Vi presenterar fallet med en 74-årig kvinna utan relevant historia som besökte akutmottagningen på grund av två veckors progressiva symtom på beteendeförändringar i samband med asteni och hyporexi. Hon togs initialt emot av psykiatriker och fick diagnosen depressiv sjukdom, som behandlades med desvenlafaxin på 50 mg/dag. Två veckor senare intensifierades symtomen och hon återvände till akutmottagningen, där hon fick haloperidol intravenöst; mekanisk fasthållning användes på grund av psykomotorisk agitation.
Patienten togs in för undersökning och den lugnande medicineringen avbröts; under den neurologiska undersökningen uppvisade patienten stupor och kunde endast yttra osammanhängande fraser vid kraftig stimulering. Inga andra signifikanta förändringar observerades.
En komplett blodstatus, koagulationsundersökning, njur- och leverfunktionsundersökningar, totalproteintest, sköldkörtelhormonmätning, reumatoidfaktortest, undersökningar av antineuronala och antithyreoideaantikroppar, tumörmarkörer, urinsediment och serologitest för hiv och syfilis gav alla negativa resultat.
Cerebrospinalvätskeundersökningen visade inga cellulariteter, och protein- och glukosnivåerna låg inom normalvärdena. En MRT-skanning av hjärnan (FLAIR) (fig. 1) visade en bilateral medial temporal hyperintensitet, övervägande på vänster sida. CT av bröst, buk och bäcken (fig. 2) visade en peripankreatisk tumör, för vilken differentialdiagnos mellan adenokarcinom och lymfom övervägdes på grund av dess utseende.
Hjärnan MRI-skanning (FLAIR): koronalt snitt som visar hyperintensitet i båda temporalloberna.
CT-scanning: polylobulerad tumör i hepatiska hilum och peripankreatiska området, omgivande kärl utan tecken på obstruktion. Dessa fynd tyder på lymfom, men gör att vi inte kan utesluta pankreascancer.
Med tanke på misstanke om paraneoplastisk limbisk encefalit,1-3 inledde vi behandling med immunglobuliner doserade med 0,4 g/kg/dag.4 En efterföljande screening för onkoneurala antikroppar i cerebrospinalvätskan gav positiva resultat för NMDA-receptorantikroppar. Den anatomiska patologistudien bekräftade småcelligt neuroendokrint karcinom i bukspottkörteln med ett proliferationsindex på 70 %. Med tanke på den bristande responsen på den initiala behandlingen beslutade vi att administrera rituximab,4 vilket förbättrade patientens medvetandenivå och kognitiva bearbetning under de följande veckorna.
Tumören var lokaliserad (T3), invaderade inte intilliggande organ och var inte förknippad med adenopati. Första linjens behandling med karboplatin och etoposid gav partiellt svar efter 6 cykler, med betydande kognitiv förbättring efter de två första cyklerna. Efter lokal strålbehandling och 4 linjers kemoterapi uppvisade patienten dock lokala, ganglion- och metastatiska recidiv efter 6 månader och avled 18 månader efter diagnosen.
Anti-NMDA-receptorencefalit manifesterar sig kliniskt med subakuta symtom på beteendestörningar, koreiska rörelser, kramper och autonom dysfunktion. Den förekommer klassiskt hos unga kvinnor och barn; ungefär hälften av alla fall är associerade med tumörer, främst teratom i äggstockarna.3 Manifestation hos patienter äldre än 45 år är ovanlig och har en mer framträdande psykiatrisk komponent; diagnosen är därför en utmaning. Sedan den första beskrivningen av Dalmau et al.1 2007 har tillståndet associerats med olika tumörer, inklusive bröstcancer, neuroendokrina tumörer, bukspottkörtelcancer, gonadala tumörer och småcellig lungcancer. Detta är det första fallet av odifferentierad neuroendokrin pankreastumör associerad med anti-NMDA-receptorantikroppar som publicerats i litteraturen5
.