La dystonie oromandibulaire est une dystonie focale caractérisée par des contractions énergiques du visage, de la mâchoire et/ou de la langue entraînant des difficultés à ouvrir et fermer la bouche et affectant souvent la mastication et la parole. Un autre terme utilisé pour décrire ce type de dystonie est la dystonie crânienne, qui est une description générale de la dystonie qui affecte n’importe quelle partie de la tête. La dystonie qui affecte les muscles faciaux et les lèvres des musiciens qui jouent d’un instrument à vent est appelée dystonie de l’embouchure. La dystonie qui affecte spécifiquement la langue est appelée dystonie linguale. La dystonie oromandibulaire peut être primaire ou secondaire.
Les termes utilisés pour décrire la dystonie oromandibulaire comprennent : dystonie orofaciomandibulaire ; dystonie orofaciale-buccale ; dystonie de la mâchoire, dystonie de la langue (dystonie linguale) ; dystonie de l’embouchure ; dystonie crânienne ; dystonie focale de l’adulte. Lorsque la dystonie oromandibulaire se produit avec un blépharospasme, on peut parler de syndrome de Meige.
Symptômes
La dystonie oromandibulaire est souvent associée à une dystonie des muscles du cou (dystonie cervicale/ torticolis spasmodique), des paupières (blépharospasme) ou du larynx (dysphonie spasmodique). La combinaison de la dystonie supérieure et inférieure est parfois appelée dystonie crânio-cervicale. Parfois, les symptômes de la dystonie oromandibulaire sont spécifiques à une tâche et ne se manifestent que pendant des activités telles que la parole ou la mastication. Paradoxalement, chez certaines personnes, des activités comme parler et mâcher réduisent les symptômes. La difficulté à avaler est un aspect commun de la dystonie oromandibulaire si la mâchoire est affectée, et les spasmes de la langue peuvent également rendre la déglutition difficile.
La dystonie d’origine médicamenteuse se manifeste souvent par des symptômes dans les muscles faciaux. La dystonie oromandibulaire secondaire peut persister pendant le sommeil.
Les symptômes de la dystonie oromandibulaire commencent généralement plus tard dans la vie, entre 40 et 70 ans, et semblent être plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.
Cause
La dystonie oromandibulaire peut être primaire (c’est-à-dire qu’elle est le seul trouble neurologique apparent, avec ou sans antécédents familiaux) ou être provoquée par des causes secondaires telles que l’exposition à des médicaments ou des troubles tels que la maladie de Wilson. Des cas de dystonie crânienne héréditaire ont été rapportés, souvent en conjonction avec une dystonie généralisée DYT1.
Diagnostic
Le diagnostic de la dystonie oromandibulaire repose sur les informations fournies par la personne et l’examen physique et neurologique. À l’heure actuelle, il n’existe pas de test pour confirmer le diagnostic de la dystonie oromandibulaire et, dans la plupart des cas, les tests de laboratoire assortis sont normaux.
La dystonie oromandibulaire ne doit pas être confondue avec la maladie de l’articulation temporomandibulaire (ATM), qui est une affection arthritique.
Traitement
Le traitement de la dystonie oromandibulaire doit être hautement personnalisé en fonction de la personne. Une multitude de médicaments oraux a été étudiée pour déterminer les avantages pour les personnes atteintes de dystonie oromandibulaire. Environ un tiers des personnes voient leurs symptômes s’améliorer lorsqu’elles sont traitées par des médicaments oraux tels que le Klonapin® (clonazépam), l’Artane® (trihexyphénidyl), le diazépam (Valium®), la tétrabénésine et le Lioresal® (baclofène).
Bien que les symptômes puissent varier d’une personne à l’autre, environ 70 % des personnes atteintes de dystonie oromandibulaire connaissent une certaine réduction des spasmes et une amélioration de la mastication et de la parole après injection de toxine botulique dans les muscles masséter, temporal et ptérygoïdien latéral. Les injections de toxine botulique sont plus efficaces pour la dystonie de fermeture des mâchoires, tandis que le traitement de la dystonie d’ouverture des mâchoires peut être plus difficile. Les injections de toxine botulique peuvent également être une option pour la dystonie linguale. Des effets secondaires tels que des difficultés de déglutition, des troubles de l’élocution et une faiblesse excessive des muscles injectés peuvent survenir, mais ces effets secondaires sont généralement transitoires et bien tolérés.
La dystonie linguale peut répondre étonnamment bien à l’utilisation d’astuces sensorielles pour réduire temporairement les symptômes. Par exemple, toucher doucement les lèvres ou le menton, mâcher un chewing-gum, parler, mordre un cure-dent ou placer un doigt près d’un œil ou sous le menton peut faire disparaître temporairement les symptômes. Différentes astuces sensorielles fonctionnent pour différentes personnes, et si une personne trouve une astuce sensorielle qui fonctionne, elle continue généralement à fonctionner.
La thérapie de la parole et de la déglutition peut diminuer les spasmes, améliorer l’amplitude des mouvements, renforcer les muscles non affectés et faciliter la parole et la déglutition. Des pratiques régulières de relaxation peuvent être bénéfiques pour le bien-être général.
Points de contact pour la dystonie oromandibulaire :
1. Robin Krantz, Numéro de téléphone : (778) 298-4113, Courriel : [email protected]
2. Mary Guy, Numéro de téléphone : (705) 524-0606, Courriel : [email protected]
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