En bref
La présentation de symptômes d’une légère déplétion volumique, tels qu’une baisse de la pression artérielle et une hypotension posturale associée à une hyperkaliémie et une hyponatrémie, sont évocateurs d’un hypoaldostéronisme primaire.
Ce trouble résulte d’une lésion ou d’un défaut génétique des cellules surrénales produisant l’aldostérone. L’hypoaldostéronisme peut faire partie de la présentation de la maladie d’Addison, résultant de la destruction des deux glandes surrénales ou d’une lésion sélective des cellules produisant l’aldostérone. La maladie d’Addison peut constituer une urgence médicale en raison d’une carence en cortisol, ainsi qu’en aldostérone et autres minéralocorticoïdes. Elle peut résulter d’une maladie auto-immune, d’une maladie granulomateuse, comme la tuberculose et les infections fongiques, d’une infiltration néoplasique, d’une hémorragie liée aux anticoagulants ou à une infection à méningocoque, d’une hémochromatose ou d’une amylose. La maladie d’Addison peut se présenter avec une hyperpigmentation.
Une perte sélective des cellules productrices d’aldostérone peut se produire après une héparinothérapie prolongée ou après des épisodes hypotensifs au cours d’une chirurgie ou d’une maladie critique. De nombreux patients atteints de maladies graves et du SIDA présentent une production d’aldostérone altérée malgré une augmentation de la rénine. L’hypoaldostéronisme primaire peut également résulter de déficiences héréditaires de la 21-hydroxylase. Cette déficience enzymatique se produit chez environ 1 nouveau-né sur 10 000 et peut se présenter chez les nouveau-nés comme une hyperplasie congénitale des surrénales.
Le trouble peut se présenter chez les filles comme une génitalité ambiguë et chez les garçons comme une puberté précoce. Les femmes adultes peuvent présenter un hirsutisme ou des symptômes similaires au syndrome des ovaires polykystiques. La carence en aldostérone, dans certains cas, peut se présenter sous la forme d’une perte de sel et d’une hypotension chez les nouveau-nés.
Quels tests dois-je demander pour confirmer mon Dx clinique ? En outre, quels tests de suivi pourraient être utiles?
Les mesures des électrolytes sériques montreront généralement une augmentation du potassium et une diminution du sodium, du chlorure et du bicarbonate avec une légère acidose. L’urine aura une concentration de potassium relativement faible. L’aldostérone plasmatique est diminuée et la rénine plasmatique est généralement augmentée. L’hypoaldostéronisme primaire se distingue de l’hypoaldostéronisme secondaire par l’activité de la rénine plasmatique, qui est généralement augmentée ou normale dans l’hypoaldostéronisme primaire et diminuée dans l’hypoaldostéronisme secondaire.
Les mesures du cortisol sérique aident à identifier si la fonction du cortex surrénalien est préservée. Si un déficit héréditaire de l’enzyme 21-stéroïde hydroxylase est suspecté, un profil sérique des hormones stéroïdes, y compris la 17-hydroxyprogestérone et l’aldostérone, doit être réalisé. La 17-hydroxyprogestérone, la progestérone, la prégnénolone et la 17-hydroxypregnénolone, ainsi que certains androgènes, sont augmentés. L’aldostérone, la désoxycorticostérone, le 11-déoxycortisol et le cortisol sont diminués.(Tableau 1)
Tableau 1.
| Potassium sérique | Aldostérone plasmatique | Rénine plasmatique |
|---|---|---|
| Haut | Bas | Haut ou normal |
Y a-t-il des facteurs qui pourraient affecter les résultats de laboratoire ? En particulier, votre patient prend-il des médicaments – médicaments en vente libre ou plantes médicinales – qui pourraient affecter les résultats de laboratoire ?
Un certain nombre de facteurs peuvent conduire à des valeurs mesurées de potassium facticement élevées. Un temps de garrot excessif ou le fait de serrer le poing pendant le prélèvement de l’échantillon peut entraîner une augmentation du potassium sérique. L’hémolyse des échantillons et le stockage prolongé du sérum sur le caillot peuvent entraîner une augmentation du potassium. L’augmentation du nombre de plaquettes augmente le potassium sérique en raison de la libération de potassium par les plaquettes pendant la coagulation des échantillons.
La production d’aldostérone est inhibée par un certain nombre de médicaments, tels que les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine, les inhibiteurs de la rénine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les bêtabloquants. La production d’aldostérone est également supprimée par la surcharge volumique et la charge sodique.
Quels sont les résultats de laboratoire qui permettent de confirmer le diagnostic ?
La réponse de l’hypotension et de la perturbation électrolytique au traitement par fludrocortisones combinée à une augmentation de l’apport en sel permet de confirmer le diagnostic.
Quels sont les facteurs, le cas échéant, qui peuvent affecter les résultats de laboratoire de confirmation ? En particulier, votre patient prend-il des médicaments – en vente libre ou à base de plantes – qui pourraient affecter les résultats de laboratoire ?
Les mesures des électrolytes peuvent être affectées par de nombreux facteurs, notamment l’apport en liquide, la fonction rénale, l’administration de liquide par voie intraveineuse, le stress et d’autres facteurs affectant la libération de l’hormone antidiurétique. Les taux de cortisol sont soumis à un rythme diurne et réagissent au stress. Les valeurs de cortisol peuvent être soit supprimées, soit augmentées par des corticostéroïdes exogènes, selon la réactivité croisée avec le dosage du cortisol.
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