MILWAUKEE, Wis – Det är 5 minusgrader och ett lätt pudder av snö virvlar över vägarna i Vernon County. Några hästar och vagnar klampar genom den kyliga morgonluften, men Perry Hochstetler lämnar sin vagn vid familjens gård och låter en chaufför köra honom till sitt läkarbesök.
Hoppstetlers är amish. Utan sjukförsäkring och med en blygsam inkomst har de inte råd med de flesta läkare.
De har råd med James DeLine, som en gång var den ensamma läkaren i byn La Farge i västra Wisconsin. Befolkning 750 invånare.
När han blev läkare i byn 1983 hade DeLine ingen erfarenhet av att behandla amishfolket och ingen aning om vilken avgörande roll de skulle spela i hans arbete. I dag är cirka 20 procent av läkarens patienter amish eller Old Order Mennonite, som ingår i en kristen befolkningsgrupp som kallas Plain People. De är kända för sitt avståndstagande från den moderna världen och sitt fasthållande vid en enkel livsstil och osmyckad klädsel.
Den 65-årige DeLine, som själv är något av en ”throwback”, är en kort, briljant man med valrossmustasch, en läkare som bär en brun läkarväska när han gör hembesök. I åratal bar han sin utrustning i en fiskeutrustningskasse.
Han känner till familjerna på varje lokal gård och deras medicinska historia. Han vet vilka som har fötts och besöker mödrar och spädbarn för att försäkra sig om att de är friska. Han vet vilka som är döende och tittar till dem under deras sista dagar, sitter vid deras säng, pratar med mild röst och ser till att de har det de behöver mot smärtan.
Som ung läkare kunde DeLine aldrig föreställa sig att han en dag skulle finna sig själv med den ena foten stadigt placerad i medicinens förflutna och den andra i dess framtid.
Läkaren som gör hembesök samarbetar också med engelska och amerikanska genetiker som studerar några av de mest sällsynta sjukdomarna på jorden. Vissa förekommer i mycket högre grad bland amish, mennoniter och andra slutna samhällen som inte tillåter äktenskap med utomstående. Detta förbud ökar sannolikheten för att när en sällsynt, sjukdomsframkallande mutation dyker upp i samhället kommer den att slå rot och föras vidare från generation till generation.
Det har tagit DeLine och hans personal flera år att vinna förtroendet hos Plain People, av vilka en del är misstänksamma mot medicin och teknik. Ofta är de rädda för att gå till ett sjukhus eller en klinik innebär att de överlämnar beslutsfattandet till läkare som varken respekterar deras övertygelser eller förstår deras ekonomiska begränsningar.
DeLine, som själv inte är religiös, tar hänsyn till patienternas och föräldrarnas trosuppfattningar; han har alltid betraktat dem som de yttersta beslutsfattarna.
Vid en första anblick verkar Hochstetler vara en osannolik kandidat för en sällsynt sjukdom eller ett hälsoproblem av något slag. Arbetet vid det lokala sågverket och på familjens gård har gett den 26-årige tvåbarnspappan en mager muskulös ram. Under huden ligger en annan historia.
”Han har blodkärl som en 80-årig rökare”, säger DeLine.
Han ärvde den genetiska mutation som orsakar en sjukdom som de flesta aldrig har hört talas om: sitosterolemi. Endast 100 fall har beskrivits i den medicinska litteraturen, men DeLine har 13 patienter med sjukdomen, däribland fyra av Hochstetlers tio syskon och deras far.
Sjukdomen hindrar kroppen från att göra sig av med lipider från vegetabiliska oljor och nötter, vilket gör att de ansamlas och täpper till artärerna.
Sedan diagnosen av sjukdomen har DeLine behandlat Hochstetler med ett kolesterolsänkande läkemedel som kallas Zetia.
Om inte diagnosen och behandlingen hade Hochstetler vid det här laget kunnat drabbas av en hjärtinfarkt, ett trauma som Zetia ska fördröja, även om det är oklart hur länge. Det finns inget botemedel mot sitosterolemi.
”Jag är inte rädd”, säger han. ”Om jag dör ung antar jag att jag kommer att dö ung. Jag kan inte göra så mycket åt det. Jag kan inte säga att jag någonsin blir låg och har blues över det.”
