Palmoplantar keratoderma
Also known as keratosis palmaris et plantaris
Mikä on palmoplantar keratoderma?
Palmoplantaarinen keratoderma on nimitys joukolle sairauksia, joissa iho on epänormaalisti paksuuntunut kämmenissä ja jalkapohjissa.
Palmoplantaarinen keratoderma luokitellaan sen perusteella, onko se perinnöllinen vai hankittu, ja sen kliinisten piirteiden perusteella.
Perimäiset palmoplantaariset keratodermat luokitellaan neljään eri ryhmään:
1) Diffuusit
2) Fokaaliset
3) Punktionaaliset
4) Transgradienttiset
Hankitut keratodermat eivät ole perinnöllisiä, ja ne voidaan luokitella erilaisten syiden perusteella, jotka selitetään alla.
Mikä aiheuttaa palmoplantaarista keratodermiaa?
Hankitun palmoplantaarisen keratodermian mahdollisia syitä on monia, kuten lääkkeet, vaihdevuodet, kemikaalit (esim. arseeni), mekaaninen stimulaatio, aliravitsemus, systeemiset sairaudet (esim. kilpirauhassairaudet, verenkiertohäiriöt), pahanlaatuiset kasvaimet (esim. keuhkosyöpä, paksusuolisyöpä, lymfoomat), ihosairaudet (esim. psoriaasi, ekseema, pityriasis rubra pilaris, lupus erythematosus) ja infektiosyyt (esim. kuppa, tuberkuloosi, ihmisen papilloomavirus).
Mikäli sairaus on perinnöllinen, suvun jäsenillä on samantyyppinen palmoplantaarinen keratoderma. Autosomaalisesti dominoiva keratodermia vaikuttaa todennäköisesti perheen jokaiseen sukupolveen. Autosomaalisesti resessiivisissä keratodermioissa vanhemmat ovat kuitenkin viallisen geenin ”kantajia” (eli heillä ei näy sairaus ihollaan), mutta ne voivat siirtää sen lapsilleen, jos molemmat vanhemmat ovat ”kantajia”. Useimmat perinnölliset sairaustapaukset johtuvat viallisesta geenistä, joka tuottaa keratiini 9:ää.
Miltä palmoplantaarinen keratoderma näyttää?
Diffuusissa palmoplantaarisessa keratodermassa kämmenten ja/tai jalkapohjien iho näyttää paksuuntuneelta, ja se voi olla kovaa ja kellertävän väristä. Se koskee koko kämmentä tai jalkapohjaa.
Fokaalisessa palmoplantaarisessa keratodermassa tavallisesti vain paine- tai kitkakohdat kärsivät.
Punktoituneessa palmoplantaarisessa keratodermassa kämmenissä ja jalkapohjissa on pieniä ihopisteitä.
Transgressiivinen palmoplantaarinen keratodermia on harvinaista. Tila ulottuu kämmenselkiin tai jalkateriin.
Miten palmoplantaarinen keratoderma diagnosoidaan?
Palmoplantaarinen keratoderma diagnosoidaan yksityiskohtaisen anamneesin ja fyysisen tutkimuksen avulla. Kun tila on vakava ja epäillään perinnöllistä keratodermaa, sairastunut henkilö saatetaan ohjata geenitutkijalle jatkotutkimuksia varten.
Mitä muita ongelmia palmoplantaarisessa keratodermassa voi esiintyä?
Henkilöillä voi esiintyä kipua kävellessä, jalkojen hajua, liiallista hikoilua tai jalkapohjien tai varpaiden välisten alueiden maseroitumista (kosteaa, valkoista ja kuoriutuvaa).
Myös sieni-infektioita ja sormien tai varpaiden heikentynyttä tuntoa voi esiintyä. Tilaan voi liittyä myös muutoksia kynsissä, hiuksissa tai hampaissa.
Keratodermiaan sairastuneet voivat myös kärsiä psyykkisestä stressistä ihonsa ulkonäön vuoksi.
Miten palmoplantaarista keratodermiaa hoidetaan?
Perinnöllinen palmoplantaarinen keratodermia ei ole parannettavissa, mutta oireita voidaan hallita. Hoidon tavoitteena on vähentää ihon paksuutta ja pehmentää ihoa.
Hoitovaihtoehtoja ovat pehmentävien aineiden säännöllinen käyttö, keratolyyttiset aineet, kuten salisyylihappo tai urea, sienilääkevoide tai -tabletit, jos ne ovat aiheellisia, paikallisesti käytettävät retinoidit/kalsipotrioli ja systeemiset retinoidit.
Säännöllisiä käyntejä jalkahoitopalvelussa paksuuntuneen ihon fysikaalista poistamista varten voidaan suositella, samoin kuin sopivan kengän käyttämistä räätälöidyillä pohjallisilla.
Hankitut keratodermat vaativat lisähoitoa perussyyhyn.
Millainen on palmoplantaarisen keratodermian todennäköinen lopputulos?
Oireet voidaan hoitaa hyvin, jos ehdotettuja hoitoja noudatetaan.
Säännöllinen seuranta lääkärin luona on tärkeää, jotta voidaan tarkkailla ihoärsytystä tai muita hoitoon liittyviä haittavaikutuksia. Säännölliset verikokeet saattavat olla tarpeen, kun käytetään suun kautta otettavia sienilääkkeitä ja retinoideja. Hedelmällisessä iässä olevien naisten tulisi välttää retinoidien ja suun kautta otettavien sienilääkkeiden käyttöä ilman asianmukaista ehkäisyä.
Tämän tiedon on kirjoittanut tohtori Shelley Ji Eun Hwang & apulaisprofessori Pablo Fernandez-Penas
Päivitetty 03. kesäkuuta 2015