Termen ”Cornual Pregnancy” är oprecis eftersom den har använts för fem olika typer av graviditeter. Två av dessa är ektopiska graviditeter, som per definition är graviditeter som implanteras utanför endometrialhålan, och tre av dessa är intrauterina graviditeter. Även om termen ”cornual pregnancy” har använts i många år har en mer exakt lokalisering av gestationssäckar i förhållande till endometriehålan blivit möjlig tack vare framstegen inom avbildningen, nämligen tredimensionell (3D) sonografi och magnetisk resonanstomografi (MRI). Skillnaden mellan om en graviditet implanteras ektopiskt eller i endometrialhålan har enorma konsekvenser för graviditeten. En term med olika betydelser för olika kliniker har konsekvenser för olika hanteringar av graviditeter som sträcker sig från konservativ behandling till kirurgi och kemisk destruktion med metotrexat eller kaliumklorid.1 Eftersom termen ”cornual pregnancy” är oprecis och förvirrande bör den inte användas och bör i princip överges.
Uttrycket ”cornual pregnancy” är en beskrivande term som beskriver en bula eller masseffekt på livmoderns yttre yta i cornualregionen, så som den är synlig för kirurgen, laparoscopisten eller patologen. En excentriskt placerad graviditetssäck som orsakar denna masseffekt har betecknats som en ”cornual graviditet”. Många kliniker och radiologer använder interstitiell och cornual ektopisk graviditet synonymt.2 Andra insisterar på att cornual endast ska avse en graviditet i cornu i en tvåhörning eller septatlivmoder. Vissa andra har kallat en graviditet som har implanterats excentriskt i den superolaterala vinkeln av endometrialhålan (dvs. i livmoderns cornu) för en vinkelgraviditet, en term som har förväxlats med en interstitiell ektopisk graviditet.3
Två av de fem graviditeter som har kallats cornusgraviditeter är ektopiska graviditeter: den ena är en interstitiell ektopisk graviditet, som implanterar sig i den interstitiella delen av äggledaren, och den andra är en graviditet i det rudimentära hornet av en unicornuate uterus (figur 1). De andra tre är intrauterina graviditeter, vilket inkluderar en graviditet i cornu eller horn av en tvåhörninglivmoder, en graviditet i cornu eller horn av en septatlivmoder och en graviditet som kallas för en vinkelgraviditet, som är excentriskt belägen i den laterala vinkeln av endometriehålan när den smalnar av mot äggledarens ostium.4
Förskilda platser för implanterade dräktigheter nära den korniga delen av livmodern. Termen ”cornual pregnancy” har använts för att beskriva alla dessa olika typer av graviditeter. Termen är därför potentiellt vilseledande, eftersom den är förvirrande för sonologer och kliniker, och bör inte användas. A, Gestationssäcken implanteras i den interstitiella delen av den högra äggledaren när den passerar genom myometriet i cornualdelen av livmodern, vilket lämpligen benämns ”interstitiell ektopisk graviditet”. B, Denna ektopiska graviditet är implanterad i ett höger rudimentärt horn i samband med en enhörnig livmoder och har ingen koppling till endometrialhålan. C, Denna ektopiska graviditet är implanterad i ett höger rudimentärt horn som har en direkt anslutning till endometrialhålan. D, Denna graviditet är implanterad i det högra hornet i en tvåhornig livmoder och är därför en intrauterin graviditet. E, Denna graviditet är implanterad i det högra hornet i en septatativ livmoder och är därför en intrauterin graviditet. F, På den vänstra sidan av livmodern har en graviditet implanterats i den laterala vinkeln av livmoderhålan, vilket lämpligen kallas för en ”vinkelgraviditet”, som är en intrauterin graviditet, inte en ektopisk graviditet. Sammanfattningsvis kan man säga att de graviditeter som visas i den övre raden (A-C) är ektopiska graviditeter, medan graviditeterna i den nedre raden (D-F) är intrauterina graviditeter. Återgivet med tillstånd från: Baltarowich OH, Scoutt LM. Ektopisk graviditet. I: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (red.). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.
En interstitiell ektopisk graviditet implanterar sig i den interstitiella delen av äggledaren som passerar genom den korniga delen av livmoderns myometrium. Den står för 2 till 4 % av alla ektopiska graviditeter. Implantationen verkar ha ett excentriskt läge och orsakar en utbuktning i livmoderns kontur bortom den superolaterala fundala marginalen, lateralt till den uterotubala korsningen och lateralt till platsen för det runda ligamentet, som inte visualiseras med hjälp av sonografi men som kan ses med MRT. Eftersom det finns en del omgivande myometrium tenderar graviditeten att växa längre och större, bli mer vaskulariserad och slutligen brista vid 12 veckors graviditet, vilket ofta resulterar i en massiv dödlig blödning. Den bakomliggande orsaken är att äggledarens inre slemhinna är slemhinna, inte endometrium; därför finns det ingen decidua och ingen decidua basalis som tjänar som barriär mellan decidua och muscularis. Trophoblastisk vävnad växer genom den tunna slemhinnan i äggledaren och invaderar muscularis och därefter serosa, vilket leder till tubaruptur. Ett av de tidigast publicerade sonografiska tecknen på en interstitiell ektopisk graviditet är ett mycket tunt myometrialt band som mäter mindre än 5 mm runt gränsen för gestationssäcken och ett separat tomt hålrum (figur 2).5 Detta tecken följs av ett annat sonografiskt tecken, det interstitiella linjetecknet (figur 3),6 som är en ekogen linje som sträcker sig från endometriums laterala hörn och pekar på den ektopiska graviditeten. Många sonografer skulle hålla med om att denna linje är svår att visualisera och vanligtvis inte är till hjälp för att ställa diagnosen. Ett viktigare och mer användbart fynd är dock ett band av hypoekoisk myometrium längs säckens inre kant, mellan endometriehålan och den ektopiska gestationssäckens hyperechoiska kant (figur 4).7 Detta band av myometrium gör att säcken tydligare kan separeras från endometriet. Ett annat användbart fynd är en färgdopplerbild som visar en ring av kärl runt den ektopiska gestationssäcken. Tredimensionell sonografi är till stor hjälp för att skilja en interstitiell ektopisk graviditet från andra typer av tubusgraviditeter (figur 5).8 Behandlingen är vanligtvis kirurgisk resektion av den ektopiska graviditeten, eftersom direkt injektion av metotrexat i den interstitiella gestationssäcken har lägre framgångskvot än för ampullära lokaliseringar av tubusgraviditeter.
Interstitiell ektopisk graviditet med ett tunt täcke av myometrium. Transvaginal tvärscanning av livmodern (U) visar den excentriskt belägna interstitiella ektopiska graviditeten som är skild från livmoderhålan och som innehåller ett levande embryo med hjärtslag (asterisk). Observera den tunna manteln av myometrium som omger den yttre gränsen för graviditetssäcken (pilar). Patienten genomgick en cornual resektion och salpingektomi.
Interstitiell ektopisk graviditet med interstitiellt linjetecken. Transvaginal tvärscanning av livmodern (U) visar den excentriskt belägna interstitiella ektopiska graviditeten (pilar) separerad från livmoderhålan. Den öppna pilen pekar på det interstitiella linjetecknet, som sträcker sig från endometriet mot den interstitiella ektopiska gestationssäcken (fyllda pilar).
Interstitiella ektopiska graviditeter. A, Transvaginal tvärscanning av livmodern visar en vänstersidig excentriskt belägen interstitiell ektopisk graviditet (asterisk) skild från endometrialhålan (E), som innehåller vätska. Observera att myometriet (lång pil) tydligt skiljer den interstitiella ektopiska säcken från endometrialhålan och omger säcken (korta pilar). B, Transvaginal tvärscanning av en annan livmoder visar en högersidig excentriskt belägen interstitiell ektopisk graviditet (asterisk) som är skild från endometriet (E). Observera att ett tunt band av myometrium (lång pil) separerar den interstitiella ektopiska säcken från endometriehålan och omger säcken (korta pilar).
Tredimensionell koronal bild av ett uterus med en interstitiell ektopisk graviditet. Tredimensionell koronal rekonstruktion från en transvaginal skanning av livmodern visar en tom endometrial kavitet (E) med en excentriskt placerad gestationssäck som innehåller ett embryo (asterisk) i den interstitiella delen av äggledaren när den passerar genom den korniga delen av myometriet. Lägg märke till ett tunt yttre myometriumtäcke (små pilar) och ett tunt band av inre myometrium (lång pil) som separerar säcken från endometrialhålan. Per definition är detta en ektopisk graviditet (dvs. en graviditet som ligger utanför endometriehålan).
En implantation som sker i det rudimentära hornet som är fäst vid en ”bananformad” unicornuate anomal uterus kallas också för en ”cornual graviditet”.”9-11 I de flesta fall har det rudimentära hornet ingen förbindelse med den huvudsakliga endometrialhålan, även om vissa kan vara kommunicerande; därför kan vaginalblödning vara eller inte vara ett presenterande symtom. Trots att implantationen sker i en liten rudimentär endometrialhåla klassificeras den som cornual eftersom den tenderar att brista under andra trimestern. Gestationssäcken rör sig separat från livmodern och omges av myometrium. När graviditeten utvecklas har den utseendet av en adnexal massa, vilket gör diagnosen svår att ställa. Tredimensionell sonografi och MRT har varit till hjälp vid diagnosen (figur 6). Beroende på mängden omgivande myometrialvävnad kan graviditeten fortsätta att utvidgas och resulterar vanligen i ruptur med fosterdöd och dödlig blödning. En annan komplikation är morbidt vidhäftande placentavävnad. Det finns mycket få rapporter i litteraturen om att graviditeten överlevt in i tredje trimestern, med sällsynta rapporter om ett levande fött genom kejsarsnittsförlossning. Vanligtvis utförs kirurgisk excision eller injektion med kaliumklorid eller metotrexat i gestationssäcken med efterföljande kirurgiskt avlägsnande för att förhindra katastrofala komplikationer.