Räddande nåd: Historien om ett amishsamhälle och kampen för sina barns liv
Vägen till att bli lantläkare
En snöstorm höll nästan läkaren och byn borta från sitt möte.
Det var februari 1983. DeLine körde sin familj över kuperade landsvägar, stirrade ut genom vindrutan i snöblandningar och fruktade att deras bil inte skulle klara sig till La Farge.
DeLine hade just avslutat sin AT-tjänstgöring vid Wausau Hospital Center. Nu rekryterade en tio medlemmar stor kommitté av lokalbefolkningen honom för att fylla La Farge’s lediga läkarplats. Byn hade varit utan en sådan i ett par år.
Läkaren gillade de vänliga byborna, en välkommen omväxling från de typer i kostym och slips som han hade intervjuats med på andra ställen.
Han var 28 år gammal med en dålig bil, en växande familj och 30 000 dollar i obetalda studielån. Genomsnittslönen för en familjeläkare i USA låg då runt 80 000 dollar, vilket var tillräckligt för att slå sig ner och börja betala av sina skulder.
Men folket i La Farge ville ha DeLine – behövde honom. Deras erbjudande: $20,000.
Det skulle täcka DeLines årslön, lönen för en assistent som skulle svara i telefon och sköta faktureringen, plus all klinikutrustning och alla utgifter. .
DeLine tog emot erbjudandet.
Medicinska skolan var ”menad att vara”
DeLine växte upp i New Lenox, Illinois, ett jordbrukssamhälle utanför Joliet.
Byn med 1 750 invånare bestod mestadels av majsfält. DeLine minns den som en plats där barn växte upp och byggde fort på dagen och tittade på brasor på natten. DeLine hade tvillingsystrar som var fem år yngre än han. Deras far ägde en restaurang.
Från en tidig ålder ”verkade det dock som om jag skulle börja studera medicin. Det var meningen.”
DeLine minns nätter då han kunde höra sin mor kämpa för att andas. Han kunde också höra sin far som försökte övertala henne att åka till sjukhuset.
Hon hade reumatisk hjärtsjukdom och tog blodförtunnande medel från och med 30-årsåldern. Hon skämtade ibland om att hon behövde ”en ventiloperation”.
DeLine var 17 år när hans mamma gick in för ingreppet.
Han såg henne en gång efter operationen ”men jag gillade inte hur hon såg ut”. Ungefär på tredje dagen fick hans mor hjärtstillestånd. Hon återupplivades men hade fått en allvarlig hjärnskada. Dagar senare stängde familjen av livsuppehållande åtgärder. Hon var 42 år.
En vecka efter hennes död bestämde sig James DeLine för att bli läkare och lämnade hemmet för University of Illinois i Urbana-Champaign.
Ett krävande schema
Universitetslivet var hårt. DeLine förblev så nedsjunken i sorgen att när han åt fick han fruktansvärda buksmärtor och var tvungen att ligga på magen för att få lindring.
Tillbaka till ett krävande schema. Drivna elever tenderade att gå in i det mer avancerade hedersprogrammet i antingen kemi eller biologi. DeLine, som studerade fysiologi, skrev in sig på båda.
Han betalade för college genom restaurangjobb och ekonomiskt stöd.
Han gick vidare till läkarutbildningen, först i Champaign, sedan vid University of Illinois campus i Chicago. Han bodde i stadens Little Italy-sektion på den nära västra sidan. Där träffade han sin blivande fru Ann Doherty, som arbetade på ett tryckeri.
DeLine tog examen från läkarutbildningen den 7 juni 1980. Nästa dag gifte han och Ann sig.
En vecka senare började han sin AT-tjänstgöring i Wausau.
Han arbetade ett 24-timmars skift, tog 24 timmar ledigt och gick sedan tillbaka för ytterligare 24 timmar på sjukhuset. ”När jag sedan kom hem för att vila”, säger han, ”var jag sömnlös, hungrig och hade huvudvärk”.
Skemat störde hans fru. Hon saknade honom. På hans nästa jobb skulle hon få se ännu mindre av honom.
Vid jour dygnet runt
I La Farge arbetade DeLine hårdare än vad han hade gjort under sin AT-tid.
