Historia
En 56-årig vit kvinna kom till ett akut besök med ett huvudproblem med ett ryckande ögonlock. Hon hade tidigare setts för säsongsbunden okulär allergi och milt syndrom av torra ögon för vilket hon medicinerades med Pataday (olopatadin, Alcon) och konstgjorda tårar vid behov. Hon hade ingen systemisk historia och förnekade all exponering för främmande kroppar eller skadliga ämnen. Hon rapporterade inga allergier mot något läkemedel.
Diagnostiska data
Hennes bäst korrigerade synskärpa var 20/20 OU. Den yttre undersökningen var normal utan tecken på afferent defekt. Observation under anamnesen avslöjade intermittent darrning och ryckning av den temporala aspekten av det högra övre ögonlocket.
Refraktion avslöjade mild hyperopi med försumbara förändringar av hennes vanliga glasögonrecept. Biomikroskopi visade normala ögonlock och fransar OU med normal struktur i det främre segmentet.
Intraokulärt tryck (IOP) uppmättes till 16 mm Hg. En dilaterad funduskopisk undersökning fann lugna grunder och normala bakre poler i båda ögonen.
Din diagnos
Behövs det här fallet några ytterligare undersökningar? Vad säger patientens historia och kliniska fynd om hennes troliga diagnos? Hur skulle du hantera den här patienten?
Den här 56-åriga patienten lider av säsongsallergier och milda symtom på torra ögon, men hennes huvudbesvär är en irriterande ögonlocksryckning. Kan du identifiera hennes diagnos?
Attestering
Attestering kan inkludera en ögonlockseversion för att utesluta en oupptäckt främmande kropp eller konjunktivala förändringar som papiller eller folliklar som är konstanta vid exponering för ett allergen. Natriumfluoresceinfärgning kan användas för att försäkra sig om att det inte finns några dolda hornhinneangrepp.
Diagnos
Diagnosen i denna fråga är uteslutande ögonlocksmyokymia. Ögonlocksmyokymi är en allmän term som avser komplexa, ofrivilliga, repetitiva elektriska urladdningar som omger någon motorisk enhet (muskel) i kroppen.1 När det gäller ögat är det känt att det främst påverkar två strukturer, den övre oblika muskeln, som producerar en ryckande vertikal nystagmus, ocillopsi (uppfattningen att världen rör sig) och övergående diplopi och ögonlocket2-5.
Myokymia i ögonlocket uppstår när upprepade utbrott av urladdningar stimulerar mullermuskeln och den ciliära delen av orbicularis oculi till att ”oscillera”, ”vibrera”, ”flimra”, ”darra”, ”rycka” eller andra liknande beskrivningar.5 Även om de flesta patienter uppfattar de oväntade skälvningarna som ett irritationsmoment är anfallen inte smärtsamma och de är inte heller så överdrivna att lekmannen kan identifiera en episod utan att befinna sig inom en meters radie och titta direkt på det rörliga området. Myokymia förekommer cykliskt och verkar uppstå vid tillfällen av ökad stress. Patienterna kan vara medvetna eller omedvetna om kroppens känslomässiga fluktuationer, fysisk trötthet eller sjukdom. Episoderna är övergående, varar mellan en och tio minuter och kan inträffa en gång eller flera gånger under dagen i veckor till månader. När personerna återgår till homeostas upphör episoderna och fenomenet går in i ”dvala” i väntan på nästa opportunistiska utlösare.2
Traditionellt har ofrivilliga, spastiska muskelryckningar kunnat tillskrivas antingen vävnader som återhämtar sig från en skada, demyeliniserande sjukdom, neurala reaktioner på kompression eller neurala reaktioner på irritation.1,4-7 I en studie där man undersökte akut unilateral ansiktsförlamning observerades en övergående långvarig motorisk dysfunktion med störningar av frivilliga och ofrivilliga rörelser.7 Det verkar som om vissa patienter efter en skada (i detta fall var de kränkta musklerna som studerades runt ansiktet) uppvisade en ökning av den spontana blinkfrekvensen samt en ihållande kontraktion på låg nivå av musklerna på den icke-paralyserade sidan.6,7 Detta ledde ibland till fullständig blefarospasm.7 Man antog att detta berodde på ökad excitabilitet hos faciala motorneuroner och hjärnstamsinterneuroner som förmedlar reflexer.6,7 Som en erkänd mekanism för uppkomsten har ett fullständigt ”postparalytiskt” ansiktssyndrom beskrivits som nivåer av muskelsynkinesi (muskler som reagerar tillsammans), myokymia (ofrivillig muskelkramp) och oönskade hemifaciala sammandragningar som åtföljer normala ansiktsrörelser.6,7 Patofysiologiska mekanismer inkluderar onormal axonal förgrening efter skada med avvikande axonal regeneration och ökad motoneuronal excitabilitet.6,7
