乳房外パジェット病とは
乳房外パジェット病は、通常は肛門性器または腋窩の皮膚にできる珍しい上皮内腺癌である。
乳房外パジェット病は、原発性および二次性に分類されます：
- 原発性乳房外パジェット病は皮膚由来です
- 二次性乳房外パジェット病は体内の他の場所で原発性腺癌と関連があります。
乳房外パジェット病は、乳頭または乳輪を含む類似の外観を持つ乳房パジェット病と区別されますが、基礎疾患の乳癌の症状です。
乳房外パジェット病にかかる人
乳房外パジェット病は一般に50歳以上の人がかかり、65歳にピークを迎えます。 白人に多く、他の人種に比べ、より一般的である。 アジア人集団では、白人集団で見られる女性優位とは対照的に、顕著な男性優位がある。
乳房外パジェット病の原因はまだ十分に解明されていないが、乳房外パジェット病はアポクリン腺に富む皮膚に最も一般的に発生するとされている。
- 原発性乳房外パジェット病における起源細胞は表皮由来であり、多能性ケラチノサイト幹細胞、トーカー細胞、またはアポクリン腺管細胞が候補に挙げられる。
- 2次性乳房外パジェット病は、直腸、膀胱、尿道、前立腺、内頸、胃の腺癌など他の部位からの直接的延長または転移によってもたらされる。
乳房外パジェット病の臨床的特徴は？
乳房外パジェット病は、女性の外陰部または男性の肛門周囲に非対称性または片側の赤色またはピンク色の鱗屑性斑として最も一般的に認められます。
- パジェット病は通常痒みを伴い、二次的に擦過傷や苔癬化が生じる。
- また、熱感、疼痛、刺激も一般的に認められる症状である。
- 女性では、最も一般的な部位は外陰部（全症例の65％）です。
- 肛門周囲は全症例の20％で、男性では最も一般的に罹患する部位です。
- 乳房外パジェット病は、腋窩に発症することは稀です。
アポクリンに富む部位以外の乳房外パジェット病は非常に稀で、異所性乳房外パジェット病と呼ばれます。 報告された部位は、頭皮、臍、大腿、顔面である。
非特異的な臨床的特徴のため、乳房外パジェット病の診断は数カ月から数年遅れることが多い。
ダーモスコピー
乳房外パジェット病のダーモスコピーでは、白色の小さな丸い塊と白色の構造のない部分（「雲状構造なし領域」）と白色の塊が混在した太い枝状の白線（「溶岩湖構造」）という2つの独特の特徴を示すと報告されています。
色素性乳房外パジェット病はダーモスコピーでも表在拡大型メラノーマと識別困難であることがあります。 褐色球の線状配列と白色陰性の色素網の組み合わせは、色素性乳房外パジェット病に見られる有用な手がかりとなります。
乳房外パジェット病
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皮膚外パジェット病に対する鑑別診断は何でしょうか？
乳房外パジェット病の鑑別診断には、一般的な炎症性皮膚疾患、感染症、その他の悪性腫瘍があります。
- アトピー性皮膚炎-通常両側性で、若年者に発症し、ステロイド外用薬またはカルシニューリン阻害剤に速やかに反応します。
- 弾性乾癬-対称性の非瘢痕性の明瞭なピンク色のプラークで特徴づけられる、かゆみがあってもなくてもいいもの。
- 滴状白癬-通常、非対称性で鱗屑性縁を有し、局所ステロイドで消失しない。 真菌の顕微鏡検査と培養のための皮膚擦過傷がこの区別に役立ちます。
- カンジダ症 – 典型的にはサテライト病変を伴う明るい赤色の紅斑として現れます。
- 表皮内扁平上皮癌
- 粘膜メラノーマまたは色素性皮膚表在拡散メラノーマ
- 他の性器皮膚疾患
- カンジダ症 – カンジダ症がある場合、皮膚擦過傷がある場合があります。
乳房外パジェット病の診断は？
乳房外パジェット病の可能性は、皮膚炎に対する標準外用療法に4～6週間以内に反応しない肛門領域の慢性皮膚変化に対して考慮しなければならない。
診断には、病理学的確認のための皮膚生検が必要である。 乳房外パジェット病の病理検査を参照のこと。
組織学的に乳房外パジェット病と診断された場合、基礎にある体内悪性腫瘍の評価が必要である。
調査には以下が含まれる。
- 超音波検査または細針吸引法によるリンパ節の評価
- CEA
- 子宮頸および乳房スクリーニング
- 骨盤イメージングによる基礎疾患の評価
- Pelvinic Images for underlying がん
- 大腸内視鏡検査（肛門周囲パジェット病）
- 膀胱鏡検査（尿道周囲パジェット病）
- 男性では前立腺特異抗原（PSA）検査と前立腺の検査。
乳房外パジェット病の治療法は？
乳房外パジェット病に対しては、広範囲局所切除やモース顕微鏡手術などの外科手術が標準的な治療法となっています。 手術は広範囲に及ぶ傾向があり，根治的な外陰切除術が必要となることもある。 しかし、多病巣性であることや臨床的に断端が不明瞭であることから、高い再発率を示す。 モース顕微鏡手術は広範な局所切除に比べ、再発率が低い。 乳房外パジェット病の再発は通常外科的治療が行われる。 再建には皮膚移植やフラップ修復が必要である。
パジェット細胞が網状真皮に進展していたり、リンパ管や血管内に認められる場合は、センチネルリンパ節生検を考慮することがある。
イミキモドクリームは、初診時、再発時、手術適応のない患者に対して有用な非外科的治療として良いエビデンスを示している。
放射線治療も単独または補助療法として用いられ、一定の効果を上げている。
その他の非外科的治療として、あまり成功した例はありません：
- 光線力学療法-非常に小さい病変にのみ有用
- 5-フルオロウラシルクリーム
- CO2および他のレーザー焼灼法
- 凍結療法。
HER-2過剰発現を伴う乳房外パジェット病に対するトラスツズマブの使用成功の報告は少数である。
転移性乳房外パジェット病の治療は、その稀さゆえに標準化がなされていない。 外科手術，化学療法，放射線療法，トラスツズマブが試みられている。
スクリーニングで同定された基礎がんも適切な治療を必要とする。
乳房外パジェット病の見通しは？ 乳房外パジェット病は通常、上皮内パジェット病ですが、転移を伴う浸潤性疾患に移行することがあります。
予後不良の危険因子としては、以下のものが挙げられる：
- 75歳以上の男性の肛門疾患
- 腫瘍の結節
- 臨床的または組織学的にリンパ節転移
- 網状皮質または深部にパジェット細胞が浸潤している。
再発率が高いため（30～60％）、局所再発、内部悪性腫瘍の発生、局所リンパ節転移、遠隔転移を監視するために、長期間の経過観察が推奨される
皮膚の乳房外パジェット病