Abstract
Florid cementoosseous dysplasi (FCOD) är en sällsynt, godartad, fibroossös och multifokal dysplastisk lesion i käken som består av cellulär fibrös bindväv med ben och cementliknande vävnad. FCOD förekommer oftast hos svarta kvinnor i medelåldern, är i allmänhet asymtomatisk och upptäcks vanligen vid radiologisk undersökning. FCOD i samband med multipla impakterade tänder och benutvidgning är ett mycket sällsynt fenomen, och det finns endast ett fåtal familjära fall som rapporterats i litteraturen. I denna rapport presenteras en 35-årig manlig turkisk patient som diagnostiserades med icke familjär FCOD utifrån kliniska, radiologiska och histopatologiska fynd. Såvitt vi vet är detta det första fallet av icke-familiär FCOD med så många impakterade tänder och kraftigt expanderade ben.
1. Introduktion
Florid cementoosseous dysplasi (FCOD) är en godartad, fibroossös och multifokal dysplastisk lesion i käken som består av cellulär fibrös bindväv med ben och cementliknande vävnad . FCOD var tidigare känd som gigantiformt cementom, multipelt cementoossicerande fibrom, skleroserande osteit, multipel enostos och sklerotiska cementala massor i käkarna. Den beskrevs för första gången utförligt av Melrose et al. . Denna lesion är vanligast hos svarta kvinnor i medelåldern, även om den också kan förekomma hos kaukasier och asiater . Etiologin för FCOD är okänd, och det finns ingen tydlig förklaring till dess köns- och rasfördelning . Kliniskt sett är dessa lesioner ofta symtomfria. Symtom som dova smärtor eller dränering är nästan alltid förknippade med exponering av de sklerotiska förkalkade massorna i munhålan . Röntgenmässigt framträder lesionerna som flera sklerotiska massor som är belägna i två eller flera kvadranter, vanligen i de tandbärande områdena. De är ofta begränsade till det alveolära benet.
En litteratursökning visade att endast ett fåtal fall har rapporterats om den familjära formen av FCOD i samband med multipla impakterade tänder. Däremot hittades inga exempel på den icke-familjära formen av FCOD associerad med multipla impakterade tänder. I den här studien presenteras ett mycket sällsynt fall av icke-familiär FCOD associerad med multipla impakterade tänder och benutvidgning och den aktuella litteraturen om denna lesion granskas.
2. Fallpresentation
En 35-årig manlig patient remitterades till avdelningen för mun- och käk- och ansiktskirurgi, fakulteten för odontologi vid Ankara universitet, med kraftig svullnad, framför allt i överkäken. Patienten hade inga systemiska symtom. Den kliniska undersökningen visade på expansion av benet och delvis tandlösa områden i både över- och underkäken. Flera förfallna rötter upptäcktes i båda käkarna, och några av de framsprungna tänderna var felställda på grund av benutvidgningen. Den överliggande gingivan och slemhinnan var normala utan några kliniska tecken på inflammation. Patienten uppgav att han aldrig hade haft smärta i någon del av käkarna (figurerna 1 och 2). Familjehistoria togs upp och några av familjemedlemmarna undersöktes, men inga familjeaspekter av sjukdomen kunde fastställas. Radiologisk undersökning avslöjade multipla, diffusa, lobulära radioopaciteter i hela de tandlösa områdena i över- och underkäken med flera impakterade tänder. De flesta av de impakterade tänderna tycktes ha tryckts ut genom käkens periferi av de expanderande lesionerna (figur 3). Den alkaliska fosfatasnivån i serum var inom normala gränser, och en scintigrafisk skelettundersökning visade ingen ökad osteoblastisk aktivitet på de övriga benformationerna (figur 4). Således ställdes differentialdiagnosen FCOD snarare än Pagets sjukdom eller Gardners syndrom. Fallet var dock extraordinärt på många sätt och det krävdes operation för att möjliggöra protesrehabilitering. En benbiopsi utfördes för att stödja den ursprungliga diagnosen. Histopatologiskt sågs rundade cementbenliknande strukturer med oregelbunden lamellering i ett fibröst stroma bestående av fibroblastiska celler (figur 5). När de kliniska, radiologiska och histopatologiska fynden utvärderades tillsammans ställdes den definitiva diagnosen FCOD. Kortikala benutvidgningar rekonturerades i två operationer under lokalbedövning. Inga impakterade tänder extraherades på grund av deras placering. De återstående rötterna och malplacerade tänderna extraherades, och de borttagna bensegmenten skickades för histopatologisk undersökning (figur 6). Histopatologiska fynd bekräftade återigen diagnosen FCOD. Det postoperativa förloppet var händelselöst. En partiell, avtagbar protes tillverkades 1 månad efter operationen. Man var noga med att undvika trauma till följd av protesen. Rutinkontroller utfördes var sjätte månad. Det postoperativa 1-årsförloppet var händelselöst (figurerna 7, 8, 9 och 10). Patienten har följts upp i 16 månader utan komplikationer. Uppföljningen fortsätter.
