Num relance
Apresentação com sintomas de leve esgotamento de volume, como diminuição da pressão arterial e hipotensão postural juntamente com hipercalemia e hiponatremia, são sugestivos de hipoaldosteronismo primário.
Esta desordem resulta de lesão ou defeitos genéticos nas células supra-renais produzindo aldosterona. O hipoaldosteronismo pode ocorrer como parte da apresentação da doença de Addison, resultante da destruição de ambas as glândulas supra-renais ou devido a lesão seletiva das células produtoras de aldosterona. A doença de Addison pode ser uma emergência médica devido à deficiência de cortisol, bem como de aldosterona e outros mineralocorticoides. Pode resultar de doença auto-imune, doença granulomatosa, como tuberculose e infecções fúngicas, infiltração neoplásica, hemorragia relacionada com anticoagulantes ou infecção meningocócica, hemocromatose ou amiloidose. A doença de Addison pode se apresentar com hiperpigmentação.
Perda seletiva de células produtoras de aldosterona pode ocorrer após terapia prolongada com heparina ou após episódios de hipotensão durante cirurgia ou doença crítica. Muitos pacientes com doença crítica e com AIDS têm prejudicado a produção de aldosterona apesar do aumento da renina. O hipoaldosteronismo primário também pode resultar de deficiências hereditárias da 21-hidroxilase. Esta deficiência enzimática ocorre em cerca de 1 em cada 10.000 recém-nascidos e pode se apresentar em recém-nascidos como hiperplasia adrenal congênita.
O distúrbio pode se apresentar em meninas como genitais ambíguos e em meninos como puberdade precoce. Mulheres adultas podem se apresentar com hirsutismo ou sintomas semelhantes à síndrome do ovário policístico. Deficiência de aldosterona, em alguns casos, pode se apresentar como desperdício de sal e hipotensão em recém-nascidos.
Que testes devo solicitar para confirmar minha Dx clínica? Além disso, que testes de acompanhamento podem ser úteis?
Medições do eletrólito do soro geralmente mostrarão aumento do potássio e diminuição do sódio, cloreto e bicarbonato com uma acidose leve. A urina terá uma concentração relativamente baixa de potássio. A aldosterona plasmática é diminuída, e a renina plasmática é normalmente aumentada. Hipoaldosteronismo primário é distinguido do hipoaldosteronismo secundário pela atividade da renina plasmática, que normalmente é aumentada ou normal no hipoaldosteronismo primário e diminuída no hipoaldosteronismo secundário.
Medições do cortisol do soro ajudam a identificar se a função do córtex adrenal é preservada. Se houver suspeita de uma deficiência hereditária da enzima 21-esteróides hidroxilase, deve ser realizado um perfil sérico de hormônios esteróides, incluindo 17-hidroxiprogesterona e aldosterona. A 17-hidroxiprogesterona, progesterona, pregnenolona e 17-hidroxipregnenolona, assim como alguns andrógenos, estão aumentadas. Aldosterona, desoxicorticosterona, 11-deoxicortisol e cortisol estão diminuídos.(Tabela 1)
Tabela 1.
| Soro de potássio | Plasma aldosterona | Plasma renin |
|---|---|---|
| Alto | Baixo | Alto ou normal |
Há algum factor que possa afectar os resultados do laboratório? Em particular, o seu paciente toma algum medicamento – medicamentos OTC ou ervas – que possa afectar os resultados laboratoriais?
Um número de factores pode levar a valores de potássio factualmente elevados. Tempo excessivo de torniquete ou aperto do punho durante a colheita da amostra pode levar a aumentos de potássio no soro. Hemólise das amostras e armazenamento prolongado do soro no coágulo podem levar a aumentos de potássio. O aumento da contagem de plaquetas aumenta o soro de potássio devido à libertação de potássio das plaquetas durante a coagulação da amostra.
A produção de aldosterona é inibida por vários medicamentos, tais como inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), bloqueadores dos receptores da angiotensina, inibidores da renina, anti-inflamatórios não esteróides, e bloqueadores beta. A produção de aldosterona também é suprimida pela sobrecarga de volume e carga de sódio.
Que resultados laboratoriais são confirmatórios?
Resposta da hipotensão e distúrbio eletrolítico ao tratamento de fludrocortisonas combinado com aumento da ingestão de sal ajuda a confirmar o diagnóstico.
Que fatores, se houver, podem afetar os resultados laboratoriais confirmatórios? Em particular, seu paciente toma algum medicamento – medicamentos OTC ou ervas – que possa afetar os resultados laboratoriais?
Medições eletrolíticas podem ser afetadas por muitos fatores, incluindo ingestão de líquidos, função renal, administração de líquidos intravenosos, estresse e outros fatores que afetam a liberação de hormônio antidiurético. Os níveis de cortisol estão sujeitos a um ritmo diurno e respondem ao stress. Os valores de cortisol podem ser suprimidos ou aumentados por corticosteróides exógenos, dependendo da reactividade cruzada com o ensaio do cortisol.
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