Valin

Valin
Systematiskt namn	(S)-2-amino-3-metyl-butansyra
Förkortningar	Val V
Kemisk formel	C5H11NO2
Molekylmassa	117.15 g mol-1
Smältpunkt	315 °C
Densitet	1.230 g cm-3
Isoelektrisk punkt	5,96
pKa	2,27 9.52
PubChem	1182
CAS-nummer
EINECS-nummer	200-773-6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

Valin är en α-aminosyra som ingår i de flesta proteiner och är essentiell i den mänskliga kosten. Den liknar leucin och isoleucin genom att vara en grenad aminosyra och vars uppbyggnad i blodet och urinen, på grund av en viss enzymbrist, orsakar den allvarliga ämnesomsättningssjukdomen maple syrup urine disease.

L-isomeren av valin, som är den enda formen som är involverad i proteinsyntesen, är en av de 20 standardaminosyror som är vanliga i animaliska proteiner och som krävs för normal funktion hos människor. Valin klassificeras också som en ”essentiell aminosyra” eftersom den inte kan syntetiseras av människokroppen från andra föreningar genom kemiska reaktioner och därför måste tas in med kosten.

Precisionen och den komplexa samordningen i universum avslöjas i valins roll i proteiner. I likhet med leucin och isoleucin gör valins struktur att den är viktig för korrekt veckning av proteiner. Ett proteins funktionalitet är beroende av dess förmåga att veckas till en exakt tredimensionell form. Vid sicklecellsjukdom ersätter valin den hydrofila (binder med vatten) aminosyran glutaminsyra i hemoglobin. Eftersom valin är hydrofobt (stöts bort av vatten) viks inte hemoglobinet korrekt.

I fallet med essentiella aminosyror är det viktigt att individer har disciplinerade matvanor för att få i sig rätt mängd. Detta betonas i fallet med lönnsirapurin, där man måste få i sig minimala nivåer av valin (och leucin och isoleucin) utan att konsumera för mycket för att resultera i symtomen.

Valins trebokstavskod är Val, dess enbokstavskod är V, dess kodoner är GUU, GUC, GUA och GUG och dess systematiska namn är 2-Amino-3-metylbutansyra (IUPAC-IUB 1983). Valin är uppkallat efter växten valerian.

Struktur

I biokemin används termen aminosyra ofta för att specifikt hänvisa till alfaaminosyror: de aminosyror där amino- och karboxylatgrupperna är knutna till samma kol, det så kallade α-kol (alfakol). Den allmänna strukturen för dessa alfaaminosyror är:

 R |H2N-C-COOH | H

där R representerar en sidokedja som är specifik för varje aminosyra.

De flesta aminosyror förekommer i två möjliga optiska isomerer, som kallas D och L. L-aminosyrorna representerar den stora majoriteten av de aminosyror som finns i proteiner. De kallas proteinogena aminosyror. Som namnet ”proteinogena” (bokstavligen ”proteinbyggande”) antyder kodas dessa aminosyror av den genetiska standardkoden och deltar i proteinsyntesen. I valin är endast L-stereoisomeren involverad i syntesen av däggdjurens proteiner.

Valins kemiska formel är (CH3)2CH-CH-CH(NH2)-COOH, eller i allmän form C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Likt isoleucin och leucin har valin stora alifatiska hydrofoba sidokedjor. Dess molekyler är styva och dess ömsesidiga hydrofoba interaktioner är viktiga för korrekt veckning av proteiner, eftersom dessa kedjor tenderar att ligga inuti proteinmolekylen.

Källor

Näringskällor för valin är bland annat keso, fisk, fjäderfä, jordnötter, sesamfrön och linser.

I en rapport från 1994 som släpptes av fem av de största cigarettföretagen, är valin en av 599 tillsatser i cigaretter. Liksom de flesta cigaretttillsatser är orsaken till att den ingår okänd.

