Clinical Significance
Hydrocephalus は、CSF の産生の増加、流れの阻止、または吸収の減少によって起こる CSF の異常蓄積という病的状態である。 脳室は増加した髄液量を収容するために膨張し、骨のある頭蓋骨に脳組織を押し付けることによって、脳に損傷を与える可能性がある。 水頭症は、先天性または後天性の場合があります。 脳室内の髄液の流れが妨げられると、非伝達性水頭症、すなわち閉塞性水頭症に分類されます。通常は、腫瘍や孔の中にある膿瘍などの腫瘤が詰まりの原因となります。 髄液の分泌は一定なので、流れが阻害されると、閉塞部の手前に髄液が溜まってきます。 例えば、閉塞性水頭症の代表的な原因である脳水管の狭窄は、両側脳室だけでなく第3脳室も肥大させることにつながります。 脳室以外のクモ膜下腔や吸収部位で髄液の流れが阻害された場合は、連絡性水頭症、すなわち非閉塞性水頭症に分類されます。
水頭症は、遺伝子の異常、感染症、脳内出血、外傷、中枢神経系腫瘍などが原因で起こります。 症状としては、頭痛、けいれん、吐き気、嘔吐、視力障害、精神状態の悪化などがある。 診断は通常、超音波検査、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）スキャンなどの画像診断技術によって行われます。 最も一般的な治療法はシャントの挿入で、脳室から体内の循環に吸収される部位に髄液を迂回させるものです。 内視鏡的第三脳室造影術は、第三脳室の底に穴を開け、CSFが障害物を迂回できるようにする方法であり、CPの一部を焼灼してCSFの生産を減少させることも、他の治療法として考えられます。 水頭症を放置すると、認知障害、身体障害、死亡の危険性があります。
CSF Leakは、CSFが周囲の硬膜の穴を通ってくも膜下腔から流出する状態です。 漏出によって失われる髄液の量は非常に多様であり、軽微なものから非常に大きなものまであります。 髄液の漏出量が多い場合、自然頭蓋内圧亢進症（SIH）が発生することがあります。 SIHは、髄液によってもたらされていた浮力が失われ、脳が下方に移動することによって引き起こされる体位性頭痛を呈することが最も多い。 また、後頚部の硬直、吐き気、嘔吐もよく見られる症状です。 SIHの発症率は年間5/10万と推定されています。 8070>
診断には、頭蓋内静脈量の増加、下垂体充血、脳下垂体の増強、脳の下垂などの典型的なMRI所見が有効である。 SIHの多くの症例は無治療で治癒する。 安静、水分補給、カフェイン摂取量の増加などの保存的アプローチも効果的であるが、より抜本的な対策が必要な場合もある。 硬膜外ブラッドパッチは、脊髄硬膜外腔に血液を注入し、失われた髄液量を血液量に置き換えることにより、髄液減少症の症状を緩和することができる。 縫合糸や動脈瘤クリップによる髄液漏れの外科的修復は比較的安全で、通常、症状の緩和に有効です。
髄膜炎は、脳の被膜に炎症が起こる疾患です。 髄膜炎は、無菌性と細菌性の2つに分類されます。 無菌性髄膜炎は、真菌、薬剤、癌の転移などの原因により生じますが、無菌性髄膜炎の大部分はウイルスが原因です。 発熱、項部硬直、羞明が典型的な症状です。 診断はLP法で得られた髄液の分析によって行われる。 ウイルス性髄膜炎の診断には、髄液のウイルスPCR分析が特に有用です。 治療は通常、発熱や痛みのレベルをコントロールする支持的なものです。 細菌性髄膜炎の発症率は無菌性髄膜炎よりはるかに低いですが、はるかに重篤です。
症状は無菌性髄膜炎に似ていますが、臨床症状はより重篤です。 その他の症状として、精神状態の変化、発作、および局所神経症状があります。 LPによる診断も可能である。 髄液は通常白濁しており、低グルコースで、グラム染色と培養が陽性となる可能性があります。 細菌性髄膜炎と推定された患者には、臨床的な悪化を防ぐため、直ちに広域抗生物質を投与する必要があります。 培養の結果が出た後、臨床医は抗生物質を調整することができる。 また、患者は集中治療室に入院して厳重に監視する必要がある。
くも膜下出血（SAH）は、くも膜下腔に血液が漏れ出し、髄液と混ざり合う病気です。 外傷はSAHの最も一般的な原因であり、非外傷性SAHの80%は動脈瘤破裂に起因する。 その他の非外傷性SAHの原因としては、動静脈奇形および血管炎が挙げられる。 自然発症のSAHは非常に少なく、世界で年間30,000例しかありません。 SAH患者の97％は突然発症する頭痛を呈し、雷鳴のような頭痛と表現され、患者の人生において最悪の事態を引き起こします。 その他の症状としては、嘔吐、発作、意識消失、死亡などがあります。 診断には非造影頭部CTが有用である。 CTは出血直後は感度が高いが、時間が経つにつれて感度が低下する。 CTが陰性であった場合、SAHを除外するためにLPを行う必要があります。 LPは1,4管に赤血球が存在するか、黄色ブドウ球菌が確認できれば陽性となる。 SAHの管理は、再出血のリスクを減らし、二次的な脳損傷を避けることである。
Pseudotumor Cerebri Syndrome（PTCS）は、脳室腫大や頭蓋内腫瘤を伴わない頭蓋内圧の上昇を伴うまれな疾患です。 その病態はまだよくわかっていない。 最も広く受け入れられている説は、クモ膜肉芽または嗅覚リンパ管での髄液の吸収低下が原因であるとするものです。 この疾患の一般人口における年間発症率は0.9/100,000である。 思春期以前は女性も男性も同じように罹患しますが、思春期以降は女性の方が9倍多くなります。
PTCS は妊娠可能な年齢の肥満した女性に最も多く発症します。 20歳から44歳までの女性で、理想体重より20％以上重い人の発症率は、19.3/100,000とされています。 PTCSの診断には、髄液検査が重要です。 髄液圧は成人で250mmCF以上、小児および青年で280mmCF以上がPTCSの診断に認められている値です。 頭痛は最も一般的な症状ですが、PTCSの頭痛に特異的な特徴はありません。 時々、無症状の患者が、定期的な眼科検診で発見される乳頭腫を呈することがあります。
従来の治療法としては、脈動性耳鳴り、一過性の視覚障害、視野障害、視力低下などがある。 手術は、乳頭腫による視力の悪化を経験している患者さんに適応されます。 手術の選択肢としては、視神経鞘柵形成術や髄液シャント術がある。 PTCSの患者さんの多くは良好な経過をたどりますが、ごく一部の患者さんでは持続的な頭痛や失明を経験することがあります
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