Beskrivelse
En iransk dreng på 15 år blev præsenteret for nogle få dage med unormal gang og pludselige gentagne rykvise bevægelser i lemmerne. De tidligere historier var ikke bemærkelsesværdige. Han var ved fuld bevidsthed. Undersøgelsen afslørede ataksi i stand og gang og generaliserede myokloniske ryk. Ved øjenundersøgelse blev der konstateret opsoklonus (video 1). Rutinemæssige blodprøver og MR-scanning af hjernen med gadolinium var normale. Drengens far oplyste, at han har til hensigt at rejse tilbage til Iran og tage sig af sin søn der. I Iran var hjerne-MRI, CT-scanninger af brystet/abdomen og bækken, panel af paraneoplastiske autoantistoffer og CSF-analyse ualmindelige. Drengen blev diagnosticeret med idiopatisk opsoklonus; delvist forbedret på intravenøst immunoglobulin.
Patienten blev bedt om at se fremad. Bemærk de gentagne, ufrivillige, ufrivillige, højamplitude, kaotiske og multidirektionelle konjugerede øjenbevægelser; disse repræsenterer opsoclonus (dansende øjne; saccadomani). Opsoclonus er til stede under fiksering, forfølgelsesbevægelser og konvergens. Desuden er den vedvarende under søvn eller under lukning af øjenlåg. Ofte forekommer der samtidig myoklonus i lemmerne og trunkelmyoklonus samt ataksi i stand og gang; derfor er betegnelsen opsoclonus-myoklonus-ataxi blevet opfundet. Udtrykket dansende øjne-dansende fødder bruges også nogle gange.
Opsoklonus er en okulær dyskinesi. Der er pludselige, ufrivillige, kaotiske, arytmiske og multidirektionelle (opad, nedad og torsion) konjugerede saccadiske okulære bevægelser. De resulterende symptomer i form af oscillopsi og synsforstyrrelser skyldes deres store amplitude og høje frekvens. Opsoklonus skal adskilles fra nystagmus (hurtige ryk efterfulgt af en langsom korrigerende saccade) og okulær flutter (horisontale back-to-back saccader). Ofte forekommer generaliseret myoklonus og ataksi samtidig; deraf betegnelsen opsoclonus-myoklonus-ataxi.
Paraneoplastisk (neuroblastom hos børn; småcellet lungekræft hos voksne), parainfektiøs, metabolisk og toksisk ætiologi kan identificeres; den kan dog også være idiopatisk. Den cellemedierede og humerale immunitet bidrager til patogenesen for de paraneoplastiske og idiopatiske varianter. Selv om den er blevet associeret med flere autoantistoffer, er flere patienter seronegative. Behandlingen er rettet mod den underliggende årsag; tumorkirurgi, kemoterapi og immundæmpende behandling, herunder intravenøst immunglobulin. Clonazepam kan være en nyttig symptomatisk behandling hos dem, der ikke reagerede på immundæmpende midler.1-3
Læringspunkter
-
Opsoklonus bør adskilles fra nystagmus og okulær flutter.
-
Hyppigt ses opsoklonus med ataksi af stand og gang samt lemmer og trunkel myoklonus ryk.
Opsoklonus kan være associeret med neuroblastom hos børn og småcellet lungekræft hos voksne, som en paraneoplastisk manifestation.