Onychotillomania on harvinainen tila, jolle on ominaista kynsien ja/tai varpaankynsien itsetuho pakonomainen manipulointi. Raportoimme kahdesta onychotillomaniatapauksesta, jotka esiintyvät eri tavoin nuorella miehellä ja vanhemmalla miehellä. Onychotillomania voi olla pakko-oireisen häiriön (OCD) muoto, ja keskustelemme tämän tilan psykologisista tekijöistä ja nykyisistä hoidoista.
Emotionaalisilla ja psykologisilla tekijöillä on kyky vaikuttaa taustalla olevaan tautiprosessiin vähintään 33 prosentilla potilaista, joilla on dermatologinen sairaus.1 Joissakin tapauksissa, kuten onychotillomanian tapauksessa, psykiatrinen sairaus voi olla taustalla oleva syy. Onychotillomania on sairaus, jonka todellista esiintyvyyttä ei tunneta. Onychotillomanialle on ominaista potilaiden pakonomainen tai vastustamaton halu kaivella, irrottaa, purra tai pureskella kynsiään vahingollisesti. Tämä tarve voi olla tietoinen tai tiedostamaton. Sana onychotillomania tulee kreikan kielen sanoista onycho, kynsi; tillo, vetää; ja mania, hulluus tai vimma. Psykiatriassa onychotillomania on luokiteltu impulssinhallintahäiriöksi, johon kuuluvat sellaiset tilat kuin pakonomainen uhkapelaaminen, kleptomania, pyromania, habituksellinen epämuodostuma ja pakko-oireinen häiriö (OCD). Hyvin dokumentoitua trikotillomaniaa eli hiusten repimistä esiintyy arviolta jopa yhdellä henkilöllä 200:sta.2 Onykotillomanian esiintyvyyden uskotaan olevan paljon vähäisempää ja sitä raportoidaan laajalti liian vähän. Esiintyvyys saattaa kuitenkin ylittää trikotillomanian esiintyvyyden, kun kynsien pureskelu, kynsien pureskelu tai habituksellinen epämuodostuma lasketaan mukaan, vaikka tämä ajatus on kiistanalainen. Tässä raportissa dokumentoimme kaksi potilasta, joilla on hieman erilainen onychotillomanian esiintymistapa, ja heidän hoitokeinonsa.
Tapauskertomukset
Potilas 1 – 72-vuotias valkoinen mies ohjattiin ihotautien klinikalle, koska hänellä oli ollut kahdeksan kuukauden ajan kynsien menetys ja kipu. Fyysisessä tutkimuksessa häneltä puuttui 2 kynttä vasemmasta kädestä. Jäljellä olevissa kynsissä, jotka olivat paksut ja keltaiset ja joiden distaalinen kynsilaatta oli jonkin verran hävinnyt, havaittiin selviä pitkittäisiä harjanteita. Oikean käden kaikki kynnet olivat normaalit. Biopsian tulokset osoittivat epiteelin nekroosia ilman merkkejä jäkäläplanuksesta tai tulehduksesta. Sieniviljelytulokset olivat negatiiviset.
Potilas oli vastakkainasetteleva käynnin aikana ja vastusti kynsien tutkimista. Hän vetäytyi jatkuvasti vastalauseeksi eikä halunnut tutkia kynsiään. Hänen vaimonsa kertoi samasta ja totesi, että potilas löi hänen kätensä pois aina, kun tämä yritti tutkia hänen kynsiään. Hän kertoi myös, että hänen kynsiensä alla oli ”kirkasta limaa”, joka hänen mielestään oli poistettava kynsiä kaivelemalla. Aiemmassa sairaushistoriassa oli todettu vapina, krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus ja sydämen vajaatoiminta. Lääkitys sisälsi primidonia ja gabapentiinia essentiaaliseen vapinaan ja alpratsolaamia öisin unettomuuteen.
Tutkimuslöydösten ja potilaan oman tunnustuksen perusteella tehtiin onykotillomanian diagnoosi. Osteomyeliitin poissulkemiseksi otettujen tavallisten röntgenkuvien tulokset olivat negatiiviset. Oklusiivisia sidoksia yritettiin käyttää, mutta potilas kieltäytyi pitämästä kynsiä peitettynä, koska hän ei kyennyt manipuloimaan jäljellä olevia kynsiä tai kynnenalusia. Myös psykiatriseen arviointiin lähettämisestä kieltäydyttiin kiivaasti. Potilas ei palannut seurantakäynneille.
Potilas 2 – 22-vuotias valkoinen mies saapui ihotautipoliklinikalle, koska hänen varpaankynsissään oli ollut useita kuukausia kipua. Fyysisessä tutkimuksessa häneltä puuttuivat kaikki kynnet oikeasta jalasta. Hänellä oli verta kaikissa jäljellä olevissa varpaankynsissä ja niiden alla, verta kaikissa kynsipohjissa ja verta useimpien kynsien alla ja sormenpäissä. Kysyttäessä potilas kiisti jyrkästi kynsiensä repimisen, vaikka hänen sormissaan ja kynsissään oli verinäyttöä. Hänen äitinsä kertoi, että hän kaiveli jatkuvasti varpaankynsiään.
Koska epäilimme, että kyseessä oli onykotillomania, johon liittyy sekundaarinen infektio, potilasta hoidettiin aluksi suun kautta otettavalla kefaleksiinilla, minkä jälkeen kyseiseen jalkaan laitettiin Unna-saapas, jota muutettiin siten, että se peitti koko jalkaterän ja sormet. Tämä vaihdettiin kerran viikossa. Kuukauden kuluttua todettiin uusi terve kynsi, mutta potilas kieltäytyi suosituksestamme psykiatriseen arviointiin eikä seurannut meitä suositusten mukaisesti.
Kommentti
Kummassakin tapauksessamme onychotillomanian diagnoosi tehtiin tutkimuksessa ilmenneiden selvien fyysisten merkkien perusteella sekä potilaan 1 omasta ilmoituksesta. Vaikka mielestämme psykiatrinen arviointi oli tarpeen asianmukaisen hoidon kannalta, molemmat potilaat kieltäytyivät siitä.
Psykodermatologiset ongelmat voidaan ryhmitellä kolmeen luokkaan. Psykofysiologisia häiriöitä pahentaa emotionaalinen stressi, ja niihin kuuluvat atooppinen ihottuma ja psoriaasi.3 Primaariset psykiatriset häiriöt (ahdistuneisuus, masennus, harhaluuloisuus ja pakko-oireinen pakkomielteisyys) voivat näkyä parasiittiharhoina, neuroottisina erkaumina, trikotillomaniana ja onykotillomaniana. Toissijaisissa psykiatrisissa häiriöissä potilaat kärsivät psykologisesta tai emotionaalisesta ahdistuksesta ensisijaisten ihosairauksien, kuten aknen, lepran, psoriasiksen ja vitiligon, aiheuttamien fyysisten tai visuaalisten epämuodostumien seurauksena.4
Termiä onychotillomania on aiemmin käytetty sisältämään kynsien pureskelun lisäksi fyysiset epämuodostumat, jotka johtuvat itseaiheutetuista vaurioista, joita kynnet tai periungualis-kudokset aiheuttavat kynsien nipistelemällä tai vetämällä. Se on kuitenkin yleensä varattu kynsilaatan manuaaliselle irrottamiselle. Onychotillomaniaa sairastavien henkilöiden tutkimuksissa saattaa näkyä periunguaalisia eroosioita ja kuoria, jotka liittyvät kynsilevyn pinnan poikkeavuuksiin.5 Vaurio voi olla yksinkertaisesti vähentynyt tai puuttuva kynsi. Krooninen trauma voi stimuloida matriksin melanosyyttejä, mikä voi johtaa pituussuuntaiseen melanoniakiaan.6
Onychotillomania on luokiteltu habitukselliseksi epämuodostumaksi, jota voi esiintyä psykologisen ja emotionaalisen stressin jälkeen tai pakko-oireisen häiriön (OCD) muotona.7 Habituksellinen epämuodostuma ei kuitenkaan välttämättä sovi onychotillomanian todelliseen määritelmään, vaikkakin lääkehoito on samanlainen. Paranoidiset harhaluulot ja psykoosit on myös yhdistetty onychotillomaniaan8 , samoin Smith-Magenisin oireyhtymä. Tätä synnynnäistä poikkeavuutta, johon liittyy kehitysvammaisuutta, esiintyy arviolta yhdellä henkilöllä 25 000:sta. Itsetuhokäyttäytymistä esiintyy 70 prosentilla potilaista, ja siihen kuuluu myös onychotillomania.9 Erotusdiagnoosiin tulisi sisällyttää myös Lesch-Nyhanin oireyhtymä.