Han hade jour dygnet runt, sju dagar i veckan. För att få ekonomin att gå ihop, både för sin familj och för kliniken, arbetade DeLine fem skift i månaden på akutmottagningen på Vernon Memorial Hospital i Viroqua.
Vissa dagar arbetade han 9-17 på kliniken och körde sedan till sjukhuset och arbetade 18-8 på akutmottagningen. Han återvände till familjens hem precis i tid för att duscha och hinna till kliniken vid niotiden.
”Det fanns tillfällen då han var trött, men det saktade inte ner honom”, säger Marcia Bader, hans numera pensionerade kontorschef. ”Det var den djupt liggande omsorgen som höll honom igång.”
Det var också hans fru Ann DeLine.
Kvinnan som hade drömt om att bli mamma gjorde allt för parets fyra barn, alla födda inom en femårsperiod. Hon tvättade tygblöjor och hängde ut dem för att torka. Hon lagade mat, städade, tog med barnen på promenader, hjälpte till med skolan och leken och accepterade med grace alla de gånger då hennes man kallades bort från semestrar och födelsedagsfester.
”Semesterkalendern gäller inte”, säger hon. ”Han hjälper människor när de behöver honom – som den frivilliga brandmannen rusar iväg när larmet går, som lantbrukaren planterar och skördar när marken och vädret är redo.”
”Livet lever av behov, inte av kalendrar och tidsscheman.”
En fast punkt i samhället
Villagers omfamnade sin läkare. Patienterna sa att de var vana vid läkare som pratade till dem för det mesta; DeLine lyssnade.
Kliniken kämpade ekonomiskt under de första åren. ”Alla betalade inte sina räkningar”, minns Bader. ”Men läkaren tänkte inte skicka dem till inkassobolag och han tänkte inte sluta ta hand om dem.”
Läkaren och hans fru blev en del av samhällslivet. De gick på sina barns cross country-tävlingar och andra skoltävlingar. De deltog i den årliga Kickapoo Valley Reserve Winter Festival.
Men det var hans närvaro i hemmen hos invånarna i området som gjorde honom omtyckt av dem.
”Min far fick diagnosen tjocktarmscancer 1994. Det som alltid har slagit mig är att dr DeLine besökte min mamma och pappa en kväll efter en basketbollmatch”, minns Bonnie Howell-Sherman, redaktör och utgivare av veckotidningen Epitaph-News i närliggande Viola.
”Det var helt oväntat. … Min mamma går igenom en demenssjukdom nu och av alla människor hon har träffat sedan hon kom hit är han den som hon minns.”
Doktorns tur för sjukdom
Byborna gillade inte bara DeLine. De var beroende av honom.
De oroade sig också för honom.
”Det har funnits två saker om dr DeLine som hela samhället har varit bekymrat över”, sade Steinmetz. ”Den ena var: Hur kan vi behålla honom? Det andra var att han ska hålla sig frisk.”
Från och till spreds rykten om att läkaren var sjuk, till och med döende.
År 2007 hade DeLine lagt märke till ett problem. Han brukade urinera, bara för att en kort tid senare upptäcka att han behövde gå igen.
Det var prostatacancer.
Med tanke på att han, som han uttryckte det, var ”fundersam, kanske orolig också”, vände sig DeLine till Epitaph-News redaktör. Han bad att få skriva en serie kolumner för tidningen där han beskrev sin sjukdom och behandling. Han skulle bemöta ryktena med öppenhet. Han kallade kolumnen för ”Från den andra sidan”.
”Jag bestämde mig tidigt för att jag kände mig bekväm med att dela med mig av mina erfarenheter till vår gemenskap”, skrev han i den första kolumnen. ”När allt kommer omkring har många av er delat med er oro, rädsla och symtom med mig i nästan 25 år. … Var och en av oss vet att vår tur måste komma när det gäller sjukdom och så småningom döden.”
Han diskuterade sina farhågor inför operationen för att ta bort prostatan – ”Skulle jag kunna jogga igen?”. Han berättade till och med om frustrationen över att ringa för att boka ett läkarbesök och gå igenom oändliga datorfrågor innan man når en levande mänsklig röst.
Hans kolumner tog läsarna med genom hans operation, återhämtning och hemkomst.
