av Neelakshi Bhagat, MD, FACS den 23 februari 2021.
Introduktion
Hypertension kan leda till flera negativa effekter på ögat. Hypertoni kan orsaka retinopati, optisk neuropati och choroidopati. Denna artikel fokuserar främst på hypertensiv retinopati, som är den vanligaste okulära presentationen.
Sjukdom
De arteriosklerotiska förändringarna vid hypertensiv retinopati orsakas av kroniskt förhöjt blodtryck. American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) föreslog 2017 följande definitioner för högt blodtryck.
| Kategori | Systoliskt | Diastoliskt |
|---|---|---|
|
förhöjt blodtryck
|
120-.129 mmHg
|
< 80 mmHg
|
|
Steg 1 hypertoni
|
130-139 mmHg
|
80-89 mmHg
|
|
Steg 2 hypertoni
|
≥ 140 mmHg
|
≥ 90 mmHg
|
Hypertensiv retinopati omfattar två sjukdomsprocesser. De akuta effekterna av systemisk arteriell hypertoni är ett resultat av vasospasm för att autoregulera perfusionen. De kroniska effekterna av hypertoni orsakas av åderförkalkning och predisponerar patienterna för synförlust på grund av vaskulära ocklusioner eller makroaneurysm.
Epidemiologi
I USA har 33 % av de vuxna hypertoni och endast 52 % har kontrollerade blodtryck. Hypertensiv retinopati varierar från 2-17 % hos icke-diabetiska patienter men prevalensen av demografiska grupper. Hypertensiv retinopati är vanligare hos afroamerikaner och kineser. Dessutom ökar förekomsten av blodtryck med åldern. Män är mer drabbade än kvinnor i åldersgrupper under 45 år och kvinnor är mer drabbade i åldersgrupper över 65 år.
Etiologi
De arteriosklerotiska förändringarna av hypertensiv retinopati orsakas av kroniskt förhöjt blodtryck, definierat som systoliskt högre än 140 mmHg och diastoliskt högre än 90 mmHg. Hypertoni är vanligtvis essentiell och inte sekundär till en annan sjukdomsprocess. Essentiell hypertoni är en polygen sjukdom med flera modifierbara miljöfaktorer som bidrar till sjukdomen. Sekundär hypertoni kan dock utvecklas vid feokromocytom, primär hyperaldosteronism, Cushings syndrom, sjukdom i njurparenkym, njurkärlssjukdom, koarktation av aorta, obstruktiv sömnapné, hyperparatyreoidism och hypertyreoidism. Många unga patienter med sekundär hypertoni kan i själva verket komma till en ögonläkare med bilateral synförlust på grund av serös makulaavlossning, bilateralt synskiveödem och exudativ näthinneavlossning. Dessutom har man funnit att genetiska faktorer är förknippade med en högre risk för hypertensiv retinopati.
Riskfaktorer
Riskfaktorer för essentiell hypertoni är bland annat saltrik kost, fetma, tobaksbruk, alkohol, familjehistoria, stress och etnisk bakgrund. Den största risken för arteriosklerotisk hypertensiv retinopati är varaktigheten av förhöjt blodtryck. Den viktigaste riskfaktorn för malign hypertoni är hur mycket blodtrycket är förhöjt jämfört med det normala.
Patofysiologi
Hypertensiv retinopati går igenom en vasokonstriktiv, sklerotisk och exudativ fas . I den vasokonstriktiva fasen, på grund av de förhöjda luminaltrycken, orsakar autoregulatoriska mekanismer förträngning av retinala arterioler och vasospasm för att minska flödet. I den sklerotiska fasen genomgår skikten i endotelväggen förändringar, t.ex. intimal förtjockning som ytterligare förvärrar den arteriolära förträngningen, förändringar i AV-korsningen och silver- och koppartrådar. I den exsudativa fasen bryts blod-hjärnbarriären och läckage av plasma och blod orsakar retinala blödningar, hårda exsudat och retinal ischemi.
Retinala blödningar (figur 1-3) utvecklas när nekrotiska kärl blöder in i antingen nervfiberskiktet (flamformad blödning) eller den inre näthinnan (punktblödning). Bomullsfläckar (figur 1 & 3) orsakas av ischemi i nervfiberskiktet sekundärt till fibrinös nekros och luminal förträngning. Ischemi i nervfibrerna leder till minskat axoplasmatiskt flöde, nervsvullnad och slutligen fluffig opacifiering. Exsudat (figur 2) uppstår senare under sjukdomsförloppet, kring blödningsområden, till följd av lipidansamling. Malign hypertoni kan orsaka papillödem (figur 3) som är ett resultat av både läckage och ischemi i arterioler som försörjer synskivan och som genomgår en fibrinös nekros. Ischemi orsakar svullnad av synnerven och suddiga diskmarginaler, medan läckage orsakar blödning och disködem.
