Diskussion
SIH beskrevs ursprungligen av Schaltenbrand 1938 och MRT-fynden beskrevs senare 1991.1,2 De kliniska egenskaperna är de som uppträder efter en duralpunktion men som uppstår spontant. Ortostatisk huvudvärk som lindras när man lägger sig ner är den vanligaste presentationen. Detta står i kontrast till huvudvärken vid meningit som förvärras när man ligger ner. Kranialnervspalier (VI, VII och VIII), illamående, kräkningar, koma, tinnitus, svindel, cervikal myelopati och parkinsonism kan dock vara symtom.3 De flesta, men inte alla, serier rapporterar en kvinnlig dominans på upp till 3:1. De flesta fallrapporter handlar om kvinnliga patienter och vår serie överensstämmer med de flesta av de publicerade uppgifterna med ett förhållande mellan kvinnor och män på 3:2.1,2,3,4 Incidensen av SIH har rapporterats vara mellan 1 på 50 000 och 5 på 100 000, även om omfattande epidemiologiska data ännu inte finns tillgängliga.5,6
Diagnosen av SIH har ansetts kräva ett öppningstryck i CSF <60 mm H2O och avsaknad av en dural reva. På senare tid har dock flera artiklar postulerat att sjukdomstillståndets fysiologi bygger på hypovolemi av CSF snarare än dess reducerade tryck i det centrala nervsystemet.4,7 Tre av våra patienter hade låga öppningstryck i CSF vid lumbalpunktion. En patient behövde sex försök på grund av upprepad ”torr tappning”, och en annan patient hade ett öppningstryck på 60 mm H2O men i övrigt klassiska kliniska och bilddiagnostiska fynd av SIH.
Monro-Kellie-hypotesen om att summan av hjärnans, CSF:s och det intrakraniella blodets volymer alltid är konstanta, men befinner sig i ett tillstånd av konstant flöde är den mekanism som ofta används för att förklara MRI-fynden vid detta tillstånd. En minskning av CSF-volymen kräver en volymökning av en eller båda de andra komponenterna. Det mest tillförlitligt påvisade området med ökad volym vid avbildning är pachymeninges som visar diffus förtjockning och förstärkning med gadoliniumförstärkt MRT på grund av avsaknad av blod-hjärnbarriär och en ökning av volymen av venöst blod i detta kompartment.8
Patienterna har på olika sätt behandlats med analgesi, sängläge, koffein, steroider samt senna och laktulos (för att undvika förstoppning). Framgången med konservativ behandling har varit begränsad och blinda epidurala blodplåster övervägs av fyra patienter i avsaknad av ett påvisbart mål på MRT.
Differentialdiagnosen av diffus meningeal enhancement omfattar infektiös eller inflammatorisk meningit, metastasering och postoperativa förändringar, och adekvat klinisk anamnes kan vara det enda sättet att förfina diagnosen. Andra påvisbara mekanismer för kompensatorisk volymökning är bl.a. uppstoppning av de durala venösa bihålorna, utvidgning av epidurala venösa plexus, subdurala vätskeansamlingar och utvidgning av hypofysen. Bilddiagnostikfynden är reversibla och upplösning av onormal bilddiagnostik åtföljs vanligen av ett upphörande av patienternas symtom.7
Samt effekten på volymen av de andra intrakraniella strukturerna har CSF en flytande effekt och med minskad volym kan det leda till att hjärnan sjunker ned i kraniehålan, vilket orsakar dragning på kranialnerverna, epidurala överbryggningsvener och nedstigning av lillhjärtatonsillerna. Kärlen i kraniet är känsliga för sträckning och det är dragning på dessa strukturer som tros leda till ortostatisk huvudvärk.4
När diagnosen har ställts eller bekräftats med MRT av hjärnan, syftar ytterligare avbildning till att påvisa en plats för CSF-läckage. Det har föreslagits att patienter med Marfans syndrom och andra bindvävssjukdomar är mer benägna att ha CSF-läckage på grund av dural ektasi som ses i dessa tillstånd.9 De vanligaste platserna återfinns i hals- och ländryggen, och MRT, CT myelografi och radionuklid myelocisternografi har alla använts för att lokalisera CSF-läckaget. På MRT ses läckageplatsen som en icke-förstärkt eller svagt förstärkt epidural vätskeansamling på gadoliniumförstärkta bilder.10,11
Hanteringen av SIH beror på svårighetsgraden av patienternas symtom och hur väl de svarar på konservativa behandlingar. Sängvila, analgesi, adekvat hydrering, koffein och orala kortikosteroider kan användas i det akuta skedet. Epidural blodplåster, CT-styrd injektion av fibrinlim på läckageplatsen och öppna kirurgiska ingrepp används i den kroniska fasen.12 Hos majoriteten av patienterna har sjukdomen ett godartat förlopp; dock ses obtenta patienter vid SIH och det har förekommit minst ett dödsfall som tillskrivs detta tillstånd. Orsaken till obtundation är transtentoriell herniation och i dessa fall av allvarlig neurologisk försämring har lumbala intratekala saltvatteninfusioner använts för att stoppa eller vända patienternas död. Subdurala ansamlingar (blod eller serös vätska) är dokumenterade och kan kräva neurokirurgisk dränering.13
Alla våra fall utom ett presenterades via akutmottagningen med symtom på plötsligt insjuknande av huvudvärk och en stark postural relation, som var värre när man stod. Differentialdiagnosen för dessa patienter vid presentation på en akutmottagning inkluderar subarachnoidalblödning, meningit och postkoital huvudvärk. Differentialdiagnosen för en mer kronisk presentation skulle omfatta kolloidcystor, trombos i cerebral venös sinus och huvudvärk i samband med lägesberoende svindel. Noggrann anamnes, särskilt huvudvärkens positionella förhållande, bör göra klinikern uppmärksam på den möjliga diagnosen SIH.