Mi a bőr extramammaris Paget-kórja?
A bőr extramammaris Paget-kórja egy nem gyakori intraepithelialis adenokarcinóma, amely általában az anogenitális vagy hónalji bőrben fordul elő.
Az extramammaris Paget-kór elsődleges és másodlagos betegségre osztható:
- A bőr elsődleges extramammaris Paget-kórja bőr eredetű
- A bőr másodlagos extramammaris Paget-kórja a szervezetben máshol előforduló elsődleges adenokarcinómához társul.
A bőr extramammaris Paget-kórját meg kell különböztetni az emlő Paget-kórjától, amely hasonló megjelenésű, a mellbimbót vagy az areolát érinti, de a mögöttes emlőrák megnyilvánulása.
Ki betegszik meg a bőr extramammaris Paget-kórjában?
A bőr extramammaris Paget-kórja általában 50 év felettieket érint, a csúcs 65 éves korban van. Kaukázusiaknál gyakoribb, mint más etnikumoknál. Az ázsiai népességben kifejezett férfi túlsúly figyelhető meg, ellentétben a kaukázusi népességben megfigyelhető női túlsúllyal. A férfiak körében az ázsiaiak és a csendes-óceáni szigetlakók a dominánsan érintett csoportok, őket követik a kaukázusiak, és ritkán fordul elő afroamerikaiaknál.
Mi okozza a bőr extramammaris Paget-kórját?
A extramammaris Paget-kór oka továbbra is kevéssé ismert, azonban leggyakrabban az apokrin mirigyekben gazdag bőrben található.
- A primer extramammaris Paget-kórban a kiindulási sejt epidermális eredetű, a lehetséges jelöltek közé tartozik a pluripotens keratinocita őssejt, a Toker-sejt vagy az apokrin mirigyek csatornasejtjei.
- A másodlagos extramammaris Paget-kór más helyről, például a végbél, húgyhólyag, húgycső, prosztata, endocervix vagy gyomor adenokarcinómájából eredő közvetlen kiterjedés vagy áttétképződés eredménye. A perianalis extramammaris Paget-kór egyharmadában a végbél adenokarcinómája áll a háttérben.
Melyek a bőr extramammaris Paget-kórjának klinikai jellemzői?
Az extramammaris Paget-kór leggyakrabban aszimmetrikus vagy egyoldalú, vörös vagy rózsaszínű, pikkelyes plakk formájában jelentkezik nőknél a vulván, férfiaknál perianalisan. Jellemzően lassan növekszik, szabálytalan, rosszul meghatározott határokkal, ami gyakran gyulladásos dermatózisként való félrediagnosztizáláshoz vezet.
- A Paget-kór általában viszket, ami másodlagos változásokhoz, excoriatiókhoz és lichenifikációhoz vezet.
- Az égés, fájdalom és irritáció szintén gyakran leírt tünetek.
- Hyperpigmentáció és/vagy leukoplakia is jelen lehet.
- Nyirkos eróziók, maceráció és kéregképződés is előfordulhat.
- A későbbi stádiumokban csomók alakulhatnak ki, amelyek invazív betegségre utalnak.
- Nőknél a leggyakoribb terület a vulva (az összes eset 65%-a).
- A perianális régió az összes eset 20%-ában érintett, és a férfiaknál a leggyakrabban érintett terület. A herezacskó, az ágyék és a pénisz ritkábban érintett.
- Az extramammaris Paget-kór ritkán jelentkezik a hónaljban.
A nem apokrinben gazdag régió extramammaris Paget-kórja rendkívül ritka, és ektopikus extramammaris Paget-kórnak nevezik. A jelentett helyek közé tartozik a fejbőr, a köldök, a comb és az arc.
A nem specifikus klinikai jellemzők miatt az extramammaris Paget-kór diagnózisa gyakran hónapokat vagy éveket késik.
Dermoszkópia
Az extramammaris Paget-kór dermoszkópiája két egyedi jellemzőt mutat – fehér kis kerek rögöket fehér struktúramentes területekkel (“felhőszerű struktúramentes területek”) és vastag, elágazó fehér vonalakat egymással keveredő fehér rögökkel (“lávató struktúrák”).
A pigmentált extramammaris Paget-kórt nehéz lehet megkülönböztetni a felületesen terjedő melanomától, még dermoszkópián is. A barna gömböcskék lineáris elrendeződésének és a fehér negatív pigmenthálózatnak a kombinációja hasznos támpont lehet a pigmentált extramammaris Paget-kórban látható.
Extramammaris Paget-kór
Több kép az emlő- és extramammaris bőr Paget-kór képeiről
Mi a bőr extramammaris Paget-kórjának differenciáldiagnózisa?
A bőr extramammaris Paget-kórjának differenciáldiagnózisa magában foglalja a gyakori gyulladásos dermatózisokat, fertőzéseket és egyéb rosszindulatú daganatokat.
- Atópiás dermatitis – általában kétoldali, fiatalabb beteget érint, és gyorsan reagál lokális szteroidra vagy kalcineurin-inhibitorra.
