Obstruktiv hydrocefalus

Epidemiologi

Demografin hos de drabbade patienterna beror på de underliggande orsakerna, som inkluderar:

• kongenital akveduktenstenos
• obstruerande tumör eller massa (e.t.ex. tectal plate glioma, colloid cyst)

Klinisk presentation

Som är fallet med de flesta tillstånd med masseffekter som påverkar hjärnan, kommer presentationen att variera dramatiskt beroende på hur snabbt det börjar.

I akut obstruktiv hydrocefalus, som i fallet med en kolloidcyste som blockerar Monros foramina, kan en plötslig ökning av det intraventrikulära trycket leda till snabb medvetandeförlust och till och med till döden.

I andra patienter där obstruktionen är ofullständig eller gradvis (t.ex. akveduktstenos) kan det nästan inte förekomma några symtom trots massiv utvidgning av ventriklarna.

Presentationen beror sammantaget på förekomsten av förhöjt intrakraniellt tryck som har den vanliga symtomkonstellationen inklusive huvudvärk, som förvärras när man böjer sig eller anstränger sig, illamående och kräkningar. Papilledema kan vara uppenbart. 2.

Hos barn vars kraniala suturer ännu inte har smält samman, sker en snabb ökning av huvudets omkrets 2.

Radiografiska kännetecken

Både CT och MRT (och ultraljud under neonatalperioden) kan påvisa de flesta kännetecken, även om den underliggande orsaken kan vara mer eller mindre lätt urskiljbar (t.ex. en väv tvärs över akvedukten som orsakar akveduktens stenos kommer endast att vara synlig på dedikerade högupplösta MRT-bilder).

Akut obstruktiv hydrocefalus

En viktig invändning att vara medveten om är att vid akut obstruktiv hydrocefalus hos unga patienter kan endast mindre ventrikulomegali vara synlig trots den betydande förhöjningen av det intrakraniella trycket.

Om tidigare filmer finns tillgängliga är de troligen det mest tillförlitliga sättet att identifiera tidig hydrocefalus. Egenskaper som är till hjälp för att ställa diagnosen akut obstruktiv hydrocefalus är bl.a. 3:

• laterala ventriklar
  • utvidgning av temporalhornen (bästa indikator)
  • transependymalt ödem, eller periventrikulär ozonering, kan vara synligt som hög T2-signal på MRT eller förändring med låg densitet på CT runt marginalerna av ventriklarna, och bör inte förväxlas med förändring av vit substans vid kronisk ischemi i små kärl.
• tredje ventrikeln
  • utåtriktad böjning av sidoväggarna
  • inre böjning av golvet
• fjärde ventrikeln
  • dålig indikator på hydrocefalus eftersom den begränsade karaktären av den bakre fossa förhindrar en betydande utvidgning
  • en framträdande fjärde ventrikel tyder på att obstruktionen finns antingen vid Luschka- och Magendieforamina eller i subarachnoidalrummet

Chronic non-kommunicerande obstruktiv hydrocefalus

Non-kommunicerande obstruktiv hydrocefalus (ofta bara kallad obstruktiv hydrocefalus) är vanligen en relativt enkel diagnos att ställa med hjälp av bilddiagnostik. Med tiden förstoras de delar av ventrikelsystemet som ligger uppströms från obstruktionen gradvis och komprimerar och tunnar ut den överliggande cortexen.

Kännetecken på långvarigt icke-kommunicerande obstruktiv hydrocefalus (i nivå med Sylvius akvedukt eller lägre) inkluderar 1-3:

• markerad dilatation av ventriklarna, särskilt den laterala och tredje ventrikeln
• tunnat och förhöjt corpus callosum
• fenestrering av septum pellucidum
• depression av fornices
• golvet i 3:e ventrikeln är förskjutet nedåt, och angränsar till skallbasen, utplåning av den suprasellära cisternen
• utåtriktad böjning (ballongbildning) av den tredje ventrikelns fördjupningar (infundibulära, optiska och pineala fördjupningar)
• ballongbildning av den suprapineala fördjupningen

Bearbetning och prognos

Bearbetningen beror på orsaken till obstruktionen och dess läge. Hos vissa patienter med tillfällig obstruktion (t.ex. vid subarachnoidalblödning) räcker det med tillfällig avledning av CSF (t.ex. via ett externt ventrikeldrän (EVD)). Om orsaken är mekanisk kan det på samma sätt vara möjligt att resektera massan (t.ex. kolloidcyste).

I många fall är obstruktionen permanent eller kan inte behandlas direkt (t.ex. de flesta tektala gliom), och därför kan det krävas permanent avledning av CSF. Behandlingsalternativen omfattar:

• shuntning, oftast med en VP-shunt
• tredje ventrikulostomi är användbar hos patienter med icke-kommunicerande obstruktiv hydrocefalus på eller under nivån för Sylviusakvedukten

.