PMC

I hypertrofisk kardiomyopati (HCM) kan förskjutning av papillarmuskeln tillsammans med tillhörande bladförlängning bidra till systolisk främre rörelse (SAM). Septumhypertrofi vid HCM förtränger vänster ventrikels utflödeskanal (LVOT) och skapar Venturi-effekt under systole som drar mitralisklaffen in i LVOT.1 Mitralisklaffen har en adaptiv reserv som förhindrar SAM. Den systoliska främre rörelsen är ett resultat av en komplex geometrisk interaktion mellan mitralisklaffens komponenter som kräver betydande venturikrafter och dragkrafter i närvaro av en väl fungerande vänster ventrikel (LV). Störningar i den dynamiska mitralisklaffsapparaten, t.ex. efter en mitralisklaffreparation, kan ge upphov till SAM. Dragfenomenet tros vara den vanligaste orsaken till SAM, snarare än Venturi.

Predisponerande faktorer som orsakar SAM är (1) överdriven främre eller bakre bladvävnad, (2) någon anatomisk eller kirurgisk translokation av mitralisklaffen framåt, (3) aortomitral vinkel <120° (Figur 1; Supplementary Clip 1), (4) patologisk eller postkirurgisk korrigeringsförlängning av det främre bladet; (5) ringformig underdimensionering vid mitralisklaffreparation. (6) Anomalier i chorden, t.ex. förlängning och buckling. (7) Kirurgiska ingrepp i chorden, t.ex. transektion, translokation och reimplantation. (8) Papillarmuskulaturens främre och mediala förskjutning. (9) Utbuktning av den subaortiska septum. (10) Den absoluta höjden på det bakre bladet (>1.5 cm), (11) förhållandet mellan främre och bakre bladets höjd (<1,4) och (12) minsta avstånd från koaptationspunkten till septum (C-Sept, <2,5 cm).2

Transesofageal ekokardiografi midesofageal långaxis vy som visar systolisk främre rörelse av främre mitralbladet, utbuktning av interventrikulära septum och aortomitral vinkel. AV anger atrioventrikulär, IVS, interventrikulär septum, LA, vänster förmak.

I icke-HCM hypertrofiska ventriklar observeras SAM-toppen i slutet av systolen, men SAM-toppen är i mitten av systolen hos patienter med HCM.3 Systolisk främre rörelse av mitralbladet är mer sannolikt när det anatomiskt mottagliga hjärtat utsätts för tillåtande fysiologiska förhållanden som framkallar SAM: dvs. minskad förbelastning, ökat inotropt tillstånd och minskad efterbelastning.

Systolisk främre rörelse av mitralisklaffen kan graderas ekokardiografiskt:

1. Ingen mitralisklaff-septal kontakt, minsta avstånd mellan mitralisklaffen och ventrikelseptum under systole = 10 mm;

2. Ingen mitralisklaff-septal kontakt, minsta avstånd mellan mitralisklaffen och ventrikelseptum under systole <10 mm;

3. Kort mitrala bladet-septal kontakt (<30% av systoletiden);

4. Långvarig mitrala bladet-septal kontakt (>30% av systoletiden).

Komplexa medfödda tillstånd som accessorisk papillarmuskel, spaltat främre mitralblad, subaortisk stenos4 och transposition av de stora artärerna5 kan också ge SAM. Systolisk främre rörelse hos patienter efter byte av aortaklaffen (AVR) med befintlig aortastenos kan observeras på grund av dragning på det främre mitralbladet på grund av förhöjd blodhastighet i LVOT och liten hypertrofierad LV-kavitet.6 Paradoxalt nog är SAM ovanligt hos patienter efter AVR som opererats för aortisk regurgitation på grund av dilaterat LV med ökat avstånd mellan mitralisklaffen och LVOT och kompensatorisk hypervolemia som ses hos dessa patienter.7 Takotsubo-kardiomyopati kan sällan uppvisa SAM och obstruktioner i vänster kammares utflödeskanal på grund av hypokinesi i mitten och apikalt läge och kompensatorisk hyperkinesi i basalt läge.8 Patienter med diabetes kan manifestera SAM i samband med LV-hypertrofi på grund av hyperdynamiskt tillstånd genom ökad β-adrenoreceptorkänslighet.9 Dobutaminstrressekokardiografi har också rapporterats orsaka SAM genom förändring av pathoanatomiska egenskaper hos mitralisklaffen.10 Det är som att avslöja anatomiska egenskaper som framkallar systolisk rörelse av främre mitralisklaffbladet in i LVOT.2 Förändring av LV-geometrin efter en hjärtinfarkt (MI) på grund av opposition mellan hyperkinetiska och hypokinetiska områden efter en akut MI kan ibland leda till SAM.11 Detta är kliniskt viktigt eftersom vasodilaterande och inotropa medel som används vid kardiogen chock faktiskt kan försämra hemodynamiken hos sådana patienter. En klok användning av β-blockerare kan gynna sådana patienter.2 Allmän anestesi kan genom sin effekt av vasodilatation och hypovolemi ibland framkalla SAM även i avsaknad av någon kardiell abnormitet.2,12 Vissa hjärtkirurgiska ingrepp, t.ex. mitralisklaffreparation, kan orsaka allvarlig systolisk främre rörelse av mitralapparaten, vilket resulterar i mitralisk regurgitation (MR) av grad 2 till 4 med en rapporterad incidens på 9,1 %. Korrigering av hyperdynamisk status löste dock SAM och minskade MR hos mer än hälften av dessa patienter utan ytterligare operativa ingrepp.13

Riskbedömning hos patienter med SAM är väsentlig för att avgöra VILKEN SAM som är kliniskt betydelsefull. Några metoder föreslås: (1) test för att förbättra SAM – administrera vätska och vasopressor och titta efter minskning av SAM; (2) test för att provocera SAM – administrera nitroglycerin och snabb ventrikelstimulering och titta efter LVOT-gradient.2

Patofysiologin för SAM visar tydligt att ett anatomiskt känsligt hjärta när det utsätts för hypovolemi, takykardi och minskad efterbelastning lätt kan orsaka LV-utflödesobstruktion med refraktär hypotension. Hos patienter med endast lindrig SAM och MR kan konservativ medicinsk behandling genom volymadministration, vasokonstriktion och β-blockerare användas för att stabilisera patienten. I fall med måttlig eller svår SAM och MR kan medicinsk terapi dock minska SAM, men kirurgiska alternativ för att ta itu med den underliggande patologi som orsakar SAM bör föredras för att undvika skadliga resultat på lång sikt.2 Det är viktigt att den perioperativa läkaren är medveten om de olika underliggande tillstånd som orsakar SAM och dess kliniska betydelse.