Biosyntes

Som essentiell aminosyra syntetiseras valin inte hos djur, därför måste den intas, vanligtvis som en komponent i proteiner. Valin syntetiseras i växter via flera steg med utgångspunkt från pyruvsyra. Den inledande delen av vägen leder också till leucin.

Den intermediära α-ketovaleraten genomgår reduktiv aminering med glutamat. Enzymer som är involverade i denna biosyntes är bland annat (Lehninger 2000):

1. acetolaktatsyntas
2. acetohydroxysyraisomeroreduktas
3. dihydroxysyradehydratas
4. valinaminotransferas

.

Maple syrup urine disease

Maple syrup urine disease (MSUD) är en autosomalt recessiv metabolisk störning av aminosyrametabolismen. Den kallas också för grenadkedjig ketoaciduri.

Denna aminosyraacidopati beror på en brist på det metaboliska enzymet grenadkedjigt α-ketosyradehydrogenas (BCKDH) som leder till en ansamling av de grenade kedjiga aminosyrorna valin, leucin och isoleucin i blodet och urinen.

MSUD kännetecknas av att ett spädbarn har sött luktande urin med en lukt som liknar den av lönnsirap. Spädbarn med denna sjukdom verkar friska vid födseln men om de lämnas obehandlade drabbas de av allvarliga hjärnskador och dör så småningom. På grund av en genetisk flaskhalseffekt har MSUD en mycket högre prevalens hos barn av amish- och mennonitisk härkomst.

Från tidig spädbarnsålder kännetecknas tillståndet av dålig matning, kräkningar, brist på energi (letargi), kramper och psykiska problem. Urinen hos drabbade spädbarn har en distinkt söt lukt, ungefär som bränd karamell, som ger tillståndet dess namn.

Behandling av MSUD, liksom diabetes, kräver noggrann övervakning av blodkemin och innebär både specialkost och frekventa tester. En diet med minimala nivåer av aminosyrorna valin, leucin och isoleucin måste upprätthållas för att förhindra neurologiska skador. Vanligtvis får patienter eller föräldrar till patienter hjälp av en läkare eller dietist. Denna diet måste följas strikt och permanent. Med rätt behandling kan dock de drabbade leva friska, normala liv och inte drabbas av de allvarliga neurologiska skador som kännetecknar den obehandlade sjukdomen.

• Doolittle, R. F. 1989. ”Redundanser i proteinsekvenser”. I Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. Redigerad av G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 030643131319
• International Union of Pure and Applied Chemistry and International Union of Biochemistry and Molecular Biology (IUPAC-IUB) Joint Commission on Biochemical Nomenclature. 1983. ”Nomenklatur och symbolik för aminosyror och peptider”: Recommendations on organic & biochemical nomenclature, symbols & terminology”. IUPAC-IUB. Hämtad den 14 juni 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson och M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Alla länkar hämtade 14 januari 2016.

• Isoleucin- och valinbiosyntes.

Större familjer av biokemikalier
Peptider | Aminosyror | Nukleinsyror | Kolhydrater | Nukleotidsukrar. | Lipider | Terpener | Karotenoider | Tetrapyrroler | Enzymkofaktorer | Steroider | Flavonoider | Alkaloider | Polyketider | Glykosider
Analoger till nukleinsyror:	De 20 vanligaste aminosyrorna	Analoger till nukleinsyror:
Alanin (dp) | Arginin (dp) | Asparagin (dp) | Asparaginsyra (dp) | Asparaginsyra (dp) | Cystein (dp) | Glutaminsyra (dp) | Glutamin (dp) | Glycin (dp) | Histidin (dp) | Isoleucin (dp) | Leucin (dp) | Lysin (dp) | Metionin (dp) | Fenylalanin (dp) | Prolin (dp) | Serin (dp) | Threonin (dp) | Tryptofan (dp) | Tyrosin (dp) | Valin (dp)