Mi az endolimphatikus hidropsz?
Az endolimphatikus hidropsz a belső fül rendellenessége, amely érintheti a csiga endolimphatikus folyadékát, a vestibuláris készüléket vagy mindkettőt. Bár a kiváltó oka és természetes lefolyása ismeretlen, úgy gondolják, hogy az endolimfa (az endolimfatikus zsákban, a belső fül egyik rekeszében lévő folyadék) mennyiségének, összetételének és/vagy nyomásának rendellenességei okozzák.
A normális belső fülben az endolimfa állandó térfogatú és meghatározott nátrium-, kálium-, klorid- és egyéb elektrolitkoncentrációjú. Ez a folyadék füröszti a belső fül érzékelő sejtjeit, és lehetővé teszi azok normális működését. A hidropsz által érintett belső fülben ezek a folyadékrendszeri szabályozások vélhetően elvesznek vagy károsodnak. Ennek következtében az endolimfa térfogata és koncentrációja ingadozhat a szervezet keringési folyadékainak és elektrolitjainak változásaira reagálva.
Az okok
Az endolimfás hydrops lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges idiopátiás endolimphatikus hydrops (Ménière-kór néven ismert) ismeretlen okból következik be. A másodlagos endolimphaticus hydrops úgy tűnik, hogy valamilyen esemény vagy alapbetegség hatására alakul ki. Előfordulhat például fejsérülést vagy fülműtétet követően, és más belsőfül-rendellenességek, allergiák vagy szisztémás rendellenességek (például cukorbetegség vagy autoimmun betegségek) esetén.
Tünetek
A hydropsra jellemző tünetek közé tartozik a fülben lévő nyomás vagy teltség (fültömeg), fülzúgás (csengés vagy más zaj a fülben), halláscsökkenés, szédülés és egyensúlyzavar.
Diagnózis & Vizsgálatok
A diagnózis gyakran klinikai alapú, az orvos megfigyeléseire és a beteg anamnézisére, tüneteire és tünetegyüttesére alapozva. A klinikai diagnózist bizonyos vizsgálatok eredményei megerősíthetik. Például az elektrokochleográfia (amely a nyolcadik agyideg válaszát vizsgálja a fülbe adott kattanásokra vagy hangokra) vagy az audiometria (amely a hallásfunkciót vizsgálja) bizonyos rendellenességei alátámaszthatják a hydrops diagnózisát. Új kutatások kimutatták, hogy a belső fül kontrasztanyaggal történő MRI vizsgálata végleges diagnózist adhat az endolymphatikus hydropsról, de valószínűleg nem képes különbséget tenni az elsődleges (Meniere-kór) és a másodlagos között. Ezt leggyakrabban nem alkalmazzák, mert a klinikai diagnózis gyakran pontos.
Kezelési célok
A Ménière-kórt (primer idiopátiás endolimphatikus hydrops) részletesen tárgyalja a Vestibularis Betegségek Egyesületének külön kiadványa (lásd a dokumentum végén található listát). Röviden, a Ménière-kórra hirtelen, heves szédüléses rohamok vagy epizódok, fülzúgás, halláscsökkenés és fülzúgás jellemzőek. A rohamok jellemzően hetektől hónapokig tartó időközönként jelentkeznek, a rohamok között tünetmentes időszakok vannak. Több év alatt a hallás és néha az egyensúlyi funkció részleges pusztulása következik be. A Ménière-kór az érintettek akár felénél mindkét fület érinti. A kezelés célja a tünetek javítása, az akut rohamok kezelése, a hallás és az egyensúlyérzék károsodásának kezelése, valamint az életminőség fenntartása.
A másodlagos endolimphatikus hydrops (SEH) kezelése némileg eltérő. Mivel a SEH másodlagos (azaz egy alapbetegség következménye), a tünetek általában folyamatosabban vannak jelen, ahelyett, hogy spontán rohamokban jelentkeznének. Ugyanakkor gyakran kevésbé hevesek, és a SEH kevésbé károsíthatja a hallást és az egyensúlyt, mint a Ménière-kór.
A SEH kezelésének öt célja van: a szervezet folyadék- és elektrolitszintjének stabilizálása; a SEH-t kiváltó alapbetegség azonosítása és kezelése; a napi tünetek javítása; a tartós tünetek és változások kezelése; valamint az életminőség fenntartása.