Onychotillomaniaa sairastavilla tulisi harkita taustalla olevien psykologisten häiriöiden hoitoa. OCD:n yleisempiä ilmenemismuotoja ihotautilääketieteessä ovat onychotillomanian lisäksi trikotillomania, onychofagia, akne excoriee ja neuroottiset excoriat.10 Pakko-oireinen ihotauti ilmenee tavallisimmin lapsuudessa, vaikka käyttäytymistä, kuten pakonomaista käsien pesua, aids-fobiaa ja muita psykosomaattisia dermatooseja, voidaankin havaita kaikissa ikäluokissa.
Kaikilla potilailla, joilla on onychotillomania, ei ole kuitenkaan pakko-oireinen ihotauti psyko-oireinen pakko-oireinen pakko-oireinen pakko-oireinen pakko. Ennen kuin päädytään siihen johtopäätökseen, että onychotillomaniapotilaalla on OCD, on suljettava pois muut psykiatriset diagnoosimahdollisuudet, lähinnä harhaluulot ja yksinkertainen habitushäiriö (habit-tic deformity). Keskeinen ero pakkomielteen ja harhan välillä on se, onko potilaalla oivallusta vai ei. Pakkomielteisillä potilailla on enemmän oivallusta kuin harhapotilailla. Usein pakko-oireista kärsivät potilaat ovat anteeksipyyteleviä käytöksensä vuoksi.10 Potilaat, joilla on habit-tic deformiteetti, voidaan erottaa todellisesta onychotillomaniasta siten, että he saattavat vain hieroa kynsiään tiedostamattaan eivätkä todellisuudessa poista kynsiään.
On tärkeää, että taustalla oleva psykiatrinen häiriö määritellään psykiatrisella arvioinnilla ja sitä seuraavalla hoidolla, jossa käytetään psykoaktiivisia lääkkeitä.11 Pakko-oireisten pakkomielteiden yleisimpiin hoitomuotoihin kuuluvat yksilöllinen psykoterapia ja käyttäytymishoito. Lisäksi on olemassa kolme oraalista lääkettä, joita käytetään yleisesti niiden pakko-oireita ehkäisevän vaikutuksen vuoksi, nimittäin klomipramiini, fluoksetiini ja fluvoksamiini.9 Paroksetiini, sertraliini, sekamuotoinen sisäänoton estäjä venlafaksiini ja sitalopraami ovat viimeisimpiä lisäyksiä pakko-oireisen häiriön hoitoon.12 Fluoksetiinihydrokloridi on myös todettu hyödylliseksi erityisesti onychotillomanian hoidossa.12 Lisäksi pimotsidia on käytetty erityisesti onychotillomanian hoitoon.8 Paikallisia hoitomuotoja on myös lähestytty käyttämällä kynsiin levitettäviä vastenmielisiä valmisteita kynsien pureskelun ja pureskelun estämiseksi.5 Fyysisen esteen menetelmä näytti toimivan melko hyvin nuoremmalla potilaallamme, vaikkakaan se ei ollut tehokasta iäkkäämmän potilaamme hoidossa.
Kirjallisuudessa on mainittu, että onikotillomania käsittää sekä kynsien kiskomisen että kynsien puremisen, mutta kahdella potilaallamme esiintyi klassisimmin onikotillomanian klassisinta muotoa eli kynsien nirsoilua ja kynsien kiskomista, niin kuin termi alunperin sanottiin. Kummallakaan potilaistamme ei ollut sellaista epämuodostumaa, joka voitaisiin luokitella habitukselliseksi epämuodostumaksi. Spekuloimme, että onychotillomania voidaan jakaa kynsien vetämisen/poimimisen ryhmään, kynsien puremisen ryhmään ja näiden kahden yhdistelmään. Joka tapauksessa on suositeltavaa tutkia muita etiologisia syitä kuin itse aiheutettu trauma, kuten mekaaninen tai kitkatrauma, sieni-infektio tai muu kynsien dystrofian muoto. Kun onychotillomanian diagnoosiin päädytään, on kuitenkin perusteltua, että itsensä aiheuttamien vaurioiden estämiseksi tarvittavan okkluusion lisäksi psykiatriin ohjataan psykiatrin vastaanotolle ja hoidetaan häntä, koska taustalla oleviin psykiatrisiin tiloihin, nimittäin pakko-oireiseen stressiin, on vahva yhteys.