Che cos’è l’idrope endolinfatico?
L’idrope endolinfatico è un disturbo dell’orecchio interno e può interessare il liquido endolinfatico della coclea, l’apparato vestibolare o entrambi. Sebbene la sua causa e la sua storia naturale siano sconosciute, si ritiene che derivi da anomalie nella quantità, nella composizione e/o nella pressione dell’endolinfa (il fluido all’interno del sacco endolinfatico, un compartimento dell’orecchio interno).
In un orecchio interno normale, l’endolinfa è mantenuta ad un volume costante e con concentrazioni specifiche di sodio, potassio, cloruro e altri elettroliti. Questo fluido bagna le cellule sensoriali dell’orecchio interno e permette loro di funzionare normalmente. In un orecchio interno affetto da idrope, si ritiene che questi controlli del sistema dei fluidi siano persi o danneggiati. Questo può far sì che il volume e la concentrazione dell’endolinfa fluttuino in risposta ai cambiamenti dei fluidi circolatori del corpo e degli elettroliti.
Cause
L’idrope endolinfatica può essere primaria o secondaria. L’idrope endolinfatica idiopatica primaria (nota come malattia di Ménière) si verifica senza una ragione nota. L’idrope endolinfatica secondaria sembra verificarsi in risposta a un evento o a una condizione sottostante. Per esempio, può seguire un trauma cranico o un intervento chirurgico all’orecchio, e può verificarsi con altri disturbi dell’orecchio interno, allergie o disturbi sistemici (come il diabete o disturbi autoimmuni).
Sintomi
I sintomi tipici dell’idrope includono pressione o pienezza nelle orecchie (pienezza auditiva), tinnito (ronzio o altro rumore nelle orecchie), perdita dell’udito, vertigini e squilibrio.
Diagnosi & Test
La diagnosi è spesso clinica basata sulle osservazioni del medico e sulla storia del paziente, sui sintomi e sul pattern dei sintomi. La diagnosi clinica può essere rafforzata dai risultati di alcuni test. Per esempio, alcune anomalie nell’elettrococcleografia (che verifica la risposta dell’ottavo nervo cranico ai clic o ai toni presentati all’orecchio) o l’audiometria (che verifica la funzione uditiva) possono sostenere una diagnosi di idrope. Una nuova ricerca ha dimostrato che la risonanza magnetica con contrasto nell’orecchio interno può dare una diagnosi definitiva di idrope endolinfatica, ma probabilmente non sarebbe in grado di differenziare tra primaria (Meniere) e secondaria. Questo non è più comunemente usato perché la diagnosi clinica è spesso accurata.
Obiettivi di trattamento
La malattia di Ménière (idrope endolinfatica idiopatica primaria) è discussa in dettaglio in una pubblicazione separata della Vestibular Disorders Association (vedere la lista alla fine di questo documento). In breve, la malattia di Ménière è caratterizzata da improvvisi e violenti attacchi o episodi di vertigini, acufeni, perdita dell’udito e pienezza uditiva. Gli attacchi si verificano tipicamente a intervalli di settimane o mesi, con periodi senza sintomi tra gli attacchi. Nel corso di diversi anni, c’è una parziale distruzione dell’udito e talvolta della funzione dell’equilibrio. La malattia di Ménière colpisce entrambe le orecchie fino alla metà delle persone che ne sono affette. Il trattamento ha lo scopo di migliorare i sintomi, gestire gli attacchi acuti, affrontare i danni all’udito e all’equilibrio e mantenere la qualità della vita.
Il trattamento dell’idrope endolinfatica secondaria (SEH) è un po’ diverso. Poiché la SEH è secondaria a (cioè deriva da) un disturbo sottostante, i sintomi tendono ad essere presenti più continuamente, piuttosto che presentarsi in attacchi spontanei. Tuttavia, sono spesso meno violenti, e la SEH può causare meno danni all’udito e all’equilibrio rispetto alla malattia di Ménière.
Il trattamento della SEH ha cinque obiettivi: stabilizzare i livelli di fluidi ed elettroliti del corpo; identificare e trattare la condizione sottostante che sta portando alla SEH; migliorare i sintomi quotidiani; gestire i sintomi persistenti e i cambiamenti; e mantenere la qualità della vita.
