Tiivistelmä ja johdanto
Abstract
Choroidamelanooma on yleisin primaarinen silmänsisäinen maligniteetti aikuisilla. Viime vuosina on ehdotettu vaihtoehtoisia hoitomuotoja, kuten enukleaatiota, paikallista resektiota, plakkabrakyterapiaa, ladattujen hiukkasten sädehoitoa, stereotaktista fotonisädehoitoa, transpupillaarista lämpöhoitoa ja fotodynaamista hoitoa. Tässä katsauksessa pyritään keskittymään kaikkiin saatavilla oleviin hoitovaihtoehtoihin suonikalvomelanooman hoidossa ja päivittämään lukijalle kunkin hoitomuodon nykytilanne. Suonikalvomelanooman hoidossa olisi pyrittävä vähentämään uusiutumisriskiä, koska tiedetään, että uusiutuviin kasvaimiin liittyy lisääntynyt etäpesäkesairaus ja huono ennuste. Genetiikan ja sytogenetiikan edistysaskeleet voivat parantaa potilaiden ennusteen tarkkuutta.
Esittely
Uveaalimelanooma on yleisin primaarinen silmänsisäinen pahanlaatuinen kasvain aikuisilla. Uveaalimelanooman esiintyvyydestä on julkaistu useita tutkimuksia, jotka koskevat vaihtelevia määriä sekä Yhdysvalloissa että Euroopassa. Uveaalimelanooman keskimääräiseksi ikäkorjatuksi ilmaantuvuudeksi Yhdysvalloissa ilmoitetaan 5,1 tapausta miljoonaa ihmistä kohti vuosittain. Vaikka eri etnisten ryhmien väliset erot ovat olleet tiedossa jo vuosia, väestöpohjaisia tutkimuksia silmänpohjan melanooman esiintyvyydestä näissä ryhmissä on niukasti. Yksi harvoista kirjallisuudessa olevista väestöpohjaisista tutkimuksista osoittaa, että uveaalimelanooman vuotuinen ikäkorjattu ilmaantuvuus oli 0,31 (miljoonaa asukasta kohti) mustaihoisten, 0,38 aasialaisten ja 1,67 latinalaisamerikkalaisten keskuudessa. Kasvaimen hoidon kaksi päätavoitetta ovat etäpesäkkeiden leviämisriskin pienentäminen ja silmän ja käyttökelpoisen näön pelastaminen aina kun se on mahdollista. Sopivan hoidon valinta riippuu suurelta osin kasvaimen koosta ja sijainnista, siihen liittyvistä silmälöydöksistä, toisen silmän tilasta ja yksilöllisistä tekijöistä, kuten iästä, elinajanodotteesta, elämänlaatuun liittyvistä kysymyksistä, samanaikaisista systeemisistä sairauksista ja potilaan odotuksista. Lisäksi viimeaikaiset sytogeneettiset havainnot viittaavat siihen, että jopa pienissä melanoomissa, joissa on täydellinen monosomia 3, on huono ennuste, mikä edellyttää pikaista varhaista hoitoa. Tässä katsauksessa pyritään keskittymään kaikkiin saatavilla oleviin suonikalvomelanooman hoitovaihtoehtoihin ja päivittämään lukijalle kunkin hoitomuodon nykytilanne.
Suonikalvomelanoomat luokitellaan joko pieniksi (<10 mm halkaisijaltaan <10 mm ja <3 mm korkeudeltaan), keskisuuriksi (halkaisijaltaan 10 – 15 mm ja korkeudeltaan 3 – 5 mm) tai suuriksi (halkaisijaltaan >15 mm ja korkeudeltaan >5 mm). Parannetussa ja nykyisin käytössä olevassa uveaalimelanooman TNM (kasvain, imusolmuke ja etäpesäke) -staging-menetelmässä kasvaimet luokitellaan niiden koon, sädekehän osallisuuden ja ekstraokulaarisen leviämisen mukaan. Diagnoosi ja sen jälkeen asianmukaisen hoidon toteuttaminen ovat yksinkertaisia useimmissa suonikalvomelanoomissa. Pienet melanoomat, joita ei toisinaan ole helppo erottaa nevoista, aiheuttavat kuitenkin edelleen keskustelua. Viime aikoihin asti nämä pienet melanosyyttiset leesiot havaittiin yleensä, jos ne pysyivät vakaina ilman dokumentoitua kasvua. Sytopatologian edistysaskeleet, monosomia 3:n osoittaminen erittäin aggressiivisissa ja nopeasti etenevissä kasvaimissa, jotka antavat etäpesäkkeitä, ja uveaalisten melanoomien luokittelu geeniekspressioprofiilien perusteella vaikuttivat merkittävästi pienten melanosyyttisten kasvainten hoitoon. Nyt tiedetään, että mikrometastaaseja voi esiintyä useita vuosia ennen suonikalvomelanooman diagnoosia ja että etäpesäkkeet voivat alkaa jo silloin, kun kasvaimen halkaisija on 3 mm ja paksuus vain 1,5 mm. Pienen melanooman tunnistaminen on siksi elintärkeää, ja seuraavien piirteiden havaitseminen puhuu vahvasti pahanlaatuisen kasvaimen eikä nevuksen puolesta: paksuus >2 mm (mielivaltainen raja-arvo), epäsymmetrinen kasvu, dokumentoitu paksuuden lisääntyminen 0,3 mm ja 0.5 mm perusläpimitassa, subretinaalisen nesteen esiintyminen, näköoireet, oranssi pigmentti, kasvaimen marginaali enintään 3 mm:n etäisyydellä näköhermolevystä, akustinen onttous ultraäänitutkimuksessa, halon puuttuminen kasvaimen ympäriltä, drusenin puuttuminen vaurion päältä ja silmukoituvat verisuonet indosyaniinivihreässä angiografiassa. On syytä muistaa eräs seikka: vaikka suonikalvon melanosyyttisten leesioiden kasvua on yleensä pidetty pahanlaatuisuuden indikaattorina, pienten suonikalvon nevojen suurentumista ilman näyttöä pahanlaatuisesta transformaatiosta on dokumentoitu erityisesti nuoremmilla potilailla.
Suonikalvomelanooman nykyisiä hoitovaihtoehtoja ovat enukleaatio, plakkabrakyterapia, protonisädehoito, stereotaktinen fotonisädehoito, paikallinen resektio, fotodynaaminen terapia (PDT) ja transpupillaarinen lämpöhoito lisähoitona.