Wernicke-Korsakoffs syndrom

Definition

Wernicke-Korsakoffs syndrom (WKS) är en neurologisk sjukdom. Wernickes encefalopati och Korsakoffs psykos är den akuta respektive kroniska fasen av samma sjukdom.

WKS orsakas av en brist på B-vitaminet tiamin. Tiamin spelar en roll i metaboliseringen av glukos för att producera energi till hjärnan. Brist på tiamin leder till otillräcklig energiförsörjning till hjärnan, särskilt till hypotalamus, som reglerar kroppstemperatur, tillväxt och aptit och även har en roll i känslomässiga reaktioner. Hypotalamus kontrollerar också hypofysens funktioner, inklusive ämnesomsättning och hormoner, och mammillärkropparna, där nervbanor förbinder olika delar av hjärnan som är involverade i minnesfunktioner. Sjukdomen är vanligtvis förknippad med kronisk alkoholism, men kan också vara förknippad med undernäring eller andra tillstånd som orsakar näringsbrist.

Översikt

WKS har en relativt låg prevalens (0,4 % till 2,8 % av rapporterade obduktioner). Det är dock troligt att sjukdomen är underrapporterad och underdiagnostiserad. Uppskattningsvis 25 % av WKS-fallen har missats när hjärnorna hos de drabbade personerna inte undersökts mikroskopiskt. I en annan studie konstaterades att endast 20 % av de kliniska WKS-diagnoserna ställdes korrekt i livet jämfört med obduktionsresultaten. Dessutom verkar WKS bara vara en distinkt sjukdom som orsakar alkoholrelaterad demens. Baserat på kliniska forskningsstudier visade sig mellan 22 och 29 procent av personer med demens vara tunga drickare eller alkoholister, och 9 till 23 procent av äldre alkoholister i alkoholistbehandling visade sig också ha demens.

Omkring 1,1 till 2,3 miljoner äldre amerikaner beräknas ha problem med alkohol. Medicinska forskare brottas fortfarande med hur man mer fullständigt ska definiera sambandet mellan tungt alkoholbruk och symtom på demens.

Symtom

WKS-symtom kan vara långvariga eller permanenta och bör särskiljas från de akuta effekterna av alkoholkonsumtion eller från en period av alkohol-”abstinens”. Sjukdomen kännetecknas av mental förvirring, amnesi (en permanent minneslucka) och försämrat korttidsminne. Uppskattningsvis 80 % av personer med WKS fortsätter att ha en kronisk minnesstörning. Individerna verkar ofta apatiska och ouppmärksamma, och vissa kan uppleva agitation. Dessutom tenderar WKS att försämra personens förmåga att lära sig ny information eller nya uppgifter. Personer med WKS är kända för att ”konfabulera” (hitta på eller uppfinna information för att kompensera för dåligt minne). Andra symtom är ataxi (svaghet i lemmarna eller bristande muskelsamordning, ostadig gång), långsam gång, snabba, tremorliknande ögonrörelser och förlamning av ögonmusklerna. Finmotoriken (t.ex. hand- eller fingerrörelser) kan vara nedsatt, och luktsinnet kan också påverkas. I avancerade stadier kan koma inträffa. Även om den är behandlingsbar om den upptäcks tillräckligt tidigt är dödsfrekvensen av WKS relativt hög, cirka 10-20 %.

Diagnos

WKS missas ofta som diagnos. I den akuta fasen kan en fysisk undersökning avslöja hudförändringar och en röd ”biffig” tunga. Dessutom bör blodstatus, elektrolyter och leverfunktionstest utföras. Även i den kroniska fasen kan en MRT visa krympta mammillärkroppar och andra förändringar i hjärnan. CT-undersökningar har visat förstorade ventriklar och diencefaliska lesioner.

Det är viktigt att en fullständig anamnes innehåller information om personens dagliga dryckesvanor, både nuvarande och tidigare. Familj, vänner och tidigare medicinska journaler bör konsulteras för att få så fullständig information som möjligt om personens historia med alkohol. De föreslagna kriterierna för att diagnostisera alkoholrelaterad demens (inte strikt WKS) föreslår att diagnosen ska ställas minst 60 dagar efter den senaste exponeringen för alkohol och att en ”betydande” alkoholhistoria skulle innefatta i genomsnitt 35 drinkar per vecka för män (28 för kvinnor) under minst fem år. Typiskt sett måste perioden med betydande drickande ligga inom tre år före demenssjukdomen.

Nyare medicinsk forskning tyder också på att den genetiska markören APOE4 är en viktig prediktor för globala intellektuella brister hos personer med WKS. Individer med APOE-genotypen kan uppleva en viss interaktion med tungt alkoholbruk som kan predisponera dem för WKS. Oro för en ärftlig känslighet för WKS bör diskuteras med en genetisk rådgivare.

I fall av misstänkt icke alkoholrelaterad WKS kan läkaren utreda anorexia nervosa, hypermesis gravidarum, allvarlig undernäring och andra sjukdomar eller kirurgiska ingrepp som försämrar tarmabsorptionen av tiamin.

Behandling

Om det upptäcks i ett tillräckligt tidigt skede är WKS en sjukdom som går att förebygga och behandla. Behandlingen består av tiaminersättningsbehandling, ibland tillsammans med andra vitaminer. Doseringarna kan variera och bör övervakas noga av en läkare. Om alkoholkonsumtionen upphör och behandlingen ges på rätt sätt kan personer med WKS i ett tidigt skede förvänta sig ett markant tillfrisknande och kan vara kapabla att lära sig enkla, repetitiva arbetsuppgifter.