- Flexurális pikkelysömör – szimmetrikus, nem pikkelyes, jól körülhatárolt rózsaszín plakkok jellemzik, amelyek lehetnek viszkető vagy nem viszkető jellegűek. Jellemzően más helyek is érintettek.
- Tinea cruris – általában aszimmetrikus, pikkelyes szélű, és helyi szteroidokkal nem szűnik meg. Bőrkaparás gombás mikroszkópos vizsgálat és tenyésztés céljából segít a megkülönböztetésben.
- Candidiasis – jellemzően élénkvörös, erythemás foltok formájában jelentkezik, szatellit elváltozásokkal.
- Intraepidermális laphámrák
- Nyálkahártya melanoma vagy bőrfelszíni felületes terjedésű melanoma, ha pigmentált.
- Egyéb genitális bőrbetegségek.
Hogyan diagnosztizálják a bőr extramammaris Paget-kórját?
Az extramammaris Paget-kór lehetőségét az anogenitális régióban jelentkező krónikus bőrelváltozás esetén kell mérlegelni, amely 4-6 héten belül nem reagál a bőrgyulladás szokásos helyi kezelésére.
A diagnózis felállításához bőrbiopszia szükséges szövettani megerősítés céljából. Lásd: extramammaris Paget-kór patológiája.
Ha a szövettan alapján felállították az extramammaris Paget-kór diagnózisát, ki kell vizsgálni a mögöttes belső rosszindulatú daganatot.
A vizsgálatok közé tartozhat:
- A nyirokcsomók értékelése ultrahangvizsgálattal vagy finom tűs aspirációval
- CEA
- Méhnyak- és emlőszűrés
- Kismedencei képalkotás az alapbetegségre vonatkozóan. rák
- Kolonoszkópia (perianális Paget-kór esetén)
- Cisztoszkópia (periurethralis Paget-kór esetén)
- Prosztata specifikus antigén (PSA) vizsgálat és prosztata vizsgálat férfiaknál.
Mi a bőr extramammaris Paget-betegségének kezelése?
A extramammaris Paget-betegség standard kezelése a műtét, beleértve a széles helyi kimetszést és a Mohs-mikrográfiás műtétet. A sebészeti eljárások általában kiterjedtek; radikális vulvectomiára lehet szükség. Ennek ellenére a multifokális betegség és a klinikailag rosszul definiált peremek miatt magas a kiújulási arány. A Mohs-mikrográfiás műtét a széles helyi kimetszéshez képest alacsonyabb kiújulási arányt eredményez. A recidiváló extramammaris Paget-kór általában sebészi úton kezelhető. A rekonstrukció bőrátültetést vagy lebenyjavítást igényelhet.
Az őrszem-nyirokcsomó biopszia megfontolandó, ha a Paget-sejtek a retikuláris dermiszbe terjedtek, vagy nyirokerekben vagy érterekben láthatóak.
Az imiquimod krém jó bizonyítékokat mutat, mint hasznos nem műtéti kezelés a kezdeti megjelenéskor, a betegség kiújulása esetén, vagy azoknál, akik nem jelöltek műtétre.
A sugárterápiát, akár önmagában, akár adjuváns terápiaként, szintén alkalmazták, bizonyos válaszokkal.
Egyéb, kevésbé sikeres nem sebészi kezelések közé tartoznak:
- Fotodinamikus terápia – csak nagyon kis elváltozásoknál hasznos
- 5-fluorouracil krém
- CO2 és a lézerabláció más formái
- Krioterápia.
A HER-2 overexpresszióval járó extramammaris Paget-betegségben a trastuzumab sikeres alkalmazásáról kis számban számoltak be.
A metasztatikus extramammaris Paget-betegség kezelése az állapot ritkasága miatt nem standardizált. Kipróbálták a műtétet, a kemoterápiát, a sugárterápiát és a trastuzumabot.
A szűrés során azonosított bármely alapbetegségben lévő rák szintén megfelelő kezelést igényel.
Milyenek a bőr extramammaris Paget-kórjának kilátásai?
A extramammaris Paget-kórban szenvedő betegek prognózisa általában jó, az 5 éves teljes túlélés aránya 75-95%. A radikális műtét után azonban az életminőség jelentősen romolhat.
Bár az extramammaris Paget-kór általában intraepithelialis, metasztázisokkal járó invazív betegséggé fejlődhet.
A rossz prognózissal járó rizikófaktorok közé tartoznak:
- Perianális betegség 75 év feletti férfiaknál
- Tumoros csomók
- Lymph csomók érintettsége akár klinikailag, akár szövettanilag
- A retikuláris dermisbe vagy mélyebben beszivárgó Paget sejtek.
Az eredményt a társuló elsődleges rákos alapbetegség is befolyásolja.
Milyen a bőr extramammaris Paget-kórjának követése?
A magas kiújulási arány (30-60%) miatt hosszú távú követés ajánlott a betegség helyi kiújulásának, belső rosszindulatú daganat, regionális lymphadenopathia vagy távoli metasztázisok kialakulásának ellenőrzése céljából.