要旨・解説
Abstract
脈絡膜黒色腫は成人の眼内悪性腫瘍で最も多い原発性腫瘍である． 近年，核出術，局所切除術，プラークブラキセラピー，荷電粒子線治療，定位光子線治療，経瞳孔温熱療法，光線力学的治療などの代替治療が提案されている。 本総説では、脈絡膜黒色腫の治療法として利用可能なすべての選択肢に焦点を当て、各療法の現状について読者にお伝えすることを目的としている。 脈絡膜黒色腫の治療は、再発腫瘍が転移疾患の割合の増加および予後不良と関連することが知られているため、再発のリスクを低減することに向けられるべきである。 遺伝学と細胞遺伝学の進歩により、患者の予後予測の精度を高めることができる。
はじめに
ぶどう膜黒色腫は成人の原発性眼内悪性腫瘍で最も多い。 ぶどう膜黒色腫の発生率については、米国と欧州の両方で変動があることに関して、いくつかの研究が発表されている。 米国におけるぶどう膜黒色腫の平均年齢調整後発症率は、年間100万人あたり5.1人と報告されています。 様々な民族間の差は古くから知られていますが、これらの民族におけるぶどう膜黒色腫の発生率に関する集団ベースの研究はほとんどありません。 文献に存在する数少ない集団ベースの研究のひとつによると、ぶどう膜黒色腫の年齢調整による年間発生率は、黒人で0.31（人口100万人あたり）、アジア人で0.38、ヒスパニックで1.67であったとされています。 腫瘍の治療の主な目的は、転移のリスクを減らすことと、可能な限り有用な視力を持つ眼球を救うことの2つである。 適切な治療法の選択は、腫瘍の大きさと位置、関連する眼所見、仲間の眼の状態、および年齢、余命、生活の質の問題、併発する全身疾患、患者の希望などの個人的要因に大きく左右される。 さらに、最近の細胞遺伝学的知見から、完全なモノソミー3を有する小さなメラノーマでも予後不良であり、早期の治療が必要であることが示唆されている。 本総説では、脈絡膜黒色腫に対する利用可能なすべての治療選択肢に焦点を当て、各治療法の現状について読者に報告することを目的とする。
脈絡膜黒色腫は小型（直径<10 mmおよび<3 mm）、中型（直径10～15 mmおよび3～5 mm）または大型（直径>15 mmおよび>5 mm）に分類される。 改良され現在使用されているぶどう膜黒色腫のTNM（腫瘍、リンパ節、転移）病期分類では、腫瘍の大きさ、毛様体転移、眼球外への広がりによって分類されます。 脈絡膜黒色腫の大部分では、診断とその後の適切な治療の実施は容易です。 しかし、小型の黒色腫は、時に母斑との鑑別が困難であるため、議論が続いています。 最近まで、これらの小さなメラノーマは、通常、成長が確認されずに安定している場合に観察されていました。 細胞病理学の進歩、転移を伴う非常に侵攻性で急速に進行する腫瘍におけるモノソミー3の証明、および遺伝子発現プロファイルに基づくブドウ膜メラノーマの分類は、小型メラノサイト腫瘍の管理に大きな影響を及ぼした。 現在では、脈絡膜黒色腫と診断される数年前に微小転移が起こる可能性があること、腫瘍径3mm、厚さわずか1.5mmで既に転移が始まっている可能性があることが知られています。 したがって、小さな黒色腫を識別することは極めて重要であり、以下の特徴を観察することは、母斑ではなく悪性腫瘍を強く支持するものである：厚さ>2mm（任意のカットオフ値）、非対称の成長、厚さが0.3mmおよび0.5mmの増加を記録したもの。5mm、網膜下液の存在、視覚症状、オレンジ色の色素、視床から3mm以内の腫瘍縁、超音波検査での聴診的空洞、腫瘍の周りにハローがない、病巣上にドルーゼンがない、インドシアニングリーン血管撮影での血管のループ化などです。 脈絡膜メラニン細胞病変の増大は一般に悪性の指標と考えられてきたが、悪性転化を認めない小さな脈絡膜母斑の拡大が、特に若い患者において記録されている点で、覚えておく価値がある。
現在の脈絡膜黒色腫の治療法には、核出術、プラークブラキセラピー、陽子線照射、定位光子線照射、局所切除、光線力学療法（PDT）、補助治療としての経瞳孔温熱療法がある。