Abstract
Deze casus belicht het zeldzame voorkomen van een grote goedaardige verkalkte nodule van de linkerkwab van de schildklier met daarmee gepaard gaande obstructieve symptomen. Ongebruikelijk was dat de verkalking confluent was met soortgelijke verkalkte knobbeltjes in het onderhuidse weefselvlak. De symptomen werden verlicht na een totale thyroïdectomie.
1. Inleiding
Cysteuze degeneratie met bloeding en daaropvolgende verkalking kan worden gezien in lang bestaande multinodulaire struma’s. Grote verkalkte schildklierknobbels die symptomen van obstructie met tracheale deviatie veroorzaken, worden echter niet vaak gemeld in de literatuur. Wij rapporteren een patiënt met een grote verkalkte schildklierknobbel met obstructieve symptomen en tracheale deviatie. Ongebruikelijk was dat de verkalkte nodule werd gezien die zich uitstrekte tot het onderhuidse weefselvlak tussen de bandspieren.
2. Case Presentatie
Een 70-jarige Sri Lankaanse Tamil-man met een voorgeschiedenis van goed gecontroleerde diabetes mellitus type 2 en een struma van 30 jaar presenteerde zich met een pijnlijke vergroting van struma aan de linkerkant sinds een maand. Hij had progressief verslechterende ademhalingsmoeilijkheden met intermitterende dysfagie voor vaste voeding. Hij had geen symptomen van lokale infiltratie en was klinisch euthyroïd. Onderzoek toonde een harde massa die uit de linker schildklierkwab kwam van 8 cm × 7 cm groot met een grove tracheale deviatie naar de rechterzijde. Bovendien waren er twee mobiele knobbels anterior van de massa in het subcutane weefsel vlak (figuur 1). Er was geen retrosternale of retroclaviculaire uitbreiding aan de linkerzijde. De rechter schildklierkwab was matig vergroot en had meerdere palpabele knobbeltjes. Er was geen cervicale lymfadenopathie. Echografie toonde een grote verkalkte linker schildklierknobbel en enkele oppervlakkige knobbels. De buitenste oppervlakken van de knobbeltjes werden begrensd door een echogene lijn die duidt op oppervlakteverkalking. De interne echotextuur van de knobbeltjes werd niet duidelijk gewaardeerd vanwege artefacten van de oppervlakteverkalkingen. De rechter schildklierkwab vertoonde alleen goedaardige kenmerken. Röntgenfoto’s van de hals toonden een verkalkte linkerkwab met aanzienlijke tracheale deviatie naar de tegenovergestelde zijde (Figuren 2 en 3). Schildklier stimulerend hormoon (TSH) en vrij thyroxine (T4) niveaus waren binnen de normale grenzen. Echogeleide fijne naald aspiratie cytologie (FNAC) toonde verspreide cyste macrofagen, lymfocyten, en multinucleaire reusachtige cellen in een eosinofiele achtergrond met schaarse colloïd. De kenmerken waren compatibel met een goedaardige cyste (Thy 2).
De patiënt onderging een totale thyroïdectomie. In het onderhuidse weefselvlak werden twee samenvloeiende knobbels waargenomen die zich uitstrekten door de diepe fascie tussen de bandspieren naar de verkalkte knobbel in de linkerkwab. De diepe fascie en de bandspieren waren uitgedund en kleefden aan de verkalkte linkerkwab (Figuur 4). Splitsing van de bandspieren aan de linkerzijde was nodig om de linkerkwab met daarin de verkalkte nodule te mobiliseren en los te maken.
Macroscopische beoordeling van het specimen bestond uit de schildklier met de rechterkwab van 45 × 25 × 20 mm, de isthmus van 65 × 15 × 4 mm, en de vergrote linkerkwab van 80 × 75 × 55 mm. De buitenzijde van de klier was glad. Er waren twee aaneengesloten knobbels over het voorste oppervlak van de linkerkwab van 12 × 8 × 8 mm en 10 × 8 × 6 mm met een glad buitenoppervlak.
Histologie van de schildklier toonde een ingekapselde linkerkwab laesie bestaande uit een dikke vezelige wand met foci van calcificatie. Een dichte ontstekingsreactie bestaande uit lymfocyten, schuimende histiocyten, en verspreide multinucleaire reuscellen was aanwezig binnen het kapsel. Het lumen was gevuld met amorf, eosinofiel materiaal met cholesterolkloven. Een dunne rand van samengedrukt schildklierweefsel werd buiten de fibreuze wand waargenomen. Secties van de confluente knobbeltjes vertoonden gelijkaardige histopathologische kenmerken en toonden een ingekapselde laesie omgeven door een dun fibreus kapsel. Ze waren gevuld met talrijke reusachtige cellen van het vreemde lichaamstype en schuimende histiocyten vermengd met amorf eosinofiel materiaal en cholesterolkloven. Er werd geen schildklier- of lymfoïd weefsel gezien. De rechterkwab en isthmus vertoonden kenmerken van een colloïd storend struma. Er was geen bewijs van maligniteit in het gehele preparaat. In het algemeen waren de kenmerken van de belangrijkste verkalkte knobbel van de linkerkwab en de twee kleinere confluente knobbels compatibel met een colloïdcyste met secundaire veranderingen waaronder verkalking en chronische ontsteking. De patiënt herstelde zonder problemen na de operatie en de obstructieve symptomen verdwenen. Hij werd ontslagen op de eerste postoperatieve dag op thyroxine 100 mg per dag en bleef gezond zonder obstructieve symptomen tijdens een drie maanden durende routine polikliniek controle.
3. Discussie
Deze zaak benadrukt het zeldzame voorkomen van een grote verkalkte nodule van de schildklier die leidde tot aanzienlijke obstructieve symptomen. In tegenstelling tot andere gerapporteerde gevallen, was deze verkalking niet geassocieerd met een maligniteit. Bovendien had deze verkalking verschillende kenmerken die aanzienlijk verschilden van de algemeen gerapporteerde eischaalverkalkingen. Deze omvatten de grootte, die meestal beperkt is tot een maximale diameter van 2 tot 3 centimeter, focale distributie, en afwezigheid van compressie symptomen, vooral van korte duur snel progressieve symptomen . Onze patiënte had een veel grotere verkalkte nodule die compressiesymptomen veroorzaakte en zich over een periode van een maand ontwikkelde. Verkalkte knobbels die gedurende een korte periode progressieve symptomen veroorzaken zijn zeldzaam, omdat ze over het algemeen langzaam groeien gedurende een lange periode. Bovendien was de pathologische evaluatie negatief voor recente bloedingen, acute ontstekingen of maligniteit, de gebruikelijke oorzaken voor snel progressieve symptomen. Daarom is de reden voor zijn progressieve symptomen niet duidelijk. Bovendien was de verkalking bij deze patiënt confluent met soortgelijke verkalkte knobbeltjes in de oppervlakkige weefselvlakken, wat een ongewoon verschijnsel is. De histologische overeenkomsten met de hoofdknobbel in de linkerkwab suggereren een oorsprong uit de schildklier.
Lyons et al. beschreven een vergelijkbare patiënt met een grote retrosternale verkalkte struma die vergelijkbare obstructieve symptomen had. Hun patiënt had een manubriotomie nodig, vanwege de aanzienlijke retrosternale uitbreiding tijdens de totale thyreoïdectomie. De confluente verkalkte knobbeltjes in het oppervlakkige weefselvlak zijn echter niet eerder in de literatuur gerapporteerd. De reden voor deze ongewone manifestatie is niet duidelijk.
De meerderheid van de struma’s met tekenen en symptomen van obstructie zijn goedaardig, en ongeveer 50% is multinodulair van oorsprong. Afgezien van de routine-onderzoeken kan een goede beeldvorming met röntgenfoto’s van de hals en CT of MRI worden gebruikt om de omvang van de struma vast te stellen. Er werd echter besloten om zonder CT-scan verder te gaan omdat de nodule mobiel was en er geen retrosternale uitbreiding was.
Ultrasonografie is belangrijk voor het karakteriseren van de struma. Indien maligniteit wordt vermoed, is een geleide FNAC geïndiceerd. Bij onze patiënte was de FNAC suggestief voor een goedaardige cyste. Schildklierkanker wordt zowel in ontwikkelingslanden als in ontwikkelde landen steeds vaker ontdekt, en in sommige situaties kan de diagnose moeilijk zijn op basis van alleen routinematige histologie. Daarom moeten clinici in twijfelgevallen ook immunohistochemie overwegen om te beslissen over strategieën voor postoperatief beheer, aangezien zowel goedaardige als kwaadaardige letsels zich kunnen verbergen in verkalkte struma’s.
4. Conclusie
Kalkvorming van een grote schildklierknobbel is een zeldzaam fenomeen dat aanleiding kan geven tot progressieve obstructieve symptomen. Ongewoon genoeg was de verkalking bij de hier gerapporteerde patiënt confluent met soortgelijke verkalkte knobbeltjes in het subplatysmale en subcutane weefselvlak. De meerderheid van dergelijke obstructieve verkalkte goitres zijn goedaardig. Beeldvorming met röntgenfoto’s van borst en nek en CT of MRI kan nodig zijn om de omvang van de struma vast te stellen vóór de operatie.
Toestemming
Vóór het verzamelen van de gegevens werd geïnformeerde schriftelijke toestemming voor publicatie verkregen van de patiënt.
Belangenverstrengeling
De auteurs verklaren dat zij geen belangenverstrengeling hebben.
Bijdragen van de auteurs
UJ, PW, en OB hebben bijgedragen aan het verzamelen van informatie en het schrijven van het manuscript. SS heeft bijgedragen aan het schrijven en de uiteindelijke goedkeuring van het manuscript.