1. cél: A szervezet folyadék- és elektrolitszintjének stabilizálása
A folyadék- és elektrolitszint stabilizálása segíthet a tünetek csökkentésében vagy enyhítésében. Az étrend módosítására lehet szükség az ilyen stabilizálás eléréséhez.
A hydrops diétás kezelés (HDR) hatására sok SEH-ban szenvedő ember gyakran más kezelés nélkül is jelentősen jobban érzi magát. A HDR az általános folyadékszint stabilizálásának sarokköve. Ennek a kúrának a legfontosabb szempontja a következetesség. A kiegyensúlyozott étrend rendszeres időközönként, mérsékelt mennyiségben történő fogyasztása – az állandó méretű étkezések és uzsonnák, amelyeket minden nap körülbelül ugyanabban az időpontban fogyasztanak, az étkezések kihagyása vagy apró uzsonnák és nagy étkezések váltakozása nélkül – segít a szervezet folyadék- és elektrolitszintjének stabilan tartásában.
A HDR másik kulcsfontosságú eleme az oldott anyagok (sók és cukrok) használatának minimalizálása az étrendben. Az oldott anyagok miatt a szervezetnek nagy mennyiségű folyadékot kell felhasználnia a hígításhoz és az emésztéshez. Ez nagy ingadozásokat okoz a testnedvekben és következésképpen az endolimfában, ami kiválthatja a hydrops tüneteit. Ennek a diétának fontos kiindulópontja, hogy kerüljük a só vagy cukor hozzáadását az ételekhez, és kerüljük a készételek fogyasztását (azokét, amelyek konzervdobozból vagy más edényből kerülnek ki).
A HDR másik alappillére a megfelelő folyadékbevitel. Ahhoz, hogy a szervezet a lehető legjobban működjön, sok vízre van szüksége – hat-nyolc pohárra egyenletesen elosztva a nap folyamán. Fontos továbbá, hogy számoljunk a testmozgás, láz vagy meleg időjárás során az izzadással elvesztett további folyadékkal, és pótoljuk azt. Egyéb folyadékok – például alacsony cukortartalmú üdítők, gyógyteák és alacsony cukortartalmú gyümölcs- és zöldséglevek – szintén részét képezhetik a napi adagnak. A koffein (amely a kávéban, teában, néhány gyógyteában, kólában, csokoládéban és néhány gyógyszerben található) és az alkohol erős vizelethajtó tulajdonságokkal rendelkezik, és szükség lehet a korlátozásukra, mert hatására a szervezet több folyadékot veszíthet, mint amennyit bevitt.
A kezelések részeként az orvosok vízhajtókat írhatnak fel, nem azért, hogy folyadékvesztést okozzanak, hanem hogy a veséket a nap folyamán állandó mennyiségű vizelet kiválasztására “kényszerítsék”, így segítve a szervezet folyadéktartalmának nagymértékű ingadozását. Vízhajtók alkalmazása esetén fontos a sok víz fogyasztása a kiszáradás elkerülése érdekében. Bizonyos vízhajtók a vizelettel elvesztett kálium pótlására kálium-kiegészítőt igényelnek. Fontos, hogy a gyógyszert felíró orvossal megbeszéljük a megfelelő gyógyszerhasználatot, valamint az étel- és vízbevitelt.
2. cél: Az alapbetegség azonosítása és kezelése
Ez a cél összetett, és valószínűleg mind az otológus (fülész), mind az alapellátó (belgyógyász, háziorvos, védőnő stb.) bevonásával történik. Ha az alapbetegség azonosítása és kezelése megtörtént, a SEH tünetei megfelelő kezelés mellett idővel általában javulnak. A fejsérüléssel vagy fülműtéttel összefüggő hydrops általában az okozó eseményt követő egy-két év alatt javul.
3. cél: A mindennapi tünetek javítása
A HDR és esetleg egy vízhajtó alkalmazásával az egyensúlyi tünetek drámaian javulhatnak. A tartós szédülés, hányinger vagy hányás esetén egyéb gyógyszerek is alkalmazhatók.
A SEH tüneteinek csökkentésére irányuló egyéb stratégiák közé tartozik:
- A normál testsúly megtartása vagy a súlyfelesleg leadása. Ha valaki túlsúlyos, a vestibuláris rendszernek meg kell küzdenie a normálisnál nagyobb és eltolódott súlyponttal.
- A nagy dózisú aszpirin kerülése, amely átmeneti fülzúgást okozhat.
- Az ibuprofén és más NSAID-ok (nem szteroid gyulladáscsökkentők) kerülése, amelyek közvetlen hatással lehetnek a folyadékegyensúlyra, és egyes SEH-betegeknél fokozhatják a tüneteket.
- A dohányzás abbahagyása. A dohányzás beszűkíti a fület tápláló egyetlen, apró artériát, így megfosztja azt az oxigéntől és tápanyagoktól.
- Az általános egészség megőrzése megfelelő testmozgással és alvással, mindkettő segíthet a szív- és érrendszer egészségének a belső fül támogatásában. A testmozgás segíthet abban, hogy az egyensúlyozáshoz szükséges izomzat aktív maradjon.
A vestibularis rehabilitáció, a vestibularis betegek számára egyfajta speciális fizikoterápia, javíthatja az aktivitástűrést, az általános energiaszintet, valamint a szédülés és az egyensúlyzavar tüneteit. A vestibularis rendellenességeket gyakran kísérő kognitív tünetek – például a koncentrációval, a rövid távú memóriával, az olvasással vagy a feladatok rangsorolásával kapcsolatos problémák – csökkenhetnek, amint a hydrops kontroll alá kerül, de a foglalkozás- és logopédusok segíthetnek, ha a tünetek továbbra is fennállnak.
Cél 4: A tartós tünetek és változások kezelése
Ha a szédülés és a szédülés kezelhetetlenné válik, agresszívebb intézkedések is szóba jöhetnek. Gyógyszerekkel vagy műtéttel szelektíven el lehet pusztítani a problémás belső fül struktúrákat.
Változatos műtétek ajánlhatók. Az endolimphatikus dekompressziós eljárások célja a belső fülben lévő folyadéknyomás enyhítése. Egy másik műtéttípus a labyrinthectomia, amely a belső fülnek a gravitációt és a mozgásváltozásokat érzékelő hártyaszerkezeteit pusztítja el. A félköríves csatornadugaszolás és a neurektómia (a fül és az agy közötti vestibularis ideg átvágása) olyan mechanikai változásokat hoz létre, amelyek megakadályozzák, hogy a kóros belső füljelek eljussanak az agyba, így csökkentve a tüneteket. Ezek az eljárások nem gyógyítják meg az alapbetegséget, és nem kockázatmentesek, de egyes esetekben javíthatják a tüneteket.
Az SEH általában nem jár jelentős halláscsökkenéssel. Ha mégis előfordul, a modern hallókészülékek és más segédeszközök hasznosak lehetnek. Ezenkívül a fülzúgást elfedő eszközök segíthetnek a zavaró fülzúgás kezelésében.
Nagyon gyakran a belsőfül-rendellenességben szenvedő emberek tevékenységük korlátozásával és visszahúzódóvá válással próbálják elkerülni tüneteik súlyosbodását. Ez azonban kontraproduktív. Valójában a lehető legaktívabb és elfoglaltabb maradni (biztonságos határokon belül) segít az agynak alkalmazkodni a belső fül működésének változásaihoz, és segít a tünetek ellenőrzésében. Az orvos ajánlhat egy vestibuláris rehabilitációs terápiát, hogy segítsen az agynak kompenzálni az egyensúlyi funkcióban bekövetkezett változásokat.”
5. cél: Az életminőség fenntartása
Mint minden krónikus betegség esetében, az egészséges életszemlélet és a lehető legnormálisabb rutin fenntartása alapvető fontosságú. Az otthoni biztonságos fizikai környezet megteremtése szintén fontos, valamint annak mérlegelése, hogy az illető vállaljon-e potenciálisan veszélyes tevékenységeket, például autóvezetést, létrára mászást vagy sportolást.
A belsőfül-rendellenesség “láthatatlan” fogyatékosságként frusztráló lehet. A személy nyomorultul érezheti magát, mégis “normálisnak tűnhet” a barátok és a család számára. Mások felvilágosítása a betegségről segíthet abban, hogy jobban megértsék a vestibularis rendellenességgel járó nehézségeket és következményeket. A belsőfül-rendellenességben szenvedők számára nyújtott tanácsadás vagy egy támogató csoportban való részvétel segíthet az ilyen állapotokat gyakran kísérő zavarodottság vagy másodlagos depresszió kezelésében. Mindenesetre az orvos és az orvos munkatársai továbbra is a beteg elsődleges erőforrása maradnak a SEH megértésében és kezelésében.
Autors: Susan Pesznecker, RN a Vestibularis Rendellenességek Szövetségével. Szerkesztette: Jeremy Hinton, DPT.