Preoperativ vy av maxilla med benutvidgningar intraoralt.
Preoperativ underkäke intraoralt.
Preoperativ panoramaröntgen som visar flera impakterade tänder och benutvidgning.
Scintigrafiska benskanningar som inte visar någon ökad osteoblastisk aktivitet på de övriga benformationerna.
Histopatologiskt avrundade cementbenliknande strukturer som uppvisar oregelbunden lamellering ses i fibröst stroma som består av fibroblastiska celler (HEx100).
Bensegment avlägsnade från maxilla.
3. Diskussion
FCOD avser en uppsättning radioluenta-radiopaka periapikala och interradikulära lesioner som involverar mandibeln bilateralt och ibland maxillan. Det är i grunden en utvidgad form av periapikal cementoosseous dysplasi. Dessa lesioner är också asymtomatiska dysmorfiska ben-cementumkomplex. Röntgenbilderna visar stora, radiotransparenta, blandade eller oftast täta radioaktiva massor som är begränsade till det periapikala alveolära benet. De involverar inte den nedre gränsen, utom genom direkt fokal utbredning, och förekommer inte i ramarna. Det aktuella fallet var en allvarlig form av FCOD som omfattade alla fyra kvadranter, inklusive vinkeln och basalbenet i vissa områden av underkäken.
FCOD förekommer vanligtvis hos svarta kvinnor i medelåldern . Melrose et al. rapporterade en studie med 34 fall av liknande lesioner, varav 32 var svarta kvinnor (i en övervägande kaukasisk befolkning) med en medelålder på 42 år. Det aktuella fallet med en 35-årig turkisk man kan representera det första av en sådan sällsynt kombination av egenskaper som rapporteras i den engelsk- och turkiskspråkiga litteraturen.
FCOD bör särskiljas från Pagets sjukdom, kronisk diffus osteomyelit och Gardners syndrom. FCOD har inga andra skelettförändringar, hudtumörer eller tandavvikelser. FCOD kan således särskiljas från Gardners syndrom. Pagets sjukdom är polyostotisk och uppvisar en förhöjd alkalisk fosfatasnivå, vilket inte är ett genomgående kännetecken för FCOD. Kronisk diffus skleroserande osteomyelit är inte begränsad till tandbärande områden. Det är ett primärt inflammatoriskt tillstånd i underkäken, med cykliska episoder av unilateral smärta och svullnad. Den drabbade lesionen i underkäken uppvisar en diffus opacitet med dåligt definierade gränser .