Primärprevention
Rutinmässig blodtryckskontroll och behandling förhindrar att hypertensiv retinopati utvecklas.
Diagnos
Hypertensiv retinopati diagnostiseras utifrån dess kliniska utseende vid dilaterad fundoskopisk undersökning och samtidig hypertoni.
Historia
Historien bör fokusera på hypertonins sjukdomshistoria, symtom på hypertoni och historia av dess komplikationer. För att bedöma hypertensionssjukdomens svårighetsgrad bör patienterna tillfrågas om svårighetsgraden och varaktigheten av hypertonin och om de mediciner som tas samt om följsamheten. Symtom på hypertoni som man bör fråga om är huvudvärk, ögonsmärta, nedsatt synskärpa, fokala neurologiska brister, bröstsmärta, andfåddhet, dyspné vid ansträngning, paroxysmal nattlig dyspné, ortopné och hjärtklappning. Patienterna bör tillfrågas om komplikationer till hypertoni, inklusive historia av stroke eller transitorisk ischemisk attack, historia av kranskärlssjukdom eller perifer kärlsjukdom och historia av hjärtsvikt. Många patienter kan vara asymtomatiska.
Fysisk undersökning
Den fysiska undersökningen på en patient med hypertoni omfattar vitala tecken, kardiovaskulär undersökning, lungundersökning, neurologisk undersökning och dilaterad fundoskopi. Vitala tecken ska naturligtvis fokusera på blodtrycket. Viktiga delar av den kardiovaskulära undersökningen omfattar hjärtljud (galopper eller mummel), karotis- eller renalblödningar och perifera pulser. Lungundersökningen kan identifiera tecken på hjärtsvikt om det finns rallar. Tecken på cerebral ischemi kan upptäckas genom en bra neurologisk undersökning. Slutligen är det nödvändigt med en dilaterad fundusundersökning för att kunna fastställa en hypertensiv retinopati.
Signaler
Tecknen på malign hypertensiv retinopati är bland annat förträngda och snirkliga arterioler, retinablödning (figur 1-3), hårda exsudat (figur 2), bomullsprickor (figur 1 & 3), retinablödning och papillödem (figur 3). Tecken på kronisk arteriell hypertoni i näthinnan är bl.a. breddning av arteriole reflexen, tecken på arteriovenösa korsningar och arterioler i koppar (figur 1 & 3) eller silvertråd (koppar- eller silverfärgad arteriole ljusreflex). Hypertoni orsakar choroidopati. Dålig perfusion av choriocapillaris orsakar Elschnigfläckar, definierade som hyperpigmenterade fläckar i choroidan omgivna av en ring av hypopigmentering eller Siegriststreck, definierade som linjära hyperpigmenterade lesioner över choroidala artärer. Hypertensiv choroidopati kan orsaka en fokal pigmentepitelavlossning som leder till exudativ näthinneavlossning. Hypertoni kan leda till optisk neuropati (figur 3). Tecken på optisk neuropati är bl.a. flamformade blödningar vid skivkanten, suddiga skivkanter, trängda retinala vener, papilledem och sekundära makulära exudater. Hårda exudater kan avsätta sig i makula och orsaka en makulastjärna.
Symtom
Akut malign hypertoni gör att patienterna klagar över ögonsmärta, huvudvärk eller nedsatt synskärpa. Kroniska arteriosklerotiska förändringar till följd av hypertoni kommer inte att orsaka några symtom ensamma. Komplikationerna till arteriosklerotiska hypertensiva förändringar kommer dock att leda till att patienterna uppvisar de typiska symtomen på vaskulära ocklusioner eller makroaneurysm.
Klinisk diagnos
Tecknen på malign hypertoni sammanfattas väl av Modified Scheie Classification of Hypertensive Retinopathy:
- Grad 0: Inga förändringar
- Grad 1: Knappt påvisbar arteriell förträngning
- Grad 2: Tydlig arteriell förträngning med fokala oregelbundenheter (figur 1)
- Grad 3: Grad 2 plus retinala blödningar, exudat, bomullstussar eller retinalt ödem (figur 3)
- Grad 4: Grad 3 plus papillödem (figur 4)
Tecknen på kronisk arteriosklerotisk hypertoni sammanfattas också av Scheie-klassifikationen.
