Klinische Bedeutung
Hydrozephalus ist ein pathologischer Zustand, bei dem es zu einer abnormen Ansammlung von Liquor kommt, die durch eine erhöhte Liquorproduktion, eine Blockierung des Flusses oder eine verminderte Absorption verursacht wird. Die Ventrikel dehnen sich aus, um das erhöhte Liquorvolumen aufzunehmen, was zu einer Schädigung des Gehirns führen kann, indem das Gewebe gegen den knöchernen Schädel gedrückt wird. Der Hydrozephalus kann angeboren oder erworben sein. Wird der Liquorfluss in den Ventrikeln blockiert, spricht man von einem nicht kommunizierenden oder obstruktiven Hydrozephalus. In der Regel handelt es sich bei der Blockade um eine Masse wie einen Tumor oder einen Abszess in einem Foramen. Da die Liquorsekretion konstant ist, führt die Behinderung des Flusses zu einer Ansammlung von Liquor vor der Blockade. So führt beispielsweise eine Verengung des zerebralen Aquädukts, eine der häufigsten Ursachen für einen obstruktiven Hydrozephalus, zu einer Vergrößerung der beiden Seitenventrikel und des dritten Ventrikels. Wird der Liquorfluss außerhalb der Ventrikel behindert, entweder im Subarachnoidalraum oder an der Absorptionsstelle, spricht man von einem kommunizierenden oder nicht-obstruktiven Hydrozephalus.
Hydrozephalus kann durch genetische Defekte, Infektionen, Blutungen im Gehirn, Traumata oder ZNS-Tumore verursacht werden. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen und geistiger Verfall. Die Diagnose wird in der Regel mit Hilfe bildgebender Verfahren wie Ultraschall, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt. Die häufigste Behandlung ist das Einsetzen eines Shunts, der den Liquor aus den Ventrikeln in einen Bereich des Körpers umleitet, in dem er in den Kreislauf aufgenommen werden kann. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind die endoskopische dritte Ventrikulostomie, ein Verfahren, bei dem ein Loch in den Boden des dritten Ventrikels gebohrt wird, durch das der Liquor eine Obstruktion umgehen kann, und die Kauterisation von Abschnitten des CP, wodurch die Liquorproduktion verringert wird. Bleibt der Hydrozephalus unbehandelt, besteht das Risiko kognitiver Störungen, körperlicher Beeinträchtigungen und des Todes.
Ein Liquorleck ist ein Zustand, bei dem Liquor aus dem Subarachnoidalraum durch ein Loch in der umgebenden Dura entweichen kann. Die Menge an Liquor, die bei einem Leck verloren geht, ist sehr unterschiedlich und reicht von unbedeutenden bis zu sehr großen Mengen. Wenn der Liquorverlust groß genug ist, kann eine spontane intrakranielle Hypotonie (SIH) auftreten. Die SIH äußert sich meist in Form von Positionskopfschmerzen, die durch eine Abwärtsverlagerung des Gehirns aufgrund des Verlustes des zuvor vom Liquor bereitgestellten Auftriebs verursacht werden. Nackensteifigkeit, Übelkeit und Erbrechen sind ebenfalls häufige Symptome. Die Inzidenz von SIH wird auf 5/100.000 pro Jahr geschätzt. Frauen sind doppelt so häufig betroffen, und der Altersgipfel liegt bei etwa 40 Jahren.
Die Diagnose wird durch typische MRT-Befunde erleichtert, wie z. B. eine Vergrößerung des intrakraniellen Venenvolumens, eine Hypophysenhyperämie, verstärkte Pachymeninges und eine Senkung des Gehirns. Viele Fälle von SIH verschwinden ohne jegliche Behandlung. Konservative Maßnahmen wie Bettruhe, Flüssigkeitszufuhr und erhöhte Koffeinzufuhr können sich ebenfalls als wirksam erweisen; es können jedoch auch drastischere Maßnahmen erforderlich sein. Ein epidurales Blutpflaster, bei dem Blut in den Epiduralraum der Wirbelsäule injiziert wird, kann die Liquorhypovolämie-Symptome lindern, indem das verlorene Liquorvolumen durch Blutvolumen ersetzt wird. Die chirurgische Reparatur des Liquorlecks durch eine Naht oder eine Metallklemme für das Aneurysma ist relativ sicher und führt in der Regel zu einer wirksamen Linderung.
Meningitis ist eine Erkrankung, bei der sich die Hirnhäute entzünden. Es gibt zwei Arten von Meningitis: aseptische und bakterielle. Aseptische Meningitis kann durch Erreger wie Pilze, Medikamente und Krebsmetastasen ausgelöst werden, aber die meisten Fälle von aseptischer Meningitis werden durch Viren verursacht. Fieber, Nackensteifigkeit und Photophobie sind die klassischen Symptome. Die Diagnose wird durch eine Analyse des durch eine LP gewonnenen Liquors gestellt. Eine virale PCR-Analyse des Liquors ist für die Diagnose einer viralen Meningitis besonders hilfreich. Die Behandlung erfolgt in der Regel unterstützend, indem Fieber und Schmerzen kontrolliert werden. Die bakterielle Meningitis tritt wesentlich seltener auf als die aseptische Meningitis, ist aber wesentlich schwerwiegender. Die Inzidenz der bakteriellen Meningitis ist aufgrund der routinemäßigen Impfung deutlich zurückgegangen.
