De un vistazo
La presentación con síntomas de depleción leve de volumen, como la disminución de la presión arterial y la hipotensión postural junto con la hipercalemia y la hiponatremia, son sugestivos de hipoaldosteronismo primario.
Este trastorno es el resultado de una lesión o de defectos genéticos en las células suprarrenales que producen aldosterona. El hipoaldosteronismo puede ocurrir como parte de la presentación de la enfermedad de Addison, como resultado de la destrucción de ambas glándulas suprarrenales o debido a una lesión selectiva de las células que producen aldosterona. La enfermedad de Addison puede ser una emergencia médica debido a la deficiencia de cortisol, así como de aldosterona y otros mineralocorticoides. Puede ser el resultado de una enfermedad autoinmune, una enfermedad granulomatosa, como la tuberculosis y las infecciones fúngicas, una infiltración neoplásica, una hemorragia relacionada con anticoagulantes o una infección meningocócica, una hemocromatosis o una amiloidosis. La enfermedad de Addison puede presentarse con hiperpigmentación.
La pérdida selectiva de células productoras de aldosterona puede ocurrir después de una terapia prolongada con heparina o después de episodios hipotensivos durante la cirugía o la enfermedad crítica. Muchos pacientes con enfermedades críticas y con SIDA tienen una producción de aldosterona alterada a pesar del aumento de renina. El hipoaldosteronismo primario también puede ser consecuencia de deficiencias hereditarias de la 21-hidroxilasa. Esta deficiencia enzimática se da en aproximadamente 1 de cada 10.000 recién nacidos y puede presentarse en los recién nacidos como hiperplasia suprarrenal congénita.
El trastorno puede presentarse en las niñas como genitales ambiguos y en los niños como pubertad precoz. Las mujeres adultas pueden presentar hirsutismo o síntomas similares al síndrome de ovario poliquístico. La deficiencia de aldosterona, en algunos casos, puede presentarse como pérdida de sal e hipotensión en los recién nacidos.
¿Qué pruebas debo solicitar para confirmar mi diagnóstico clínico? Además, ¿qué pruebas de seguimiento pueden ser útiles?
Las mediciones de electrolitos en suero suelen mostrar un aumento de potasio y una disminución de sodio, cloruro y bicarbonato con una acidosis leve. La orina tendrá una concentración de potasio relativamente baja. La aldosterona plasmática está disminuida y la renina plasmática suele estar aumentada. El hipoaldosteronismo primario se distingue del secundario por la actividad de la renina plasmática, que suele estar aumentada o ser normal en el hipoaldosteronismo primario y disminuida en el secundario.
Las mediciones de cortisol sérico ayudan a identificar si la función de la corteza suprarrenal está preservada. Si se sospecha una deficiencia hereditaria de la enzima 21-esteroide hidroxilasa, debe realizarse un perfil sérico de hormonas esteroides, incluyendo la 17-hidroxiprogesterona y la aldosterona. La 17-hidroxiprogesterona, la progesterona, la pregnenolona y la 17-hidroxiprenolona, así como algunos andrógenos, están aumentados. La aldosterona, la desoxicorticosterona, el 11-deoxicortisol y el cortisol están disminuidos.(Tabla 1)
Tabla 1.
| Potasio sérico | Aldosterona plasmática | Renina plasmática |
|---|---|---|
| Alta | Baja | Alta o normal |
¿Hay algún factor que pueda afectar a los resultados del laboratorio? En particular, ¿toma su paciente alguna medicación -medicamentos de venta libre o hierbas- que pueda afectar a los resultados del laboratorio?
Un número de factores puede conducir a valores medidos de potasio facciosamente altos. Un tiempo de torniquete excesivo o el hecho de apretar el puño durante la recogida de la muestra pueden provocar un aumento del potasio sérico. La hemólisis de las muestras y el almacenamiento prolongado del suero en el coágulo pueden provocar aumentos del potasio. El aumento del recuento de plaquetas incrementa el potasio sérico debido a la liberación de potasio de las plaquetas durante la coagulación de la muestra.
La producción de aldosterona es inhibida por una serie de medicamentos, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA), los bloqueadores de los receptores de angiotensina, los inhibidores de la renina, los antiinflamatorios no esteroideos y los betabloqueantes. La producción de aldosterona también se suprime por la sobrecarga de volumen y la carga de sodio.
¿Qué resultados de laboratorio son confirmatorios?
La respuesta de la hipotensión y la alteración electrolítica al tratamiento con fludrocortisonas, combinada con el aumento de la ingesta de sal, ayuda a confirmar el diagnóstico.
¿Qué factores, si los hay, podrían afectar a los resultados de laboratorio confirmatorios? En particular, ¿toma su paciente algún medicamento -fármacos de venta libre o hierbas- que pueda afectar a los resultados del laboratorio?
Las mediciones de electrolitos pueden verse afectadas por muchos factores, como la ingesta de líquidos, la función renal, la administración de líquidos por vía intravenosa, el estrés y otros factores que afectan a la liberación de la hormona antidiurética. Los niveles de cortisol están sujetos a un ritmo diurno y responden al estrés. Los valores de cortisol pueden ser suprimidos o aumentados por corticosteroides exógenos, dependiendo de la reactividad cruzada con el ensayo de cortisol.
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