Obiettivo 1: Stabilizzare i livelli di fluidi ed elettroliti del corpo
Stabilizzare i livelli di fluidi ed elettroliti può aiutare a ridurre o alleviare i sintomi. Modifiche nella dieta possono essere necessarie per raggiungere tale stabilizzazione.
Un regime dietetico per l’idrope (HDR) spesso fa sentire molte persone con SEH significativamente meglio senza alcun altro trattamento. L’HDR è la pietra angolare della stabilizzazione dei livelli complessivi di liquidi. L’aspetto più importante di questo regime è la coerenza. Mangiare una dieta bilanciata in quantità moderate a intervalli regolari – con pasti e spuntini di dimensioni consistenti, consumati più o meno alla stessa ora ogni giorno, senza saltare i pasti o alternare piccoli spuntini a pasti enormi – aiuta il corpo a mantenere stabili i livelli di liquidi ed elettroliti.
Un secondo elemento chiave dell’HDR è ridurre al minimo l’uso di soluti (sali e zuccheri) nella dieta. I soluti richiedono al corpo di usare grandi quantità di liquidi per la diluizione e la digestione. Questo causa grandi fluttuazioni nei fluidi corporei e di conseguenza nell’endolinfa, che possono scatenare i sintomi dell’idrope. Un importante punto di partenza di questa dieta è evitare di aggiungere sale o zucchero al cibo ed evitare di mangiare cibi preparati (quelli che escono da una lattina o da un altro contenitore).
Un’adeguata assunzione di liquidi è un altro pilastro della HDR. Per funzionare al meglio, il corpo ha bisogno di molta acqua, da sei a otto bicchieri distribuiti uniformemente durante la giornata. È anche importante anticipare e sostituire i liquidi supplementari persi con la sudorazione durante l’esercizio, la febbre o il caldo. Anche altri liquidi – per esempio, bibite a basso contenuto di zucchero, tisane e succhi di frutta e verdura a basso contenuto di zucchero – possono costituire una parte della razione giornaliera. La caffeina (che si trova nel caffè, nel tè, in alcune tisane, nelle cole, nel cioccolato e in alcuni farmaci) e l’alcol hanno forti proprietà diuretiche e potrebbero dover essere limitati, perché possono indurre il corpo a perdere più liquidi di quanti ne abbia assunti.
I medici possono prescrivere diuretici come parte del trattamento, non per causare la perdita di liquidi, ma piuttosto per “spingere” i reni a espellere una quantità costante di urina durante il giorno, aiutando così a minimizzare grandi oscillazioni nel contenuto di liquidi del corpo. Con l’uso di diuretici, bere molta acqua è importante per evitare la disidratazione. Alcuni diuretici richiedono l’uso di un integratore di potassio per sostituire il potassio perso attraverso l’urina. È importante discutere l’uso corretto dei farmaci e l’assunzione di cibo e acqua con il medico che li prescrive.
Obiettivo 2: Identificare e trattare la condizione sottostante
Questo obiettivo è complesso e probabilmente coinvolgerà sia l’otologo (specialista dell’orecchio) che il fornitore di cure primarie (internista, medico di famiglia, infermiere, ecc). Una volta identificata e trattata una condizione sottostante, i sintomi della SEH tendono a migliorare nel tempo con una gestione adeguata. L’idrope associata ad un trauma cranico o ad un intervento chirurgico all’orecchio di solito migliora nel corso di uno o due anni dopo l’evento causale.
Obiettivo 3: Migliorare i sintomi quotidiani
Con l’uso dell’HDR ed eventualmente anche di un diuretico, i sintomi dell’equilibrio possono migliorare notevolmente. Altri farmaci possono essere usati per aiutare con vertigini persistenti, nausea o vomito.
Altre strategie per ridurre i sintomi della SEH includono:
- Mantenere un peso normale, o perdere il peso in eccesso. Quando una persona è in sovrappeso, il sistema vestibolare deve lottare per affrontare un centro di gravità più grande del normale e spostato.
- Evitare l’aspirina in dosi elevate, che può causare acufeni temporanei.
