Hur diagnostiseras CPVT?
Varje barn eller ung vuxen med symtom på katekolaminerga polymorfa ventrikulära takykardi (CPVT) under perioder av ansträngning eller starka känslor bör utvärderas av ett erfaret team.
Om CPVT endast kan observeras under perioder av adrenalinpåverkan är standardelektrokardiogram och ekokardiogram inte bra diagnostiska tester. Om CPVT misstänks kommer ditt barn i stället att genomgå ett ansträngningsstresstest. Detta test använder ett löpband eller en cykel och registrerar hjärtats funktion under träning. Yngre patienter som är för små för löpbandet kan använda en Holtermonitor.
Ett ansträngningsstresstest kan avslöja ett mönster av extra slag från kamrarna (ventrikulär ektopi), som blir alltmer frekventa och mer komplexa när adrenalinfrisättningen ökar. Dessa extraslag utvecklas ofta till komplexa arytmier som kallas ”bidirektionell” eller ”polymorfisk ventrikulär takykardi.”
Genetisk testning är också en viktig del av det övergripande diagnostiska arbetet för CPVT. Detta kräver experttolkning, ofta inom ramen för en utvärdering av hela familjen.
Vilka är behandlingsalternativen för CPVT?
Det finns flera behandlingar för CPVT. Ditt barns exakta behandlingsförlopp kommer att baseras på hastigheten eller svårighetsgraden av hans eller hennes arytmi.
Läkemedel för CPVT
Många former kan behandlas med läkemedel, inklusive betablockerare och antiarytmika. Betablockerare fungerar genom att blockera betareceptorer och förhindra att adrenalin påverkar hjärtat. Detta hjälper till att sänka hjärtfrekvensen.
En vanlig antiarytmisk medicin som används för CPVT är flekainid, som verkar genom att påverka natrium- och kalciumutbytet i hjärtcellen. Även om det är mycket effektivt hos vissa personer med CPVT fungerar det inte för alla.
Implantabla hjärtstartardefibrillatorer
Implantabla hjärtstartardefibrillatorer är anordningar som ofta används hos patienter som anses ha hög risk, eller de som fortsätter att ha symtom efter annan behandling. De kan upptäcka ventrikulära arytmier och behandla dem genom att ge en exakt elektrisk puls för att återställa normal hjärtrytm.
Vänster hjärtats sympatiska denervering
När medicinska behandlingar inte fungerar för att stoppa arytmier kan ditt barns läkare rekommendera ett dagskirurgiskt ingrepp som kallas vänster hjärtats sympatiska denervering (sympatektomi). Vid detta ingrepp delar en kirurg upp de nerver som går in i hjärtat. Detta kan förhindra att adrenalin stimulerar hjärtat och orsakar arytmier.