Kalcifylaxi

Hur diagnostiseras kalcifylaxi?

En djup kilbiopsi av huden kan vara nödvändig för att diagnostisera kalcifylaxi, eftersom ett liknande utseende kan ses vid andra tillstånd, t.ex. nekrotiserande fasciit, kryoglobulinemi, antifosfolipidsyndrom, kumarinnekros och vaskulit. Flera biopsier kan vara nödvändiga, med risk för att kalcifylaxi sprids. Patologen letar efter kalcium som deponerats i ärrade och blockerade blodkärl i den subkutana vävnaden. Perieccrin kalkavlagring kan noteras när vaskulär förkalkning saknas men kan vara subtil. Det kan också förekomma inflammation i fettet (pannikulit).

Röntgenbilder av den drabbade extremiteten kan påvisa vaskulär förkalkning i huden; detta kan dock även ses hos friska patienter med njursjukdom som inte drabbas av kalcifylaxi.

Benscintigrafi med hjälp av technetium Tc 99m bisfosfonater hos patienter med kalcifylaxi visar ett ökat upptag av radiotracer i mjuka vävnader i hela kroppen och är specifikt förstärkt i indurerade plack som är påverkade av kalcifylaxi (men saknas i sår på grund av minskat blodflöde vid ställen med vävnadsnekros).

Vad är behandlingen av kalcifylaxi?

Den bästa behandlingen av kalcifylaxi är ännu inte klarlagd. När den är associerad med warfarin bör antikoagulanten ersättas, t.ex. med heparin.

Det första steget är att normalisera kalcium- och fosfatproduktnivåerna och kontrollera den hyperfosfatemi som är förknippad med njursvikt. En kalcium- och fosfatbegränsad diet och dialys med en lägre kalciumkoncentration i dialysatet är en viktig initial hantering vid kalcifylaxi i samband med njursvikt.

I patienter med kraftigt förhöjt bisköldkörtelhormon som inte kan kontrolleras medicinskt tros kirurgiskt avlägsnande av bisköldkörtlarna (parathyroidektomi) minska smärtan och främja sårläkningen, särskilt vid tidig sårutveckling. Paratyroidektomi bör inte utföras vid kalcifylaxi i avsaknad av hyperparatyreoidism, eftersom det kan leda till låga kalciumnivåer i blodet och bensjukdom. Cinacalcet-tabletter kan också användas för att minska sekundär hyperparatyreoidism.

Vissa patienter kan också behandlas med antikoagulantia för att minska tendensen att bilda blodproppar, men dessa är inte alltid lämpliga eller användbara. Warfarin kan i vissa fall ersättas med heparin.

En noggrann sårbehandling är viktig.

• Håll såren rena.
• Kirurgiskt avlägsna eller debriderar den nekrotiska vävnaden (särskilt om den är fuktig) – ibland innebär detta att en extremitet måste amputeras.
• Systemisk antibiotika är indicerat om det är kliniskt infekterat.

Intravenösa infusioner av natriumtiosulfat, en antioxidant och chelator, har också använts framgångsrikt för att avlägsna kalcium. Läkningen sker långsamt under veckor till månader. Fördelen med natriumtiosulfat kan övervakas med hjälp av benundersökningar med technetium Tc 99m som visar en minskning av upptaget av radiotracer i de drabbade områdena.

Etidronat, en bisfosfonat, har rapporterats vara fördelaktigt, men bisfosfonater kan vara olämpliga för patienter som står på hemodialys.

Hämmare av matrixmetalloproteinaser som doxycyklin har rapporterats förhindra att nya lesioner bildas.

Hur kan kalcifylaxi förebyggas?

Det är inte känt hur man kan förebygga kalcifylaxi. Patienter med kronisk njursvikt ska dock vara under vård av en nefrolog som kan övervaka och behandla sekundär hyperparatyreoidism, en identifierbar orsak till kalcifylaxi hos vissa patienter.

Vad är utsikterna för kalcifylaxi?

Mortaliteten hos patienter med kalcifylaxi i samband med kronisk njursjukdom rapporteras vara 60-80 %. Döden beror vanligen på infektion.

Döden är mindre sannolik när warfarin är orsaken till kalcifylaxi, och 15 av 18 patienter rapporteras ha återhämtat sig helt.