- Evitare l’ibuprofene e altri NSAIDS (farmaci antinfiammatori non steroidei), che possono avere un effetto diretto sull’equilibrio dei liquidi e possono aumentare i sintomi in alcuni pazienti con SEH.
- Smettere di fumare. Il fumo restringe la singola, minuscola arteria che alimenta l’orecchio, privandolo così di ossigeno e nutrienti.
- Mantenere la salute generale con un adeguato esercizio fisico e sonno, entrambi possono aiutare la salute cardiovascolare a sostenere l’orecchio interno. L’esercizio fisico può aiutare la muscolatura necessaria per l’equilibrio a rimanere attiva.
La riabilitazione vestibolare, un tipo di terapia fisica specializzata per i pazienti vestibolari, può migliorare la tolleranza all’attività, il livello generale di energia e i sintomi di vertigini e squilibrio. I sintomi cognitivi che spesso accompagnano i disturbi vestibolari – per esempio, problemi con la concentrazione, la memoria a breve termine, la lettura o la priorità dei compiti – possono diminuire quando l’idrope è sotto controllo, ma i terapisti occupazionali e del linguaggio possono aiutare se i sintomi rimangono.
Obiettivo 4: gestire i sintomi persistenti e i cambiamenti
Se le vertigini e i capogiri diventano intrattabili, possono essere considerate misure più aggressive. I farmaci o la chirurgia possono essere usati per distruggere selettivamente le strutture problematiche dell’orecchio interno.
Ci sono vari interventi chirurgici che possono essere raccomandati. Le procedure di decompressione endolinfatica mirano ad alleviare la pressione del fluido nell’orecchio interno. Un altro tipo di intervento è la labirintectomia, che distrugge le strutture membranose dell’orecchio interno che rilevano la gravità e i cambiamenti di movimento. L’otturazione del canale semicircolare e la neurectomia (taglio del nervo vestibolare tra l’orecchio e il cervello) creano cambiamenti meccanici che impediscono ai segnali anomali dell’orecchio interno di raggiungere il cervello, riducendo così i sintomi. Queste procedure non curano il disturbo sottostante e non sono senza rischi, ma possono migliorare i sintomi in alcuni casi.
La SEH di solito non comporta una perdita significativa dell’udito. Se si verifica, i moderni apparecchi acustici e altri dispositivi di assistenza possono essere utili. Inoltre, i dispositivi di mascheramento dell’acufene possono essere usati per aiutare a trattare il fastidioso acufene.
Molto spesso, le persone con disturbi dell’orecchio interno cercano di evitare di aggravare i loro sintomi limitando la loro attività e diventando solitari. Questo è controproducente. Infatti, rimanere attivi e occupati il più possibile (entro limiti sicuri) aiuta il cervello ad adattarsi ai cambiamenti nella funzione dell’orecchio interno e aiuta a controllare i sintomi. Il medico può raccomandare un corso di terapia di riabilitazione vestibolare per aiutare il cervello a compensare i cambiamenti nella funzione dell’equilibrio.
Obiettivo 5: Mantenere la qualità della vita
Come per qualsiasi disturbo cronico, è essenziale mantenere una visione sana e una routine il più normale possibile. Creare un ambiente fisico sicuro in casa è anche importante, così come prendere in considerazione se si deve intraprendere attività potenzialmente pericolose come guidare una macchina, salire le scale, o partecipare a sport.
Come una disabilità “invisibile”, un disturbo dell’orecchio interno può essere frustrante da gestire. Una persona può sentirsi infelice, ma “sembrare normale” ad amici e familiari. Educare gli altri sulla malattia può aiutarli a capire meglio le difficoltà e le conseguenze di avere un disturbo vestibolare. La consulenza o la partecipazione a un gruppo di sostegno per persone con disturbi dell’orecchio interno può aiutare ad affrontare la confusione o la depressione secondaria che spesso accompagna queste condizioni. In ogni caso, il medico e il suo staff rimangono la principale risorsa del paziente per capire e affrontare la SEH.
Autori: Susan Pesznecker, RN con l’Associazione Disturbi Vestibolari. Modifiche di Jeremy Hinton, DPT.