Ektopisk graviditet inom rudimentärhornet i en enhörninglivmoder. A, koronal T2-viktad MRT av bäckenet visar livmodern (U) och en intilliggande ektopisk graviditet (pil) som innehåller ett 10 veckors foster. Graviditeten verkar fäst vid livmodern. B, Intraoperativ bild av livmodern visar den ektopiska graviditeten (pil), som var i ett rudimentärt horn fäst vid en enhörninglivmoder. Den ektopiska graviditeten exciderades utan incident. Återgivet med tillstånd från: Baltarowich OH, Scoutt LM. Ektopisk graviditet. In: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (eds). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.
En graviditet i hornet eller cornu i en tvåhornig livmoder kallas också för cornualgraviditet (figur 7). Dessa graviditeter hanteras konservativt eftersom de är intrauterina graviditeter. Den bikorniga livmodern har en djup fördjupning i fundus, vilket gör att det ser ut som en ”hjärtformad” livmoder, och en tjock myometrial separation mellan endometrialhålorna. Det finns också fördjupningar längs de främre och bakre konturerna av den bikorniga livmodern. Denna typ av livmoder står för 25 % av livmoderavvikelserna och har en lägre abortfrekvens än septata uteri.
Intrauterin graviditet inom cornua (horn) i en bikornig livmoder. A, Transabdominal koronal skanning av ett uterus visar en djup fördjupning i uterus fundus (pilspets). Livmodern var i ett sådant antevert läge att den koronala skanningen var möjlig att få transabdominalt. Graviditetssäcken (asterisk) är belägen i den högersidiga cornu (horn) i den tvåhorniga livmodern och kallas därför för en cornualgraviditet. Endometriet (E) i det vänstra hornet är framträdande på grund av hormonell stimulering under graviditeten. B, Transvaginal tvärscanning av en annan livmoder visar en excentriskt belägen intrauterin graviditetssäck (asterisk) som är belägen i det vänstra hornet av en tvåhornig livmoder. Endometrialhålan (E) i det högra hornet är tom. Lägg märke till det tjocka mellanliggande myometriet (M) mellan de två hornen och de främre och bakre fördjupningarna (pilspetsar) på uterusytan, som är en del av den bikorniga uteruskonturen.
En graviditet i hornet eller cornu i det septata uterus kallas också för cornual graviditet och är en intrauterin graviditet. Den septata uterus står för 55 procent av livmoderavvikelserna och medför en hög abortfrekvens. På 3D-sonografi är livmoderns fundus intakt, utan fördjupning, vilket hjälper till att skilja den septata livmodern från en bicornuate livmoder. Septum kan vara tjockt eller tunt beroende på mängden och/eller blandningen av muskel- eller fibervävnad (figur 8). Septum kan också vara partiellt (subseptat uterus) eller fullständigt och kan sträcka sig in i livmoderhalsen. Sonografiskt sett verkar gestationssäcken vara excentrisk, och det är viktigt att visualisera fundusens kontur och utseende, för vilket den koronala vyn av fundus på 3D-sonografi är nödvändig (figur 9).
Intrauterin graviditet inom den vänstra cornu (hornet) i en septad livmoder. Transvaginal tvärscanning av en septat uterus visar en excentriskt belägen intrauterin graviditetssäck (asterisk) som är belägen i det vänstra hornet av en septat uterus och som därför kallas för en cornualgraviditet. Den endometriella håligheten (E) i det högra hornet är tom och innehåller framträdande endometriella ekon från hormonell stimulering av graviditeten. Lägg märke till den tunna separationen och den akustiska skuggan (pilen) från det mellanliggande fibrösa septumet mellan de två hornen.
En 3-dimensionell ultraljudsbild (3DUS) i koronalt läge av ett partiellt septat uterus med en intrauterin graviditet i vänster cornu (horn). En 3DUS koronal rekonstruktion från en transvaginal skanning av livmodern visar en excentriskt placerad graviditetssäck (asterisk) i den vänstra cornu (hornet) i den subseptata livmodern. Lägg märke till den släta fundala konturen utan intryckning (små pilar), vilket är ett särskiljande kännetecken från en tvåhornig livmoder (jämför figur 7A). Endometrialhålan (E) i det högra hornet är tom. Det finns ett partiellt, ofullständigt septum (stor pil) mellan de två hornen.
