Erythema Marginatum [Erythema marginatum rheumaticum, Erythema annulare rheumaticum]

Är du säker på diagnosen?

Vad du bör vara uppmärksam på i anamnesen

Sjukdomen beskrevs för första gången 1831 av Bright, och fick namnet ”erythema marginatum rheumaticum” av Cheadle 1889. Detta namn pekade redan på kopplingen mellan denna dermatos och reumatisk feber (RF). Faktum är att diagnosen erythema marginatum (EM) endast kan övervägas hos patienter med associerad aktiv RF och/eller karditis. EM föregår vanligtvis ledmanifestationerna och utgör ett av de viktigaste kriterierna enligt Duckett Jones för RF. En föregående ß-hemolytisk streptokockinfektion i farynx är ofta förknippad med RF, så denna bakterie har involverats i patogenesen för EM.

Karakteristiska fynd vid fysisk undersökning

Patienterna uppvisar en evanescent ringformig dermatos. EM börjar som ett makulärt utbrott som består av ringar eller segment av ringar, rosa eller klarröda i färgen, med platta eller upphöjda gränser (figur 1). Lesionerna kan förbli stabila eller utvidga sig perifert på ett centrifugalt sätt och migrera 2-12 mm under en period av 12 timmar. De kan bli fläckar eller plack, eller smälta samman till ett polycykliskt eller retikulärt mönster.

Figur 1.

De mest frekventa områdena som är drabbade är bålen, särskilt buken, axillerna och, ibland, extremiteterna. EM är vanligen symtomfri och lesionerna, som är tydligare på eftermiddagen, bleknar på några timmar eller som mest på 2-3 dagar och lämnar bleka eller lätt pigmenterade makulaturer kvar. Återkommande grödor kan förekomma under några veckor, ofta på olika ställen. Subkutana noduli (SN), ett annat kutant kriterium för RF, kan förekomma hos en minoritet av patienter med EM. SN är smärtfria och kan hittas på extensorytorna på handleder, armbågar, knän och fotleder.

Förväntade resultat av diagnostiska undersökningar

Laboratoriska tester är inte nödvändiga för att diagnostisera EM, men är nödvändiga för att bekräfta förekomsten av RF. Faktum är att vissa laboratorietester ingår i de diagnostiska kriterierna för RF. De viktigaste kriterierna enligt Duckett Jones omfattar karditis, migrerande polyartrit, Sydenhams chorea, erythema marginatum och subkutana noduli. Mindre kriterier är feber, artralgi, förhöjd erytrocytsedimentationshastighet (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP) och förlängt P-R-intervall på elektrokardiografi (EKG). Förekomsten av två huvudkriterier eller ett huvudkriterium och två mindre kriterier möjliggör diagnosen RF.

American Heart Association riktlinjer rekommenderar att man fastställer sannolikheten för en föregående ß-hemolytisk streptokockinfektion i farynx. Positiva halskulturer och höga eller stigande antistreptolysintitrar, som används i kombination med förekomst av andra streptokockantikroppar, inklusive anti-DNas B och antihyaluronidas, ökar känsligheten när det gäller att upptäcka en äkta streptokockinfektion. Dessutom kan andra objektiva fynd, t.ex. förhöjd erytrocytsedimentationshastighet eller C-reaktivt protein och ett förlängt P-R-intervall på EKG, påvisas. EKG och ekokardiografi kan vara användbara för att upptäcka karditis.

Biopsiprover från hudlesioner visar vanligen en perivaskulär infiltration av lymfocyter och neutrofiler i den papillära dermis och övre delen av den retikulära dermis; ibland kan leukocytoklasi vara associerad, men utan verklig vaskulit. Extravasering av erytrocyter kan ses i senare stadier. Direkt immunofluorescens är negativ för immunoglobuliner och komplement .

Ett ovanligt histopatologiskt fynd är närvaron av ett sparsamt ytligt perivaskulärt mononukleärt infiltrat som helt består av lymfocyter och histiocyter, uppenbarligen utan neutrofiler.

Diagnosbekräftelse

Den differentialdiagnosen omfattar:

Annulär urtikaria (pruriginös och inte associerad med systemiska symtom på RF)

Still’s sjukdom (hudutslaget är annorlunda: Den är makulo-papulös, laxrosa i färgen och uppträder vanligen samtidigt med hög feber)

Hereditära periodiska feber-syndrom (återkommande feberepisoder i samband med erisipela-liknande erytemier, positiv familjeanamnes för periodisk feber)

Erythema annulare centrifugum (kännetecknas av en liten rosa, infiltrerad papel som långsamt förstorar sig och bildar en ring när det centrala området plattas ut och bleknar. Sjukdomen kan vara självbegränsande eller kronisk med periodiska fluktuationer eller ihållande under många år. Den utgör ett isolerat tillstånd)

Kawasaki syndrom (Diagnosen kräver feber (>39°C) i minst fem dagar och förekomst av fyra av följande: förändringar i extremiteterna inklusive erytem, ödem och avsvällning, bulbisk konjunktivit, polymorft utslag, cervikal lymfadenopati, förändringar i läpparna och munhålan som t.ex. farynxerytem, spruckna läppar och jordgubbstunga tungor).

Hereditärt angioödem (ett utseende som liknar EM kan föregå detta tillstånd).

Pittakos (EM har rapporterats i samband med denna pneumologiska infektion).

Vem löper risk att utveckla denna sjukdom?

Nu är EM sällsynt, men prevalensen av EM tycks vara mycket högre i mindre utvecklade länder, särskilt i ursprungsbefolkningens och de mindre välbärgade områdena, och den varierar avsevärt från en region till en annan. Ungefär 3 % av patienter med obehandlade ß-hemolytiska streptokockinfektioner kan utveckla akut RF. EM förekommer hos mindre än 10 % av patienterna med akut RF, främst i barndomen, vilket återspeglar förekomsten av RF hos barn.