FCOD är oftast smärtfri och upptäcks genom rutinmässiga röntgenbilder . Deras närvaro är vanligtvis inte förknippad med expansion, men i sällsynta fall kan de uppvisa mild expansion . FCOD som drabbar flera familjemedlemmar verkar vara ganska ovanligt. Det finns endast ett fåtal rapporter där man har kunnat påvisa att lesionen är ärftlig . Till skillnad från de sporadiska fallen kännetecknas den familjära formen av mer expansiva lesioner, som kan återkomma efter kirurgi, och den tenderar att förekomma hos yngre personer. I alla de familjära fall som rapporterats tycks FCOD nedärvas som ett autosomalt dominant drag med varierande fenotypiskt uttryck . Toffanin et al. rapporterade ett fall av FCOD som drabbade flera familjemedlemmar. Några av de drabbade personerna hade flera impakterade tänder, och en av dem hade också en markant expansion av symfysen. Den patienten genomgick resektion och rekonstruktion av mandibularkroppen med ett fritt osteomyokutant fibulatransplantat. I det aktuella fallet kunde inga familjära aspekter av sjukdomen fastställas. Fallet var också smärtfritt, men det uppvisade flera impakterade tänder och markerad expansion i båda käkarna. Den icke-familjära formen av FCOD visar mycket sällan en sådan kombination.
Multiplacerade tänder är ett sällsynt fenomen i fall som diagnostiserats som FCOD. En sökning i litteraturen visade endast två rapporter om FCOD i samband med multipla impakterade tänder. Toffanin et al. rapporterade 4 fall av FCOD med multipla impakterade tänder. 12 var det högsta antalet impakterade tänder bland dessa fall. Srivastava et al. rapporterade också ett fall av FCOD i samband med flera impakterade tänder. I detta fall registrerades sjutton impakterade tänder. I båda dessa rapporter var FCOD av familjär karaktär. I vårt fall sågs dock 15 impakterade tänder och det fanns inga familjära aspekter. Såvitt vi vet har vårt fall det högsta antalet impakterade tänder bland icke-familjära FCOD-fall som hittills rapporterats.
Normalt ställs diagnosen FCOD i käkarna genom de kliniska och radiografiska dragen . Hos den asymtomatiska patienten är det förmodligen klokt att hålla patienten under observation utan kirurgiskt ingrepp. En biopsi är inte nödvändig för att bekräfta diagnosen eftersom denna vanligtvis fastställs radiografiskt. Det är normalt inte motiverat att kirurgiskt avlägsna dessa lesioner, eftersom den kirurgi som krävs kan vara omfattande. Istället rekommenderas uppföljning och återställning när kortikalexpansion inträffar . När kirurgisk behandling planeras bör man ta hänsyn till lesionens bristande vaskularitet och den ökade risken för osteomyelit. Det drabbade området genomgår förändringar från normalt vaskulärt ben till en avaskulär cementumliknande lesion. Dessutom kan fullständigt avlägsnande av nekrotisk vävnad resultera i en stor diskontinuitetsdefekt . Vid lesioner som orsakar smärta och störningar kan det dock vara nödvändigt med kirurgi och de risker som detta medför för att få en adekvat behandling. Rekonturering bör dock vara den bästa behandlingen när det endast förekommer kortikal expansion och slemhinneperforation på grund av cementoosseösa lesioner . Vårt fall hade kortikal expansion i alla fyra kvadranterna, vilket gjorde protesrehabilitering omöjlig. Vi beslutade därför att utföra en rekontureringskirurgi för att få tillräckligt interokclusalt utrymme för proteser. Vi utförde en benbiopsi på ett konservativt sätt för att bekräfta den ursprungliga diagnosen FCOD. Histologisk undersökning stödde vår kliniska och radiologiska diagnos. Därefter utförde vi kirurgi i alla fyra kvadranter i två sessioner under lokalbedövning.
Slutsatsen är att benutvidgning och multipla impakterade tänder mycket sällan ses i icke-familjära former av FCOD. Om lesionerna och de impakterade tänderna är asymtomatiska är det klokt att undvika kirurgiska ingrepp. Men om expansionen gör protesrehabilitering omöjlig i tandlösa käkar kan rekontureringskirurgi vara det bästa valet för att få tillräckligt med utrymme för proteser.