Zusammenfassung und Einleitung
Abstract
Das Aderhautmelanom ist das häufigste primäre intraokulare Malignom bei Erwachsenen. In den letzten Jahren wurden alternative Behandlungsmethoden vorgeschlagen, darunter die Enukleation, die lokale Resektion, die Plaque-Brachytherapie, die Strahlentherapie mit geladenen Teilchen, die stereotaktische Photonenstrahl-Bestrahlungstherapie, die transpupilläre Thermotherapie und die photodynamische Therapie. In dieser Übersichtsarbeit sollen alle verfügbaren Therapieoptionen für das Aderhautmelanom vorgestellt und der Leser über den aktuellen Stand der einzelnen Modalitäten informiert werden. Die Behandlung von Aderhautmelanomen sollte auf die Verringerung des Risikos von Rezidiven ausgerichtet sein, da bekannt ist, dass rezidivierende Tumoren mit einer erhöhten Metastasierungsrate und einer schlechten Prognose verbunden sind. Fortschritte in der Genetik und Zytogenetik können die Genauigkeit der Patientenprognose verbessern.
Einführung
Das Aderhautmelanom ist der häufigste primäre intraokulare bösartige Tumor bei Erwachsenen. Zur Inzidenz des Aderhautmelanoms sind mehrere Studien veröffentlicht worden, wobei die Raten sowohl in den USA als auch in Europa variieren. Die mittlere altersbereinigte Inzidenz des Aderhautmelanoms in den USA wird mit 5,1 pro Million Menschen jährlich angegeben. Obwohl die Unterschiede zwischen verschiedenen ethnischen Gruppen seit vielen Jahren bekannt sind, gibt es nur wenige bevölkerungsbezogene Studien über die Inzidenz des Aderhautmelanoms in diesen Gruppen. Eine der wenigen bevölkerungsbasierten Studien, die in der Literatur zu finden sind, zeigt, dass die jährliche altersbereinigte Inzidenz des Aderhautmelanoms bei Schwarzen 0,31 (pro Million Einwohner), bei Asiaten 0,38 und bei Hispanoamerikanern 1,67 beträgt. Die beiden Hauptziele der Tumorbehandlung sind die Verringerung des Risikos einer Metastasierung und die Rettung des Auges mit einer brauchbaren Sehkraft, sofern dies möglich ist. Die Wahl der geeigneten Behandlung hängt weitgehend von der Größe und Lage des Tumors, den damit verbundenen Augenbefunden, dem Status des anderen Auges und individuellen Faktoren wie Alter, Lebenserwartung, Lebensqualität, gleichzeitigen systemischen Erkrankungen und den Erwartungen des Patienten ab. Darüber hinaus deuten neuere zytogenetische Befunde darauf hin, dass selbst kleine Melanome mit kompletter Monosomie 3 eine schlechte Prognose haben, was eine frühzeitige Behandlung erforderlich machen würde. Diese Übersichtsarbeit soll sich auf alle verfügbaren therapeutischen Optionen für Aderhautmelanome konzentrieren und den Leser über den aktuellen Stand der einzelnen Modalitäten informieren.
Aderhautmelanome werden entweder als klein (<10 mm im Durchmesser und <3 mm in der Höhe), mittelgroß (10-15 mm im Durchmesser und 3-5 mm in der Höhe) oder groß (>15 mm im Durchmesser und >5 mm in der Höhe) eingestuft. Das TNM-Staging (Tumor, Lymphknoten und Metastasen) des Aderhautmelanoms, das verbessert wurde und derzeit angewandt wird, kategorisiert die Tumoren nach ihrer Größe, der Beteiligung des Ziliarkörpers und der extraokularen Ausbreitung. Bei den meisten Aderhautmelanomen sind die Diagnose und die anschließende Durchführung einer angemessenen Behandlung unproblematisch. Kleine Melanome, die manchmal nicht leicht von Nävi zu unterscheiden sind, sorgen jedoch weiterhin für Diskussionen. Bis vor kurzem wurden diese kleinen melanozytären Läsionen in der Regel als stabil angesehen, wenn sie kein Wachstum zeigten. Fortschritte in der Zytopathologie, der Nachweis von Monosomie 3 bei hochaggressiven und schnell fortschreitenden Tumoren, die metastasieren, und die Klassifizierung von Aderhautmelanomen auf der Grundlage von Genexpressionsprofilen hatten einen großen Einfluss auf die Behandlung kleiner melanozytärer Tumoren. Heute weiß man, dass Mikrometastasen mehrere Jahre vor der Diagnose eines Aderhautmelanoms auftreten können und dass Metastasen bereits bei einem Tumordurchmesser von 3 mm und einer Dicke von nur 1,5 mm beginnen können. Die Identifizierung des kleinen Melanoms ist daher von entscheidender Bedeutung, und die Beobachtung der folgenden Merkmale spricht stark für einen bösartigen Tumor und nicht für einen Nävus: Dicke >2 mm (ein willkürlicher Grenzwert), asymmetrisches Wachstum, dokumentierte Zunahme der Dicke um 0,3 mm und des Basaldurchmessers um 0.5 mm im basalen Durchmesser, Vorhandensein von subretinaler Flüssigkeit, visuelle Symptome, orangefarbenes Pigment, Tumorrand innerhalb von 3 mm vom Sehnervenkopf, akustische Vertiefung in der Ultraschalluntersuchung, kein Halo um den Tumor, keine Drusen über der Läsion und Gefäßschlingen in der Indocyaningrün-Angiographie. Es gibt einen Punkt, an den man sich erinnern sollte: Obwohl das Wachstum von choroidalen melanozytären Läsionen im Allgemeinen als ein Indikator für Malignität angesehen wird, wurde die Vergrößerung kleiner choroidaler Nävi ohne Anzeichen einer malignen Transformation dokumentiert, insbesondere bei jüngeren Patienten.
Zu den derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten des Aderhautmelanoms gehören die Enukleation, die Plaque-Brachytherapie, die Protonenstrahltherapie, die stereotaktische Photonenstrahlbestrahlung, die lokale Resektion, die photodynamische Therapie (PDT) und die transpupilläre Thermotherapie als Zusatzbehandlung.