Vad är orsaken till sjukdomen?

Patofysiologi

Patogenesen för EM är fortfarande oklar, men vissa mekanismer som leder till uppkomsten av kutana lesioner har framhävts; ett onormalt humoralt och cellulärt immunrespons mot antigener från ß-hemolytiska streptokocker kan förekomma. Målen för korsreaktion i denna antigena mimik är: myosin, aktin, tropomyosin, keratin, laminin, N-acetylglukosamin och vimentin.

Systemiska implikationer och komplikationer

EM är ett självläkande tillstånd som aldrig kompliceras av andra symtom. Närvaron av ett eller flera associerade huvudkriterier för RF-tillstånd prognosen för sjukdomen.

Behandlingsalternativ

Dermatosen har ingen specifik terapi. Dess kliniska förlopp är oförändrat av behandlingen av den underliggande RF. Lesionerna är asymtomatiska, med åtminstone mild pruritus. I detta fall kan orala antihistaminer användas: Cetrizin (2-6 år: 5 mg/dag; >6 år: 10 mg/dag); Oxatomid (<15 kg: 0,5 mg/kg två gånger/dag; 15-35 kg: 15 mg två gånger/dag; vuxna: 30 mgtwice/dag.

Optimalt terapeutiskt tillvägagångssätt för denna sjukdom

Det är viktigast att först utesluta alla associerade tillstånd som kan efterlikna EM. När diagnosen väl är fastställd och RF behandlas på lämpligt sätt är ur ett dermatologiskt perspektiv endast symtomatisk behandling nödvändig.

Vad finns det för bevis?

Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. ”Figurerade erythem”. Dermatologi. 2008. 281-2. (Erythema marginatum börjar som ett makulärt utbrott som består av rödfärgade ringar med platta eller upphöjda gränser. Det är vanligen symtomfritt och lesionerna, som är tydligare på eftermiddagen, bleknar på några timmar eller högst 2-3 dagar och lämnar kvar bleka eller lättpigmenterade makulaturer. Det är ett viktigt kriterium för diagnosen av reumatisk feber. Andra ringformiga dermatoser kan övervägas i differentialdiagnosen med erythema marginatum.)

Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. ”Erythema marginatum vid reumatisk feber: tidig diagnos genom hudbiopsi”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983 May. pp. 724-8. (Hudbiopsi på en 10-årig pojke med en tre veckor lång historia av återkommande utslag och feber visade histologiska förändringar som tyder på diagnosen erythema marginatum i samband med reumatisk feber. Därefter utvecklade patienten klassiska hjärt- och artritmanifestationer.Hudbiopsi rekommenderas för tidig diagnos av reumatisk feber).

Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. ”Erythema marginatum: en ovanlig histopatologisk manifestation”. J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. pp. 145-7. (De histopatologiska fynden vid erythema marginatum som ursprungligen beskrevs av Carol och van Krieben 1935 omfattar ett perivaskulärt neutrofilt och mononukleärt cellinfiltrat i den papillära och övre halvan av den retikulära dermis. Denna rapport visar en annorlunda histopatologi med ytligt perivaskulärt infiltrat bestående helt av lymfocyter och histiocyter utan neutrofiler).

Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. ”Reumatisk feber hos barn yngre än 5 år: är presentationen annorlunda”. Pediatrics. vol. 112. 2003. pp. 1065-8. (Av 541 fall av feberfeber som sågs från januari 1985 till mars 2000 var 27(5 %) hos barn som var yngre än 5 år (median: 4,0 år; intervall: 1,9-4,9 år). Viktiga Jones-kriterier vid presentationen var artrit hos 17, karditis hos 14, chorea hos 3 och erythema marginatum hos 3. Karditisen var lindrig hos 4 och måttlig till svår hos 10 patienter. Jämfört med äldre barn var det vanligare att yngre barn presenterade sig med måttlig till svår karditis, artrit utan karditis orchorea eller utslag i form av erythema marginatum, och det var mindre troligt att de hade chorea. incidensen av karditis var likartad i de två grupperna, liksom förhållandet mellan pojkar och flickor. Vid uppföljning (9,6 +/- 5,6 år) hade 69 % av de yngre barn som presenterades med karditis klinisk reumatisk hjärtsjukdom. Subkliniska, ekokardiografiskt upptäckta klaffavvikelser upptäcktes både vid presentationen (33 % av alla barn med RF före 5 års ålder) och vid uppföljning ).

Rullan, E, Sigal, LH. ”Reumatisk feber”. Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (Reumatisk feber är en inflammatorisk multisystemssjukdom som uppträder som en fördröjd följd av grupp A-streptokockfaryngit. Den är mindre vanlig än för 50 år sedan men är fortfarande en viktig orsak till hjärtsjukdomar i utvecklingsområden i världen. Förhållandet mellan infektionsstället, typen av orsakande organism och värdens mottaglighet är avgörande för utvecklingen av sjukdomen, vars viktigaste kliniska manifestationer är karditis, migrerande polyartrit, chorea, erythema marginatum och subkutana knölar. Den kan yttra sig som en akut febril sjukdom bestående av migrerande polyartrit som involverar de stora lederna, som karditis och valvulit eller som Sydenhams chorea med involvering av det centrala nervsystemet. Sjukdomen i sin mildare form löser sig själv utan följder. karditis är det tillstånd som är mest förknippat med ökad dödlighet och sjuklighet och kan vara dödligt i sina svåra former. Penicillin är den lämpligaste primära och sekundära profylaxen. Antiinflammatoriska medel ger symtomlindring men förebygger inte reumatisk hjärtsjukdom.)