- Stadium 1: Utvidgning av arteriole reflex
- Stadium 2: Arteriovenöst korsningstecken (figur 3)
- Stadium 3: Koppartrådsartärer (kopparfärgad arteriole ljusreflex)
- Stadium 4: Silvertrådsartärer (silverfärgad arteriole ljusreflex).
Ett annat klassificeringsschema är Keith-Wagner-Barker-klassificeringen.
- Grupp 1: Lätt förträngning av retinala arterioler
- Grupp 2: Grupp 1 + fokal förträngning av retinala arterioler + AV-nickning
- Grupp 3: Grupp 2 + flamformade blödningar + bomullsprickor + hårda exsudat
- Grupp 4: Grupp 3 + svullnad av optisk skiva
Av särskilt intresse är Wong och Mitchells klassificering av hypertensiv retinopati där de försämrade graderna av retinopati i högre grad var förknippade med systemiska problem. Klassificeringen är följande:
- Ingen: inga påvisbara tecken
- Mild: generaliserad arteriolär förträngning, fokal arteriolär förträngning, arteriovenös nickning, opacitet (”koppartrådar”) av arteriolär vägg eller en kombination av dessa tecken
- Måttlig: Blödning (fläck-, prick- eller flamformad), mikroaneurysm, bomullstuss, hårt exudat eller en kombination av dessa tecken
- Malignt: tecken på måttlig retinopati plus svullnad av synskivan
Diagnostiska förfaranden
Fluoresceinangiografi (FA) vid akut malign hypertoni kommer att påvisa retinala kapillära nonperfusioner, mikroaneurysmbildning och ett dendritiskt mönster av choroidal fyllning i den tidiga fasen. I den sena fasen ses ett diffust läckage. Indocyaningrön angiografi vid malign hypertoni kommer att visa att choriocapillaris har ett malet utseende. Fluoresceinangiografi kan påvisa hypertensiv choroidopati. FA kommer att visa fokal choroidal hypoperfusion i tidiga faser och subretinalt läckage i senare faser.
Differentialdiagnos
Differentialdiagnosen för hypertensiv retinopati med diffusa retinala blödningar, bomullstussfläckar och hårda exudat inkluderar framför allt diabetisk retinopati. Diabetisk retinopati kan särskiljas från hypertensiv retinopati genom utvärdering för de enskilda systemsjukdomarna. Andra tillstånd med diffusa retinala blödningar som kan likna hypertensiv retinopati är strålningsretinopati, anemi och andra bloddyscrasier, okulärt ischemiskt syndrom och retinal venocklusion. Tillstånd med synskiveödem omfattar även diabetisk papillopati, främre ischemisk optisk neuropati och neuroretinit.
Hantering
Behandlingen av hypertensiv retinopati är främst inriktad på att sänka blodtrycket. Det är viktigt att samarbeta med patientens primärvårdsläkare för att säkerställa utvärdering och hantering i rätt tid för att minska okulära och systemiska skador.
Allmän behandling
Behandlingen av måttlig till svår hypertensiv retinopati är att sänka det genomsnittliga arteriella trycket med 10-15 % under den första timmen. Noterbart är att blodtrycket bör sänkas på ett kontrollerat sätt och med högst 25 % jämfört med utgångsvärdet i slutet av den första behandlingsdagen för att förhindra ytterligare ischemisk skada på måländorganen. Den inledande behandlingen kräver ofta parenterala antihypertensiva medel och övergår sedan till orala medel. Målvärdet för det systoliska blodtrycket är < 130 mmHG och det diastoliska trycket < 80 mm Hg under de kommande 2-3 månaderna.
Medicinsk behandling
Läkemedel som vanligen används i öppenvården för att sänka blodtrycket är bland annat angiotensinkonverterande enzymhämmare, kalciumkanalblockerare och diuretika. Andra mindre vanligt förekommande läkemedel är α-adrenerga blockerare, direkta vasodilatatorer och centrala α2-adrenerga agonister. Patienten bör följas noga av sin primärläkare för hantering av hypertoni. Om patienten befinner sig i hypertensiv kris bör han hänvisas till en akutmottagning för akut behandling av blodtrycket.
Studier har undersökt intravitreala anti-vaskulära endoteliala tillväxtfaktorer för akut hypertensiv retinopati och visat en minskning av makulaödem och retinala blödningar. Användningen av dessa medel har dock inte bevisats eller accepterats.
Medicinsk uppföljning
Följning är beroende av graden av hypertoni och resistens mot läkemedel. Det är viktigt med nära kontakt mellan ögonläkaren och primärvårdsläkaren för en konsekvent uppföljning som är individuellt anpassad till varje patient.