Die Symptome ähneln denen der aseptischen Meningitis, der klinische Verlauf ist jedoch wesentlich schwerer. Zu den zusätzlichen Symptomen gehören ein veränderter mentaler Status, Krampfanfälle und fokale neurologische Zeichen. Die Diagnose ist auch durch eine LP möglich. Der Liquor ist in der Regel trübe, weist einen niedrigen Glukosespiegel auf und kann eine positive Gram-Färbung und Kultur aufweisen. Patienten, bei denen eine bakterielle Meningitis vermutet wird, sollten sofort mit Breitbandantibiotika behandelt werden, um eine klinische Verschlechterung zu verhindern. Nach Rückgabe der Kulturergebnisse kann der Arzt die Antibiotika anpassen. Außerdem sollten die Patienten zur engmaschigen Überwachung auf die Intensivstation verlegt werden. Die meisten Patienten mit bakterieller Meningitis, die eine angemessene Behandlung erhalten, erholen sich ohne Komplikationen.
Die Subarachnoidalblutung (SAB) ist der Austritt von Blut in den Subarachnoidalraum, wo es sich mit dem Liquor vermischt. Ein Trauma ist die häufigste Ursache für eine SAB, wobei 80 % der nicht traumatischen SAB auf die Ruptur eines Aneurysmas zurückzuführen sind. Andere nichttraumatische Ursachen für eine SAB sind arteriovenöse Malformationen und Vaskulitis. Die Spontan-SAH ist mit weltweit nur 30.000 Fällen pro Jahr sehr selten anzutreffen. Siebenundneunzig Prozent der SAB-Patienten leiden unter plötzlich einsetzenden Kopfschmerzen, die als Donnerschlag-Kopfschmerz beschrieben werden und die schlimmsten in ihrem Leben sind. Weitere Symptome sind Erbrechen, Krampfanfälle, Bewusstlosigkeit und Tod. Eine kontrastfreie Kopf-CT ist für die Diagnose nützlich. Das CT hat kurz nach der Blutung eine hohe Empfindlichkeit, die jedoch mit der Zeit abnimmt. Nach einem negativen CT sollte eine LP durchgeführt werden, um eine SAH auszuschließen. Eine LP ist positiv, wenn Erythrozyten in den Tuben 1 und 4 vorhanden sind oder eine Xanthochromie sichtbar ist. Das Management der SAB besteht darin, das Risiko einer erneuten Blutung zu verringern und sekundäre Hirnverletzungen zu vermeiden.
Das Pseudotumor-Cerebri-Syndrom (PTCS) ist eine seltene Erkrankung, bei der der Hirndruck erhöht ist, ohne dass es zu einer Ventrikulomegalie oder intrakraniellen Massen kommt. Die Pathogenese ist noch nicht ganz geklärt. Die am weitesten verbreitete Theorie geht von einer verminderten Absorption des Liquors an den arachnoiden Granulationen oder den olfaktorischen Lymphgefäßen als Ursache aus. Diese Erkrankung tritt in der Allgemeinbevölkerung jährlich mit einer Häufigkeit von 0,9/100.000 auf. Vor der Pubertät sind Frauen und Männer gleichermaßen betroffen, aber nach der Pubertät sind Frauen neunmal häufiger betroffen.
PTCS betrifft am häufigsten fettleibige Frauen im gebärfähigen Alter. Frauen im Alter zwischen 20 und 44 Jahren, die 20 % mehr als ihr ideales Körpergewicht wiegen, haben eine Inzidenzrate von 19,3/100.000. Eine Liquoruntersuchung ist für die Diagnose von PTCS entscheidend. Ein Liquordruck von mehr als 250 mm Liquor bei Erwachsenen und 280 mm Liquor bei Kindern und Jugendlichen sind die akzeptierten Werte für die Diagnose PTCS. Kopfschmerzen sind das am häufigsten auftretende Symptom, obwohl es keine spezifischen Unterscheidungsmerkmale für einen PTCS-Kopfschmerz gibt. Gelegentlich stellen sich asymptomatische Patienten mit einem Papillenödem vor, das bei Routineuntersuchungen der Augen festgestellt wird. Pulsierender Tinnitus, vorübergehende Sehstörungen, Gesichtsfelddefekte und Sehverlust sind weitere Symptome des PTCS.
Zur traditionellen Therapie gehören Medikamente zur Verringerung der Liquorsekretion aus dem Plexus choroideus. Ein chirurgischer Eingriff ist bei Patienten angezeigt, bei denen sich das Sehvermögen aufgrund des Papillenödems verschlechtert. Zu den chirurgischen Optionen gehören die Fenestrierung der Sehnervenscheide und der Liquor-Shunt. Die meisten Patienten mit PTCS haben einen guten Ausgang, obwohl ein kleiner Prozentsatz der Patienten weiterhin unter anhaltenden Kopfschmerzen oder Blindheit leidet.