Det sätt på vilket hela byn delade med sig av läkarens sjukdom och behandling, ”det är en del av småstadslivet”, förklarar Howell-Sherman, tidningsredaktör.
Det har gått 12 år sedan DeLine opererades. Cancern har inte återkommit.
Vinn amishernas förtroende
Av alla relationer som läkaren byggde upp i La Farge var den mest utmanande hans amishpatienter.
DeLine upptäckte att hans medicinska arbete påverkades av en djupt rotad princip bland amishfolket, som uttrycks i det tyska ordet gelassenheit, vilket betyder att man ska överlämna sig till en högre auktoritet. Bland amisherna omfattar ordet ett lugn och tålamod samt en tro på att individualismen måste få stå tillbaka för gemenskapens bästa och Guds vilja.
Vidare en del amish besöker sjukhus och accepterar moderna medicinska tekniker föredrar andra naturliga metoder och traditionella behandlingar: örter, vitaminer, kosttillskott och huskurer. I La Farge-området är det inte ovanligt att en amishfamilj vänder sig till dessa metoder innan de bestämmer sig för att uppsöka DeLine.
Så var fallet med Abie och Edna Yoder när deras 8-åriga dotter Barbara först blev sjuk våren 2015.
Flickan hade liten aptit och led av en fruktansvärd magsmärta och blodig diarré. Barbara vägde 38 pund – 19 pund under genomsnittet för en åttaåring.
Yoders tog henne till en så kallad ”icke-traditionell läkare” som används av en del av amishfolket; dessa brukar vara örtmedicinare, specialister på naturmedicin och andra, som alla saknar medicinsk examen. Han tittade på hennes blod i ett mikroskop och berättade för familjen att hon kanske hade tjocktarmscancer.
Föräldrarna oroade sig fruktansvärt för att deras dotter skulle överleva, men oroade sig också för att lägga henne i händerna på en traditionell läkare. Scenariot som hemsökte dem hade hänt en treårig amishpojke med leukemi. Pojken fick kemoterapi, säger de, trots den olidliga smärtan och det slutliga misslyckandet med behandlingen.
”Han bad om att bli frigiven för att gå till Jesus”, minns Edna Yoder.
Yoderna kontaktade en barnmorska som skickade sin man för att tala med DeLine. Mannen förklarade för läkaren omständigheterna och familjens tvekan. Sedan tog Yoders med sig sin dotter.
”Dr DeLine gjorde det verkligen klart att han skulle respektera våra önskemål”, minns Edna Yoder.
Din dotter togs in på American Family Children’s Hospital i Madison. DeLine rådfrågade en barnkardiolog som han hade arbetat med på UW, Amy Peterson.
”Dr DeLine hade lagt märke till att hon hade intressanta knölar på armarna och benen”, minns Peterson. ”Det var avlagringar av kolesterol. Dr DeLine och jag började mycket snabbt tänka i liknande banor.”
Genetiska tester bekräftade deras föraning. Flickan hade extremt sällsynt sitosterolemi, samma sjukdom som senare skulle diagnostiseras hos Perry Hochstetler.
Behandlingen sänkte flickans sitosterolnivåer och hjälpte henne att gå upp i vikt.
DeLine och Peterson har sedan dess hittat bland de lokala amish ett dussintal andra fall – det näst största klustret av sjukdomen i världen.
Motstånd mot naturens grymmaste sjukdomar
Nästan 200 sjukdomar förekommer i mycket högre grad bland slättfolk. Forskare har utvecklat ett särskilt genetiskt test för Amish som screenar blodet för mer än 120 av dem.
DeLine har sett patienter med mer än 30 av sjukdomarna i testet och har minst två patienter med sjukdomar som aldrig beskrivits inom medicinen.
I hela världen har det bara funnits 20 till 30 fall av en sjukdom som kallas BRAT1; DeLine har sett sex fall. Spädbarn med sjukdomen föds stela och är benägna att ofta få anfall.
”När barnet föds kan man inte räta ut det”, säger DeLine. ”Ögonen rycker, ansiktet rycker. Vissa mammor säger att de har känt saker som tyder på att bebisarna har fått kramper i livmodern.”
Det finns inget botemedel mot BRAT1. De drabbade barnen dör inom några månader. ”Men om vi kan identifiera det”, säger DeLine, ”kan familjen ta med sig barnet hem och de tar väl hand om barnet tills det avlider, och de behöver inte spendera fem gårdar i pengar”.