Kirurgi
Det finns ingen kirurgisk behandling för essentiell hypertoni eller dess okulära komplikationer. Vid sekundär hypertoni kan kirurgisk behandling vara effektiv, beroende på etiologin.
Komplikationer
Hypertoni predisponerar patienterna för många andra retinala kärlsjukdomar, inklusive central- eller grenretinala artärocklusion, central- eller grenretinala venocklusion och retinala arteriella makroaneurysm. Ischemi till följd av kärlocklusioner kan orsaka neovaskularisering, glaskroppsblödning, epiretinal membranbildning och traktionell näthinneavlossning. Hypertoni leder också till en mer avancerad utveckling av diabetisk retinopati. Hypertensiv optikusneuropati kan orsaka kroniskt papilledema, vilket leder till atrofi av synnerven och allvarlig förlust av synskärpa och kan också vara en riskfaktor för glaukom. Nyligen har en term ”proliferativ hypertensiv retinopati” myntats,
Prognos
Patienter med allvarlig hypertensiv retinopati och arteriosklerotiska förändringar löper ökad risk för kranskärlssjukdom, perifer kärlsjukdom och stroke. Mortaliteten hos patienter med obehandlad malign hypertoni var 50 % inom 2 månader och 90 % inom 1 år. Eftersom arteriosklerotiska förändringar i näthinnan inte går tillbaka, löper dessa patienter fortfarande en ökad risk för retinala artärocklusioner, retinala venocklusioner och retinala makroaneurysm. De flesta retinaförändringar som är sekundära till malign hypertoni förbättras när blodtrycket kontrolleras, men AV-förändringar och arteriolära förträngningar kvarstår. Skador på synnerven och makula kan dock leda till att synskärpan försämras på lång sikt.
Allmänna resurser
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001994/
- http://en.wikipedia.org/wiki/Hypertensive_retinopathy
- http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000999.htm
- http://emedicine.medscape.com/article/1201779-overview
- https://www.uptodate.com/contents/moderate-to-severe-hypertensive-retinopathy-and-hypertensive-encephalopathy-in-adults
- 2017 ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the Prevention, Detektering, utvärdering och behandling av högt blodtryck hos vuxna: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines.
- 2.0 2.1 2.2 2.2 2.3 2.4 2.5 Lang, G.K. Ophthalmology: A Pocket Textbook Atlas (Thieme, Stuttgart, 2007).
- 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 AAO. in Basic and Clinical Sciences Course (Lifelong Education for the Ophthalmologist, San Fransisco, CA, 2006).
- 4.0 4.1 4.2 Harjasouliha A, Raiji V, Gonzalez J, Review of hypertensive retinopathy. Dis Mon. 2017 Mar;63(3):63-69.
- T. Nwankwo, S.S. Yoon, V. Burt, Q. Gu Hypertoni bland vuxna i USA: National Health and Nutrition Examination Survey, 2011-2012 NCHS Data Brief, 133 (2013), pp. 1-8
- 6.0 6.1 6.2 Katakam, R., Brukamp, K. &amp; Townsend, R.R. 2008. Vilken är den korrekta utredningen av en patient med högt blodtryck? Cleve Clin J Med 75: 663-72.
- Pontremoli R, Sofia A, Tirotta A, et al. Deletionspolymorfismen i genen för angiotensin I-konverterande enzym är associerad med skador på målorgan vid essentiell hypertoni. J. Am. Soc. Nephrol. 1996 Dec;7(12):2550-8.
- Modi P, Arsiwalla T. Hypertensiv retinopati. StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020-.2020 Jan 8.
- Garner, A. & Ashton, N. 1979. Patogenes av hypertensiv retinopati: en översikt. J R Soc Med 72: 362-5.
- 10.0 10.1 Keith NM, Wagener HP, Barker NW. Några olika typer av essentiell hypertoni: deras förlopp och prognos. Am. J. Med. Sci. 1974 Dec;268(6):336-45.
- http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra032865
- Elliott W, Varon J. Moderat till svår hypertensiv retinopati och hypertensiv encefalopati hos vuxna. UpToDate. Januari 21. 2020
- StryjewskiTP, Papakostas TD, Vavvas D. Proliferativ hypertensiv retinopati. JAMAOphthalmol 2016;:1. doi:10.1001/jamaophthalmol.2015.5583
- Grosso, A., Veglio, F., Porta, M., Grignolo, F.M. & Wong, T.Y. 2005. Hypertensiv retinopati på nytt: vissa svar, fler frågor. Br J Ophthalmol 89: 1646-54.