans le monde. Quatre-vingt-dix-sept pour cent des patients atteints d’HSA présentent une céphalée d’apparition soudaine, décrite comme un coup de tonnerre et la pire de la vie du patient. Les autres symptômes comprennent des vomissements, des convulsions, une perte de conscience et la mort. Le scanner crânien sans contraste est utile pour le diagnostic. Le CT a une sensibilité élevée peu après l’hémorragie, mais la sensibilité diminue avec le temps. Après l’obtention d’un CT négatif, une PL doit suivre pour exclure une HSA. Une PL est positive lorsque des érythrocytes sont présents dans les tubes 1 et 4 ou qu’une xanthochromie est visible. La prise en charge de l’HSA consiste à réduire les risques de resaignement et à éviter toute lésion cérébrale secondaire.
Le syndrome de pseudo-tumeur cérébrale (PTCS) est une condition médicale rare dans laquelle la pression intracrânienne est élevée sans l’apparition de ventriculomégalie ou de masses intracrâniennes. Sa pathogénie n’est pas encore bien comprise. La théorie la plus largement acceptée propose comme cause une diminution de l’absorption du LCR au niveau des granulations arachnoïdiennes ou des lymphatiques olfactifs. Cette affection a un taux d’incidence annuel de 0,9/100 000 dans la population générale. Avant la puberté, les femmes et les hommes sont touchés de la même manière, mais après la puberté, les femmes sont neuf fois plus souvent touchées.
Le SCTP touche le plus souvent les femmes obèses en âge de procréer. Les femmes âgées de 20 à 44 ans et pesant 20% de plus que leur poids idéal ont un taux d’incidence de 19,3/100 000. L’examen du liquide céphalo-rachidien est essentiel pour le diagnostic du SSPT. Une pression du LCR supérieure à 250 mm de LCR chez l’adulte et à 280 mm de LCR chez l’enfant et l’adolescent sont les valeurs acceptées pour le diagnostic du SIPC. La céphalée est le symptôme le plus fréquent, bien qu’il n’y ait pas de caractéristiques spécifiques à la céphalée du SIPC. Parfois, des patients asymptomatiques présentent un œdème papillaire détecté lors d’examens oculaires de routine. Les acouphènes pulsatiles, les obscurcissements visuels transitoires, les anomalies du champ visuel et la perte de vision sont d’autres symptômes du SIPC.
Le traitement traditionnel comprend des médicaments pour diminuer la sécrétion de LCR par les plexus choroïdes. La chirurgie est indiquée pour les patients dont la vision s’aggrave en raison d’un œdème papillaire. Les options chirurgicales comprennent la fenestration de la gaine du nerf optique et la dérivation du LCR. La plupart des patients atteints de SCTP ont une bonne évolution, bien qu’un petit pourcentage de patients continue à souffrir de maux de tête persistants ou de cécité.