Clinical Significance
Hydrocephalus jest patologicznym stanem nieprawidłowego nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowanego zwiększoną produkcją CSF, blokadą przepływu lub zmniejszoną absorpcją. Komory rozszerzają się, aby pomieścić podwyższoną objętość płynu mózgowo-rdzeniowego, potencjalnie powodując uszkodzenie mózgu poprzez naciskanie jego tkanki na kostną czaszkę. Wodogłowie może być wrodzone lub nabyte. Jeżeli przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego zostaje zablokowany w komorach, określa się to jako wodogłowie niekomunikujące się lub obturacyjne. Zwykle blokadę stanowi masa, taka jak guz lub ropień zlokalizowany w otworze. Ponieważ wydzielanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest stałe, zablokowanie przepływu prowadzi do gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego przed miejscem zablokowania. Na przykład, zwężenie akweduktu mózgowego, jedna z najczęstszych przyczyn wodogłowia obturacyjnego, prowadzi do powiększenia obu komór bocznych oraz komory trzeciej. Jeżeli przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest utrudniony poza komorami, zarówno w przestrzeni podpajęczynówkowej, jak i w miejscu wchłaniania, zalicza się je do wodogłowia komunikacyjnego lub nieobstrukcyjnego.
Wodogłowie może być spowodowane przez wady genetyczne, zakażenie, krwawienie w mózgu, uraz lub guzy OUN. Objawy obejmują bóle głowy, drgawki, nudności, wymioty, zaburzenia widzenia i pogorszenie stanu psychicznego. Diagnoza jest zwykle stawiana za pomocą technik obrazowania, takich jak ultrasonografia, tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). Najczęstszą metodą leczenia jest wszczepienie shuntu, który kieruje płyn mózgowo-rdzeniowy z komór do obszaru ciała, gdzie może on zostać wchłonięty do krążenia. Endoskopowa trzecia komora, procedura, w której otwór jest tworzony w podłodze trzeciej komory, pozwalając płynu mózgowo-rdzeniowego ominąć przeszkodę, i kauteryzacji części CP, zmniejszając produkcję płynu mózgowo-rdzeniowego, są inne opcje leczenia. Nieleczone wodogłowie wiąże się z ryzykiem zaburzeń poznawczych, zaburzeń fizycznych i śmierci.
CSF Leak jest stanem, w którym płyn mózgowo-rdzeniowy może wydostać się z przestrzeni podpajęczynówkowej przez otwór w otaczającej ją oponie twardej. Objętość płynu mózgowo-rdzeniowego utraconego w wyniku przecieku jest bardzo zmienna, od nieznacznych do bardzo znacznych ilości. Jeśli utrata płynu mózgowo-rdzeniowego jest wystarczająco duża, może wystąpić samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe (SIH). SIH najczęściej objawia się pozycyjnym bólem głowy spowodowanym przemieszczeniem mózgu w dół na skutek utraty pływalności zapewnianej wcześniej przez płyn mózgowo-rdzeniowy. Częstymi objawami są również sztywność tylnej części szyi, nudności i wymioty. Częstość występowania SIH szacuje się na 5/100,000 rocznie. Kobiety są dwukrotnie bardziej narażone na zachorowanie, a szczyt zachorowań przypada na wiek około 40 lat.
Diagnostykę ułatwiają typowe wyniki MRI, takie jak zwiększenie wewnątrzczaszkowej objętości żylnej, przekrwienie przysadki mózgowej, wzmocnienie pachymenozy i opadanie mózgu. Wiele przypadków SIH ustępuje bez leczenia. Skuteczne mogą okazać się również metody zachowawcze, takie jak odpoczynek w łóżku, nawodnienie i zwiększone spożycie kofeiny; konieczne może być jednak zastosowanie bardziej drastycznych środków. Plaster zewnątrzoponowy, w którym krew wstrzykuje się do przestrzeni zewnątrzoponowej kręgosłupa, może złagodzić objawy hipowolemii płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez zastąpienie utraconej objętości płynu mózgowo-rdzeniowego objętością krwi. Chirurgiczna naprawa przecieku płynu mózgowo-rdzeniowego za pomocą szwu lub metalowego klipsa do tętniaka jest stosunkowo bezpieczna i zwykle skuteczna w zapewnianiu ulgi.
Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych to stan, w którym dochodzi do zapalenia osłonek mózgu. Istnieją dwie klasyfikacje zapalenia opon mózgowych: aseptyczna i bakteryjna. Aseptyczne zapalenie opon mózgowych może być wynikiem działania takich czynników, jak grzyby, leki i przerzuty nowotworowe, ale większość przypadków aseptycznego zapalenia opon mózgowych wywołują wirusy. Klasycznymi objawami są gorączka, sztywność karku i światłowstręt. Diagnozę stawia się na podstawie analizy płynu mózgowo-rdzeniowego uzyskanego podczas punkcji. Wirusowa analiza PCR płynu mózgowo-rdzeniowego jest szczególnie pomocna w rozpoznaniu wirusowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Leczenie jest zwykle wspomagające, polegające na kontrolowaniu gorączki i poziomu bólu. Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych występuje znacznie rzadziej niż aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ale jest znacznie poważniejsze. Częstość występowania bakteryjnego zapalenia opon mózgowych znacznie spadła dzięki rutynowym szczepieniom.
