Auf einen Blick
Symptome einer leichten Volumendepletion wie Blutdruckabfall und posturale Hypotonie in Verbindung mit Hyperkaliämie und Hyponatriämie deuten auf einen primären Hypoaldosteronismus hin.
Diese Störung ist das Ergebnis einer Verletzung oder eines genetischen Defekts der Aldosteron produzierenden Zellen der Nebenniere. Hypoaldosteronismus kann als Teil des Krankheitsbildes der Addison-Krankheit auftreten, und zwar als Folge der Zerstörung beider Nebennieren oder aufgrund einer selektiven Schädigung der Aldosteron produzierenden Zellen. Die Addison-Krankheit kann aufgrund eines Mangels an Cortisol sowie an Aldosteron und anderen Mineralocorticoiden einen medizinischen Notfall darstellen. Sie kann die Folge von Autoimmunerkrankungen, granulomatösen Erkrankungen wie Tuberkulose und Pilzinfektionen, neoplastischen Infiltrationen, Blutungen im Zusammenhang mit Antikoagulantien oder Meningokokkeninfektionen, Hämochromatose oder Amyloidose sein. Bei der Addison-Krankheit kann es zu einer Hyperpigmentierung kommen.
Der selektive Verlust von aldosteronproduzierenden Zellen kann nach einer längeren Heparintherapie oder nach hypotensiven Episoden während einer Operation oder einer kritischen Erkrankung auftreten. Bei vielen Patienten mit kritischen Erkrankungen und AIDS ist die Aldosteronproduktion trotz eines erhöhten Reninspiegels beeinträchtigt. Primärer Hypoaldosteronismus kann auch durch vererbte Mängel der 21-Hydroxylase entstehen. Dieser Enzymmangel tritt bei etwa 1 von 10.000 Neugeborenen auf und kann sich bei Neugeborenen als kongenitale Nebennierenhyperplasie äußern.
Die Störung kann sich bei Mädchen als uneindeutige Genitalien und bei Jungen als frühzeitige Pubertät äußern. Bei erwachsenen Frauen können Hirsutismus oder ähnliche Symptome wie beim polyzystischen Ovarialsyndrom auftreten. Ein Aldosteronmangel kann sich in einigen Fällen als Salzverlust und Hypotonie bei Neugeborenen äußern.
Welche Tests sollte ich anfordern, um meine klinische Diagnose zu bestätigen? Welche Folgeuntersuchungen sind außerdem sinnvoll?
Elektrolytmessungen im Serum zeigen in der Regel erhöhtes Kalium und vermindertes Natrium, Chlorid und Bikarbonat sowie eine leichte Azidose. Der Urin weist eine relativ niedrige Kaliumkonzentration auf. Der Aldosteronspiegel im Plasma ist erniedrigt, und der Reninspiegel im Plasma ist in der Regel erhöht. Der primäre Hypoaldosteronismus unterscheidet sich vom sekundären Hypoaldosteronismus durch die Plasma-Renin-Aktivität, die bei primärem Hypoaldosteronismus in der Regel erhöht oder normal und bei sekundärem Hypoaldosteronismus erniedrigt ist.
Serum-Cortisol-Messungen helfen festzustellen, ob die Funktion der Nebennierenrinde erhalten ist. Wenn ein vererbter Mangel des Enzyms 21-Steroidhydroxylase vermutet wird, sollte ein Serumprofil der Steroidhormone, einschließlich 17-Hydroxyprogesteron und Aldosteron, erstellt werden. 17-Hydroxyprogesteron, Progesteron, Pregnenolon und 17-Hydroxypregnenolon sowie einige Androgene sind erhöht. Aldosteron, Desoxycorticosteron, 11-Desoxycortisol und Cortisol sind vermindert.(Tabelle 1)
Tabelle 1.
| Kalium im Serum | Aldosteron im Plasma | Renin im Plasma |
|---|---|---|
| Hoch | Niedrig | Hoch oder normal |
Gibt es Faktoren, die die Laborergebnisse beeinflussen könnten? Nimmt Ihr Patient insbesondere Medikamente – rezeptfreie oder pflanzliche – ein, die die Laborergebnisse beeinflussen könnten?
Eine Reihe von Faktoren kann zu fiktiv hohen Kaliummesswerten führen. Übermäßiges Abschnüren oder Faustballen bei der Probenentnahme kann zu einem Anstieg des Serumkaliums führen. Die Hämolyse von Proben und eine längere Lagerung des Serums auf dem Gerinnsel können zu einem Anstieg des Kaliums führen. Ein Anstieg der Thrombozytenzahl erhöht das Serumkalium aufgrund der Freisetzung von Kalium aus den Thrombozyten während der Gerinnung der Probe.
Die Aldosteronproduktion wird durch eine Reihe von Medikamenten gehemmt, z. B. durch Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer), Angiotensin-Rezeptorblocker, Renin-Hemmer, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Betablocker. Die Aldosteronproduktion wird auch durch Volumenüberladung und Natriumbelastung unterdrückt.
Welche Laborergebnisse sind aussagekräftig?
Das Ansprechen der Hypotonie und der Elektrolytstörung auf die Behandlung mit Fludrocortisonen in Verbindung mit einer erhöhten Salzaufnahme hilft, die Diagnose zu bestätigen.
Welche Faktoren könnten die bestätigenden Laborergebnisse beeinflussen? Nimmt Ihr Patient insbesondere Medikamente – rezeptfreie oder pflanzliche – ein, die die Laborergebnisse beeinflussen könnten?
Elektrolytmessungen können durch viele Faktoren beeinflusst werden, darunter Flüssigkeitsaufnahme, Nierenfunktion, intravenöse Flüssigkeitszufuhr, Stress und andere Faktoren, die die Freisetzung des antidiuretischen Hormons beeinflussen. Der Cortisolspiegel unterliegt einem Tagesrhythmus und reagiert auf Stress. Cortisolwerte können durch exogene Kortikosteroide entweder unterdrückt oder erhöht werden, je nach Kreuzreaktivität mit dem Cortisol-Assay.
Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC. Alle Rechte vorbehalten.
Kein Sponsor oder Werbetreibender hat an den von Decision Support in Medicine LLC bereitgestellten Inhalten mitgewirkt, sie genehmigt oder dafür bezahlt. Der lizenzierte Inhalt ist Eigentum und urheberrechtlich geschützt von DSM.