Det kan dock ta tid innan personens förvirring avtar, och även ofullständig återhämtning av minnet kan ta upp till ett år. I de senare stadierna, om skadan på hjärnan är irreversibel, är det troligt att personerna kommer att ha bestående problem med minnet och gången (t.ex. bristande muskelsamordning och domningar eller svaghet i lemmarna).

Familjefrågor

Att ta hand om en familjemedlem som har WKS- eller alkoholrelaterad demens innebär flera utmaningar för anhörigvårdarna. Varaktiga symtom på demens och andra neurologiska problem är svåra förhållanden även under de bästa omständigheterna. Bizarra eller förvirrande beteenden kan av familjen tolkas som en fortsättning av ”binge” drickande, även om personen har slutat dricka.

Individen med en historia av alkoholmissbruk har ofta isolerat sig från sina familjer och nära och kära. Spända relationer är vanliga i familjer med alkoholister. Som vårdare kan du känna dig förbittrad över att ta hand om en förälder eller make/maka med en livslång historia av alkoholmissbruk. Dessutom kan det vara svårt att övertyga den påverkade personen att sluta dricka, eftersom de flesta WKS-berörda personer har varit långvariga alkoholister. Diskutera med en läkare eller mentalvårdspersonal effektiva strategier för att förhindra att en närstående person dricker. Ironiskt nog kan personer med WKS vara ganska apatiska och sällan kräva alkohol, men är ändå benägna att ta emot det om de erbjuds.

Familjerna bör ta hjälp och stöd av mentalvårdspersonal eller handläggare som har erfarenhet av att arbeta med alkoholism. Familjemöten eller stödgrupper kan också vara till hjälp för att samla ytterligare familjemedlemmar för att hjälpa WKS-personen. En handläggare eller familjerådgivare kan hjälpa familjen att reda ut problemen och hjälpa till att ordna lämpliga stödtjänster. I allvarliga fall, eller när familjen inte kan tillhandahålla lämplig vård, kan man söka sig till ett boende. Vårdhem som tillhandahåller särskild demensvård bör övervägas för en förvirrad WKS-patient.

Forskning visar att alkoholism ofta går i familjer. Att ha ytterligare familjemedlemmar som är alkoholister ökar vårdbördan. Viss forskning har visat att en person vars förälder har en historia av alkoholism kan ha en ärftlig känslighet för alkoholberoende och alkoholrelaterade neurologiska problem (perifera neuropatier). Sådana resultat tyder på att personer i alkoholistfamiljer måste vidta särskilda försiktighetsåtgärder för att undvika överdriven alkoholanvändning för att minska sin egen risk för alkoholrelaterade hälsoproblem.

Vård av personen med WKS

Det är viktigt att se till att den drabbade personen fortsätter att avstå från att dricka alkohol, och att personen upprätthåller en balanserad kost med tillräckligt tiaminintag. Men även om personen slutar dricka och fyller på med tiamin kan symtomen på sjukdomen (t.ex. problembeteenden, agitation, bristande koordination, inlärningssvårigheter) fortsätta. Hos en abstinent (dvs. nykter) WKS-patient måste dessa symtom erkännas som en del av sjukdomen som orsakas av irreversibla skador på hjärnan och nervsystemet.

Familjevårdare bör vidta försiktighetsåtgärder för att garantera säkerheten för personen med WKS, liksom för andra i hushållet. Den förvirrade eller desorienterade personen bör inte lämnas ensam. Övervakning krävs för att se till att personen inte vandrar bort från hemmet, lämnar spisen på eller vattnet rinnande.

Korttidsminnesproblem innebär att den förvirrade personen kan upprepa samma fråga om och om igen. Att hantera frekventa upprepningar innebär ofta att man måste prova sig fram och kombinera olika strategier. För det första ska du ha tålamod och ge svaren på ett lugnt sätt. Den förvirrade personen kommer att uppfatta ditt humör och kan bli mer frustrerad om din röst är högljudd eller arg. Placera dessutom ut påminnelser i huset för att hjälpa personen att känna sig tryggare. Märk innerdörrar och lådor med ord eller bilder. Skriv anteckningar (t.ex. middag klockan 18.00). En annan strategi är att distrahera personen med ett annat ämne eller en annan aktivitet (t.ex. en kort promenad, påminnelser om ett gammalt foto etc.).

Om personen fortsätter att vara agiterad bör symtomen diskuteras med en läkare, neurolog eller psykiater. Mediciner kan finnas tillgängliga för att hjälpa till att kontrollera utbrott eller ångest.

Genom lika viktigt är det att vårdaren får lite stöd och tid ledigt från de ständiga vårdkraven. Se till att du lämnar lite tid för att ta hand om dina egna behov, inklusive att äta bra, få tillräckligt med sömn och få regelbundna läkarundersökningar. En hemtjänstpersonal, vän eller familjemedlem kan behövas för att ge periodisk avlastning för att hjälpa din närstående och minska stressen för dig som anhörigvårdare.

Resurser

Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Webbetsida: www.caregiver.org
Epost: [email protected]
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
Tjänster per delstat: https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/

Family Caregiver Alliance (FCA) strävar efter att förbättra livskvaliteten för vårdgivare genom utbildning, tjänster, forskning och intressebevakning. Genom sitt National Center on Caregiving erbjuder FCA information om aktuella samhällsfrågor, offentlig politik och omsorgsfrågor och bistår i utvecklingen av offentliga och privata program för omsorgsgivare. För invånare i San Francisco Bay Area erbjuder FCA direkta stödtjänster för anhöriga som vårdar personer med Alzheimers sjukdom, stroke, ALS, huvudskador, Parkinsons sjukdom och andra försvagande hjärnsjukdomar som drabbar vuxna.

Andra organisationer och länkar

National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org

National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov

American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org

National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov