En tidigare frisk 54-årig kaukasisk man presenterade sig för akutmottagningen på vår internmedicinska avdelning med en anamnes på en försämring av allmäntillståndet i samband med yrsel, viktuppgång och två synkopala attacker. En fysisk undersökning genomfördes som visade att hans blodtryck var normotensivt och att hans uppmätta pulsfrekvens och kroppstemperatur låg inom normala gränser. Hans första laboratorieresultat visade en förhöjd hematokritnivå på 69 %, en hemoglobinnivå på 23 g/dl och ett antal vita blodkroppar på 15,5×1000/μL. Initialt verkade han vara hemodynamiskt stabil utan tecken på dyspné. Han upplevde en snabb minskning av totalproteiner (5,67 g/dl som minskade till 2,02 g/dl inom 72 timmar) och började uppvisa hemodynamisk instabilitet, varvid han lades in på vår intensivvårdsavdelning (ICU) och behandlades med katekolaminer. På grund av en tilltagande lunginsufficiens gjordes omedelbart en endotrakeal intubation. Ett massivt utsläpp av vätskor och proteiner från de intravaskulära till de extracellulära avdelningarna ledde till att ett generaliserat kompartmentsyndrom utvecklades. Under 24 timmar efter intagningen på intensivvårdsavdelningen utvecklade vår patient kompartmentsyndrom i både övre och nedre extremiteterna och i bukhålan. Bukkompartmentsyndromet diagnostiserades genom att mäta det intraabdominella trycket genom en urinkateter. Det högsta uppmätta intraabdominella trycket (IAP) var 26 mm/Hg och därför ställdes diagnosen abdominellt kompartmentsyndrom av grad IV. Hans buk och alla fyra lemmar krävde dekompression genom fasciotomi av båda underarmarna, båda låren, båda underbenen och buken. Operationerna utfördes 24 timmar efter intagningen på kliniken. Vakuumassisterade förband lades först på hans nedre extremiteter. Under en andra revisionsoperation placerades vakuumassisterade förband på hans övre extremiteter för att underlätta övervakningen av ödemet och som en förberedelse för den definitiva stängningen av fasciotomisåren. I samband med förbandet av hans buk ingick att lägga tarmen i en säck och täcka den med ett genomskinligt förband. Kontinuerlig njurersättningsbehandling (CRRT) krävdes tre dagar efter intagningen på grund av akut njursvikt. Kontinuerlig venvenös hemodiafiltrering (CVVHD) tillämpades i sammanlagt fyra dagar. Blodnivåerna av kreatinin och urea återgick till det normala efter tre dagars CVVHD och han återfick full njurfunktion. Före CVVHD uppgick den högsta kreatininnivån till 1,4 mg/dl och efter njurersättningsbehandling (före utskrivning från sjukhuset) sjönk den till 0,6 mg/dl. Ureahalterna minskade också från 80 mg/dl till 17 mg/dl. De hematologiska parametrarna återgick till sina normala gränser den fjärde dagen efter intagningen (figur 1). Den kliniska diagnostiken omfattade odlingar av blod, urin, avföring, sputum och intraoperativa vävnadsprov som alla analyserades med avseende på aeroba och anaeroba bakterier samt svamp. Resultaten av proverna var alla negativa. Efter att ha uteslutit differentialdiagnoserna bekräftades diagnosen SCLS, med sekundärt bukkompartment och kompartmentsyndrom i alla fyra extremiteter. Den sekundära förslutningen av buken hade utförts 16 dagar efter intagningen och 23 dagar efter intagningen kunde vi ta bort de vakuumassisterade pumparna och fortsätta med att stänga alla sår (figur 2). Hans övre extremiteter krävde hudtransplantation (figur 3). Hans nedre extremiteter visade svaghet i den dorsala flexionen av fötter och tår, varför peronealskenor anpassades till hans fötter. Hans övre extremiteter uppvisade kvarstående brister i finmotoriken, särskilt den vänstra övre extremiteten. Dessa brister hade förbättrats med handterapi. Vår patient flyttades till reumatologiavdelningen efter 23 dagar på vår intensivvårdsavdelning. Han inleddes med medicinsk profylaktisk behandling med teofyllin och terbutalin i kombination med steroidbehandling (prednisolon). Under den remissionsinducerande behandlingen varierade dosen teofyllin mellan 1200 och 1600 mg per dag för att uppnå serumkoncentrationer mellan 20 och 25 mg/dl. Innan han skrevs ut minskades teofyllindosen till 1000 mg/dag. För att uppnå den remission som rekommenderas för att uppnå högsta serumkoncentrationer mellan 10 och 20 mg/dl gavs terbutalin först i en total dos på 20 mg per dag i delade doser. Innan han skrevs ut minskades dosen till 10 mg per dag. Vi rekommenderade att han skulle fortsätta att ta teofyllin och terbutalin resten av sitt liv. Metylprednisolon applicerades intravenöst under remissionsinduktionsbehandlingen i en dos på 40 mg per dag. Efter att remissionen inducerats minskades prednisolonet gradvis till 15 mg/dag. Vi rekommenderade att bibehålla den gradvisa minskningen av den dosen.
Värden för hematokrit (HCT) och totalt protein före och efter fasciotomi av kompartmentsyndromet.
Slutna sår på nedre extremiteterna (höger/vänster) 10 dagar efter sårförslutning.
Slutna sår på övre extremiteter med hudtransplantation (höger/vänster) 10 dagar efter sårförslutning.
Efter 60 dagars behandling skrevs han ut från kliniken. Han kunde återgå till sin tidigare arbetsplats och uppnådde samma nivå av idrottslig aktivitet som före sjukdomen.