Allergisk bronko-pulmonell aspergillos är ett tillstånd som leder till att patienten utvecklar en allergisk reaktion mot sporerna från Aspergillus mögelsvampar. ABPA förekommer främst hos patienter med astma, även om detta inte alltid är fallet. Tillståndet kan dock även drabba personer med cystisk fibros och bronkiektasi.
Det finns ännu inget fullständigt botemedel mot ABPA, så det hanteras med hjälp av steroider och svampmedel för att undvika att lungskador uppstår. Svampen bosätter sig i lungorna och växer i luftrummen djupt inne i dem. Svampen invaderar inte själva lungvävnaden (den är inte invasiv) men skapar en permanent källa till irritation och allergiska reaktioner.
Det är för personer som lider av ABPA att alla ställen med förhöjda nivåer av luftburna mögelsporer kan utlösa allvarliga astmatiska reaktioner – t.ex. komposthögar, fuktiga byggnader och till och med uteluften på vissa ställen under vissa tider på året. Att undvika överexponering – att stanna inomhus eller använda en N95/FFP2-mask kan vara tillrådligt när detta är ett problem för dig.
Diagnos
Det finns åtta kriterier som har föreslagits som tecken på ABPA.
- Episodisk väsande andning (astma)
- Eosinofili (ökning av antalet av vissa vita blodkroppar som bekämpar sjukdomar)
- Omedelbart. Hudtestreaktivitet mot Aspergillus-antigener
- Fällande (IgG) antikroppar mot Aspergillus
- Ökat totalt IgE
- Ökat Aspergillus-specifika IgE
- Central bronkiektasi (breddning av luftvägarna)
- Historia av lunginfiltrat (ses på röntgen)
Om en patient har alla åtta ovanstående, är diagnosen säker.
Om en patient har sju är diagnosen för ABPA högst sannolik.
Om patienten har astma, eosinofili och en historia av infiltrat bör ABPA betraktas som möjlig och de andra testerna kan göras för att försöka bekräfta.
Om patienten har färre än sju av ovanstående blir diagnosen mindre säker. Om ett snabbt svar behövs eller föredras och om patientens hälsa tillåter så ger biopsi ett mycket bra sätt att avgöra diagnosen
Diagnosen för cystisk fibros är lite annorlunda.
Behandling
Behandlingen består av långvarig användning av steroider (t.ex. prednisolon) för att minska inflammation och lungskador. Det finns flera potentiella svårigheter med användning av steroidläkemedel under långa perioder, men användningen är avgörande för att förhindra att sjukdomen utvecklas.
Vi kan nu ofta minska mängden steroider som ABPA-patienter tar genom att ge patienten ett svampdödande läkemedel som t.ex. itrakonazol (t.ex. Sporanox, men det finns nu flera märkesnamn). Detta verkar hålla svampen under kontroll och vissa personer kan helt sluta ta steroider under perioder.
Ett annat sätt att minska behovet av steroider är att minska inflammationen. Detta är fortfarande experimentell behandling men ett nytt läkemedel som kallas anti-IgE (omalizumab) har visat sig vara effektivt i en studie med en enda patient. Detta läkemedel fungerar genom att direkt hämma en komponent i immunsystemet som kallas IgE. En av IgE:s funktioner är att främja inflammation och i detta fall är den permanent påslagen av aspergillosinfektionen, så inflammationen är ständigt närvarande och orsakar ärrbildning (IgE skulle normalt sett stängas av efter några dagar). Hämning av IgE med omalizumab minskar inflammationen och minskar därmed behovet av steroider.
Det är känt att många astmatiker har problem med svampallergier, en hög andel av dessa har ABPA, en del möjligen odiagnostiserade. Antalet personer som diagnostiseras med astma ökar ständigt.
Ungdomar med cystisk fibros lider ibland också av ABPA, vilket medför ytterligare komplikationer i deras behandling.
Personer som lider av den genetiska sjukdomen kronisk granulomatös sjukdom (CGD) kan också ha en benägenhet att utveckla aspergillusinfektioner.
Prognos
Det finns för närvarande inget botemedel mot ABPA, men behandling av inflammation och ärrbildning med hjälp av itrakonazol och steroider lyckas vanligtvis stabilisera symtomen under många år.
ABPA kan mycket sällan utvecklas till CPA.
Detta är en relativt ”ung” sjukdom (rapporterades för första gången 1952) med en lång infektionsperiod så det tar tid innan de långsiktiga resultaten av förbättringar i vården blir synliga. Identifiering av ett svampelement i andra svåra astmanfall tyder på att ABPA mycket väl kan vara mycket vanligare än vad man trodde. ABPA börjar förlora sin bild av en sällsynt och ovanlig infektion och förhoppningsvis kommer detta att leda till ökad medvetenhet och förbättrad hantering av sjukdomen.