Objawy są podobne do aseptycznego zapalenia opon mózgowych, ale obraz kliniczny jest znacznie poważniejszy. Dodatkowe objawy obejmują zmieniony stan psychiczny, drgawki i ogniskowe objawy neurologiczne. Diagnoza jest również możliwa na podstawie punkcji. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest zwykle mętny, z niskim poziomem glukozy i potencjalnie dodatnim wynikiem barwienia metodą Grama i hodowli. Pacjenci, u których podejrzewa się bakteryjne zapalenie opon mózgowych powinni natychmiast otrzymać antybiotyki o szerokim spektrum działania, aby zapobiec pogorszeniu stanu klinicznego. Po powrocie wyników posiewu lekarz może dostosować antybiotyki. Pacjenci powinni być również przyjęci na oddział intensywnej opieki medycznej w celu ścisłego monitorowania. Większość pacjentów z bakteryjnym zapaleniem opon mózgowych, którzy otrzymują odpowiednie leczenie, wraca do zdrowia bez powikłań.
Krwotok podpajęczynówkowy (SAH) to wyciek krwi do przestrzeni podpajęczynówkowej, gdzie miesza się ona z płynem mózgowo-rdzeniowym. Najczęstszą przyczyną SAH jest uraz, przy czym 80% nieurazowych SAH wynika z pęknięcia tętniaka. Do innych nieurazowych przyczyn SAH należą malformacje tętniczo-żylne i zapalenie naczyń. Samoistne SAH występuje bardzo rzadko, rocznie na całym świecie notuje się zaledwie 30 000 przypadków. U 97% pacjentów z SAH występuje nagły ból głowy, opisywany jako piorunujący ból głowy i najgorszy w życiu pacjenta. Do innych objawów należą wymioty, drgawki, utrata przytomności i zgon. W diagnostyce przydatna jest niekontrastowa tomografia komputerowa głowy. CT ma wysoką czułość wkrótce po krwotoku, ale czułość zmniejsza się w miarę upływu czasu. Po uzyskaniu ujemnego wyniku TK należy wykonać punkcję, aby wykluczyć SAH. Wynik punkcji jest dodatni, gdy erytrocyty są obecne w kanalikach 1 i 4 lub widoczna jest ksantochromia. Postępowanie w SAH polega na zmniejszeniu ryzyka ponownego krwawienia i unikaniu wtórnych urazów mózgu.
Zespół rzekomego guza mózgu (PTCS – pseudotumor Cerebri Syndrome) jest rzadkim stanem chorobowym, w którym dochodzi do podwyższenia ciśnienia śródczaszkowego bez wystąpienia wentrikulomegalii lub mas wewnątrzczaszkowych. Patogeneza tego zespołu nadal nie jest dobrze poznana. Najbardziej rozpowszechniona teoria mówi o zmniejszonym wchłanianiu płynu mózgowo-rdzeniowego przez ziarnistości pajęczynówki lub węchowe drogi chłonne. Roczna częstość występowania tego schorzenia w populacji ogólnej wynosi 0,9/100 000. Przed okresem dojrzewania u kobiet i mężczyzn choroba występuje w takim samym stopniu, natomiast po okresie dojrzewania u kobiet występuje dziewięć razy częściej.
PTCS najczęściej dotyka otyłe kobiety w wieku rozrodczym. U kobiet w wieku od 20 do 44 lat, które ważą o 20% więcej niż ich idealna masa ciała, wskaźnik zachorowalności wynosi 19,3/100 000. W rozpoznaniu PTCS decydujące znaczenie ma badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego większe niż 250 mm CSF u dorosłych i 280 mm CSF u dzieci i młodzieży jest wartością akceptowaną w diagnostyce PTCS. Ból głowy jest najczęstszym objawem, choć nie ma specyficznych cech wyróżniających ból głowy w PTCS. Czasami bezobjawowi pacjenci zgłaszają się z obrzękiem brodawkowatym wykrywanym podczas rutynowego badania oczu. Inne objawy PTCS to pulsujący szum w uszach, przejściowe zamglenia widzenia, ubytki w polu widzenia i utrata wzroku.
Tradycyjne leczenie obejmuje leki zmniejszające wydzielanie płynu mózgowo-rdzeniowego ze splotu naczyniówkowego. Chirurgia jest wskazana u pacjentów doświadczających pogorszenia widzenia spowodowanego obrzękiem papilarnym. Opcje chirurgiczne obejmują fenestrację osłonki nerwu wzrokowego i shunting płynu mózgowo-rdzeniowego. U większości pacjentów z PTCS wyniki leczenia są dobre, chociaż u niewielkiego odsetka pacjentów utrzymują się uporczywe bóle głowy lub ślepota.