De flesta radiologer och många kliniker är inte bekanta med begreppet ”vinkelgraviditet”, även om begreppet myntades av förlossningsläkaren Howard Kelly12 1898, baserat på kirurgiska fynd av en ”implantation av embryot precis medial till den uterotubala korsningen, i den laterala vinkeln av livmoderhålan”. Detta tillstånd avser en implantation i den superolaterala vinkeln eller hörnet av endometriehålan och resulterar i utseendet av en excentrisk gestationssäck, som felaktigt har kallats ektopisk graviditet (figur 10A). Eftersom upplösningen hos tidiga ultraljudsskannrar var sämre än dagens teknik var tidigare rapporter i litteraturen oprecisa när det gällde att lokalisera graviditeterna.13 I motsats till en interstitiell ektopisk graviditet sker en vinkelgraviditetsimplantation i den superolaterala vinkeln av endometriehålan, medial till den uterotubala korsningen och medial till det runda ligamentet, vilket kan ses på MRT. Tredimensionell sonografi är till hjälp vid diagnosen (figur 10B). Sonografiskt sett har gestationssäcken ett brett gränssnitt mot de endometriella ekona; den befinner sig därför inom endometriehålan.14 Det finns en adekvat myometrial mantel som omger säcken perifert, och det finns inget mellanliggande myometrium mellan endometriehålan och gestationssäcken, vilket är fallet vid en interstitiell ektopisk graviditet (figur 11). Patienterna kan ha ihållande smärta och blödning under graviditeten, och det finns flera rapporter i litteraturen om en ökad risk för spontan abort, uterusruptur (23,5 % av fallen) och onormal implantation som orsakar en morbidt vidhäftande moderkaka.15-17 Riskerna är troligen överdrivna eftersom fall av ektopiska interstitiella graviditeter troligen är blandade i dessa rapporter.18 Trots detta anser nyare forskare att det fortfarande finns en ökad risk förknippad med graviditeter som är lokaliserade i det laterala hörnet av endometrialhålan. Det behövs större serier med mer exakta beskrivningar av placeringarna av de gestationella säckarna för att fastställa riskerna med sådana graviditeter.
Intrauterina vinkelgraviditeter implanterar sig i det laterala hörnet eller vinkeln av endometriehålan i fundus. A, Transvaginal tvärscanning av livmodern visar en excentrisk gestationssäck (stor pil) som implanteras i det högra laterala hörnet av endometrialhålan (E). Graviditeten är intrauterin och har ett brett gränssnitt mot endometriet (asterisker), som helt omsluter gestationssäcken. Myometriet omger säckens yttre gräns (små pilar). B, Tredimensionell koronal rekonstruktion av livmodern visar en tidig excentriskt belägen gestationssäck (pil) i det högra laterala hörnet av endometrialhålan. Graviditeten är intrauterin och har ett brett gränssnitt mot endometriet (asterisker). (B återges med tillstånd från: Baltarowich OH, Scoutt LM. Ektopisk graviditet. I: Norton ME, Scoutt LM, Feldstein VA (eds). Callen’s Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 6th ed. © 2017 Elsevier, Inc.)
Sammanställning mellan vinkelformiga intrauterina och interstitiella ektopiska graviditeter. A, Transvaginal tvärscanning av livmodern visar en vinkelgraviditet, som är en excentrisk gestationssäck (asterisk) implanterad i den vänstra laterala vinkeln eller hörnet av endometrialhålan (E). Graviditeten är intrauterin och har en bred förbindelse med endometriet (pilspetsar), som fortsätter runt gestationssäcken. Myometriet omger säckens yttre gräns (pilar). B, Transvaginal tvärscanning av livmodern visar den excentriskt belägna interstitiella ektopiska graviditeten (*), skild från endometrialhålan (E). Den är belägen i den interstitiella delen av äggledaren när den passerar genom den kornala delen av livmodern. Observera att ett tunt band av myometrium (pilar) separerar den interstitiella ektopiska säcken från endometrialhålan och omger säcken.
Det har blivit uppenbart att det faktiskt finns 5 typer av graviditeter som har kallats ”cornual” eftersom de förekommer i den cornual regionen av livmodern. Vissa av dessa är ektopiska graviditeter och andra är intrauterina graviditeter. Eftersom denna term har olika betydelser för olika kliniker, som i sin tur har mycket olika terapeutiska implikationer, bör termen ”cornualgraviditet” inte användas; i själva verket bör den överges. Det är mycket viktigare att vara beskrivande och exakt när det gäller de sonografiska platserna för och utseendet på de gestationella säckarna för att undvika förvirring bland kliniker och potentiella ödesdigra konsekvenser vid hanteringen av dessa graviditeter.