Diskussion
Bezoarer är konkretioner av främmande material i mag-tarmkanalen, främst i magsäcken. Bezoarer som består av hår eller hårliknande fibrer kallas trichobezoarer. De flesta patienter med trichobezoar lider av psykiatriska störningar, bland annat trichotillomani (att dra ut sitt eget hår) och trichofagi (att äta hår). Endast sällan tuggar dessa patienter hår från andra källor, inklusive hår från peruker. Det har uppskattats att endast 1 % av patienterna med trikofagi utvecklar en trikobezoar.7,8 Trikobezoar bildas när hårstrån, som undgår peristaltisk framdrivning på grund av sin hala yta, fastnar i magslemhinnans veck. När fler hårstrån ansamlas gör peristaltiken att de snärjs in till en boll. När denna boll blir för stor för att lämna magsäcken kan det leda till gastrisk atoni. Hårbollen blir ännu mer sammanfogad och antar magsäckens form, vanligtvis som en enda fast massa.9,10
Vi antar att den frekventa placeringen av dessa kast i magsäcken beror på att pylorus och magsäckens omvälvande verkan håller tillbaka och hjälper till att fånga in nya hårstrån i den redan bildade kasten. Bezoaren får en glittrande blank yta av det slem som täcker den. Nedbrytning och jäsning av fetter ger bezoaren, och patientens andedräkt, en rutten lukt.11 Magsäckens sura innehåll denaturerar hårproteinet och ger bezoaren dess svarta färg.12,13
Rapunzels syndrom är en sällsynt form av trichobezoar, och olika kriterier har använts för att beskriva den i litteraturen. Vissa definierar det som ett gastriskt trichobezoar med en svans som sträcker sig upp till ileocaecal junction;2,14 andra beskriver det som ett enkelt trichobezoar med en lång svans som kan sträcka sig upp till jejunum eller längre bort; och några definierar det fortfarande som ett bezoar av vilken storlek som helst som kan orsaka tarmobstruktion.2
Affekterade patienter förblir ibland symtomfria i många år. Symtomen utvecklas när bezoaren ökar i storlek till den grad att den leder till obstruktion. Föga förvånande har de flesta fallen rapporterats i länder där kvinnor traditionellt har långt hår. De vanligaste tecknen är buksmärta, illamående och kräkningar, obstruktion och peritonit. Mindre vanligt är att patienterna har presenterat viktnedgång, anorexi, hematemesis och intussusception. Komplikationer genom en stor eroderande eller obstruerande bezoar inkluderar dessutom magsår, obstruktiv gulsot, akut pankreatit och gastriskt emfysem.15,16 Andra malabsorptionsrelaterade komplikationer inkluderar proteinförlorande enteropati, järnbrist och megaloblastisk anemi.
När en bezoar misstänks bör anamnesen fokusera på trikottillamning och intag av föremål, t.ex. dock- eller djurhår. Svår halitosis och fläckvis alopeci ger ledtrådar vid fysisk undersökning. Vid bilddiagnostik kan man se bezoar som en massa eller en fyllnadsdefekt. Den bästa standarden för diagnos är övre gastrointestinal endoskopi. Förutom att ge direkt visualisering möjliggör detta förfarande provtagning och eventuellt terapeutiskt ingripande.
Hanteringen och behandlingen av en bezoar måste omfatta avlägsnande av massan och förebyggande av återfall genom att ta itu med den underliggande fysiska eller känslomässiga orsaken. Beroende på dess konsistens, storlek och läge kan avlägsnande av bezoar ske via endoskopi eller kirurgi. Endoskopisk behandling kan vara effektiv för bezoarer som består av vegetabiliska ämnen (fytobezoarer) och mjölkost (laktobezoarer), eftersom de är små i storlek, men det är mindre troligt att den är effektiv för trichobezoarer, särskilt de som är stora (>20 cm). Specialiserade bezotomer och bezotriptorer (medicinska apparater som pulveriserar bezoarer antingen mekaniskt eller med akustiska vågor) har använts för att fragmentera stora och solida trichobezoarer.17 Kirurgi är indicerat när en mycket stor eller solid bezoar orsakar perforation eller blödning, eller vid Rapunzels syndrom, när det finns en betydande utbredning av bezoaren.7 Kirurgiskt avlägsnande åstadkoms genom gastrotomi eller enterotomi. Traditionellt avlägsnades en gastrisk trichobezoar genom gastrotomi genom en laparotomi i övre mittlinjen. Sedan tillkomsten av minimalinvasiv kirurgi använder kirurger nu laparoskopiska tekniker för små till måttligt stora bezoarer.2,18,19 Olika andra metoder som extrakorporeal stötvågslitotripsi, intragastrisk administrering av enzymer (pankreaslipas, cellulosa) och läkemedel (metoklopramid, acetylcystein) uppvisar varierande framgång.18 Få recidiv har rapporterats efter det initiala avlägsnandet av bezoarer.3,19,20 För att minska återfall rekommenderas långsiktig psykiatrisk uppföljning.
Fallrapporter om barn med trichobezoar eller Rapunzels syndrom är sällsynta, och många kopplar trichofagi till försummelse eller misshandel i tidig barndom,21 psykiatriska tillstånd,21,22 mental retardation23,24 eller dödsfall.2,25 Även om studier av läkemedelsbehandling av trichotillomani fortfarande är inkonsekventa verkar vissa patienter svara på fluoxetin eller andra serotoninåterupptagshämmare.26 Föräldrarådgivning är också en vanlig del av behandlingen för att förhindra återfall. Patientens långtidsprognos är utmärkt om beteendeterapi används för att kontrollera trikofagi och psykologisk/psykiatrisk uppföljning upprätthålls.