Myokymia i ögonlocket kan också vara en godartad, självbegränsad störning utan samband med skada eller förlamning.2,3 I en studie av 15 patienter som undersöktes mellan 1983 och 2002 med diagnosen isolerad ögonlocksmyokymi, där patienterna i studien hade minst 12 månaders uppföljning, var alla patienter vars symtom började som unilaterala, veckovisa eller varannan vecka, intermittenta ögonlocksspasmer med utveckling till dagliga spasmer under flera månader, fria från alla manifestationer av neurologisk sjukdom2 . Tretton av de 15 patienterna (86,7 %) genomgick neuroimaging som visade negativa resultat.2 I gruppen av 13 patienter försvann myokymien spontant hos 4 och 8 behandlades med botulinumtoxininjektion med jämna mellanrum, och de flesta rapporterade förbättring.2
Patienter som i förbigående ställer frågan: ”Varför rycker mitt ögonlock ibland?” upplever med stor sannolikhet godartad ögonlocksmyokymi. Diagnosen kan befästas genom att bekräfta förekomsten av de klassiska kliniska dragen; episodisk, begränsad till ögonlocket, smärtfri, ingen effekt på funktionen, kommer och går under dagen, verkar komma i ett cykliskt månadsmönster, påminnelse om andra tidigare symtom med en upprepningsbar profil. Patienterna bör informeras om att tillståndet har ett namn och de bör lugnas med att det i nästan alla fall är ofarligt. De bör få råd om tecken som tyder på att det finns behov av ytterligare undersökningar. Behandlingen kan omfatta så enkla metoder som observationsvila, kalla kompresser, toniskt vatten med kinin (anekdotisk), avlägsnande av den uppfordrande stressen och framsteg mot medicinska lösningar som t.ex. lokala betablockerare, antikonvulsiva läkemedel som karbamazepin 100-200 mg PO BID-QID som tolereras (minsta möjliga medicinering för att uppnå önskad effekt), gabapentin 100 mg PO BID BID som byggs upp till 300-600 mg per dag eller lokala injektioner av botulinumtoxin2-7 .
Kronisk isolerad ögonlocksmyokymi anses i allmänhet vara ett godartat tillstånd. Det tenderar att inte utvecklas till andra ansiktsmuskler och inte heller utvecklas till andra ansiktsrörelser eller störningar. Överdriven godartad ögonlocksmyokymi svarar väl på injektion av botulinumtoxin. Ögonlocksmyokymi är sällan förknippad med andra neurologiska sjukdomar. Tyvärr kan ögonlocksryckningar vara en lokaliserad manifestation av en underliggande sjukdom i hjärnstammen, vilket gör att ihållande fall av myokymia är en uteslutningsdiagnos. Slutligen kan ”postparalytisk facial dysfunktion” förekomma efter idiopatisk facialisnervförlamning (Bell’s palsy). Det verkar vara resultatet av ökad bakgrundsmuskelaktivitet och förbättrad rekrytering av motoriska neuroner.
Den här patienten informerades om fakta om ögonlocksmyokymier och råddes att använda kalla kompresser för att dämpa den fokala aktiviteten. Patienten informerades också om att tonic water med kinin också har haft en del positiva anekdotiska reaktioner och att det kan hittas i vilken livsmedelsbutik som helst i den kolsyrade dryckeshyllan.
1. Mancias P, Butler IJ. Trigeminal myokymia hos en ung flicka. J Child Neurol. 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. Kronisk myokymia begränsad till ögonlocket är ett godartat tillstånd. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. Elektrofysiologisk utredning av godartad ögonlockskramp. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Therapeutic considerations for eye movement disorders. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. Movement disorders in patients with peripheral facial palsy. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Solé J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymiska urladdningar och förstärkta reflexreaktioner från ansiktsnerven efter återhämtning från idiopatisk facialispares. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.