Hjälp från genetiker från England
En annan vårmorgon samlas 50 amish och mennoniter vid La Farge Community Temple, ett före detta frimurartempel några kvarter från kliniken.
DeLine och hans personal har samlat familjer med liknande sjukdomar för att lyssna till två av klinikens vetenskapliga medarbetare som studerar dessa sjukdomar: Emma Baple och Andrew Crosby, båda genetiker från universitetet i Exeter i England.
I dagsläget har Baple och Crosby identifierat 75 sjukdomar som var nya för den medicinska vetenskapen, varav 30 förekommer i högre grad i amishsamhällen. I några fall har forskningen om dessa sällsynta sjukdomar nått så långt att forskarna beskriver potentiella terapier.
”Vår roll är att stödja honom och få svar för dessa familjer”, säger Baple. ”Vår stora förhoppning är att vi kan hitta något som kan reparera eller förbättra tillståndet.”
Och även om det inte finns några botemedel för de sjukdomar som diskuterades vid mötet säger amishfamiljerna att de är glada över att få en diagnos istället för ett mysterium.
”Vi visste inte vad våra barn hade förrän vi tog dem till La Farge”, säger John Yoder, en jordbrukare (inte släkt med Abie och Edna Yoder) som kom till mötet från Fairchild, en by med 550 invånare mer än 90 mil norrut. ”Vi stod helt enkelt mot en tegelvägg.”
Yoders son Simon, ett av tio barn i familjen, är färgblind och upplever tunnelseende. Yoders försökte att förse honom med glasögon, men barnets syn fortsatte att försämras.
DeLine och hans personal tog blodprover för tre år sedan när Simon var 14 år. Inom ett par veckor fick pojken diagnosen Jalilis syndrom. Hans yngre bror Moses har också sjukdomen. DeLine och hans kollegor har hittat fyra andra som har sjukdomen, det första klustret av Jalili-patienter som någonsin upptäckts i USA.
John Yoder fann nyheten om att Simon och Moses hade ärvt sjukdomen oroväckande.
”Det ändrade liksom min åsikt om att gifta sig för nära”, säger han. ”Jag och min fru är faktiskt släkt med varandra. Vi är kusiner i andra hand. Det händer mycket bland amishfolket.”
Lektioner från amishfamiljerna
Under åren har DeLine och hans personal lärt sig att de amishfamiljer som de behandlar ser på födelse och död på ett sätt som skiljer sig från stora delar av befolkningen.
Amanda DeVoogdt, som var barnmorska i St. Paul i Minnesota innan hon började arbeta på La Farge-kliniken, säger att hennes första amish-förlossning för fyra år sedan skilde sig markant från alla de förlossningar hon hade sett i staden.
”Jag är van att ge mycket verbalt och känslomässigt stöd under förlossningen, prata, massera”, säger hon. ”Jag gjorde ungefär samma sak, och Amish-kvinnan tittade upp på mig och sa lugnt: ’Shhh’. Det är mycket tystare. … De är självförsörjande i sina liv så mycket, och det överförs till förlossningen.”
Det finns inga starka lampor i förlossningsrummet. Kvinnorna begär inga epiduraler för att dämpa känslan under midjan.
”Mödrarna befinner sig i ett tillstånd av djup vila”, säger DeLine. ”Det är en underbar sak att observera. Det är mycket viktigt att hjälpa kvinnorna att komma till den platsen.”
Läkaren säger att samma känsla av lugn präglar det sätt på vilket Amish accepterar dåliga nyheter, till och med döden.
För flera månader sedan besökte han en äldre man som höll på att dö av en lungsjukdom. DeLine satt vid hans säng och frågade om mannen ville åka till sjukhuset.
”Jag tror att jag föredrar att komma till himlen”, sa han.
Fyra timmar senare dog mannen.
”Vi – amisherna och jag – ser på saken från olika synvinklar”, säger han, ”men slutresultatet är detsamma. Vi måste göra vårt bästa i varje situation, men vi kan inte förvänta oss att allt kommer att gå som vi skulle önska. Så vi måste acceptera det.”
Följ Mark Johnson på Twitter: @majohnso