. Hän sanoi, että tämä oli ensimmäinen kerta, kun kukaan oli käyttänyt Kanadan kystisen fibroosin rekisteriä, jonka johtajana hän toimii, keuhkonsiirron jälkeisten tulosten tutkimiseen kansallisella tasolla Kanadassa. Aiemmissa tutkimuksissa on raportoitu tuloksia yksittäisissä elinsiirtopaikoissa.
”Ihmiset luulevat, että kun on kystinen fibroosi ja tarvitsee elinsiirron, se on kuolemantuomio”, Stephenson sanoi. ”Mutta artikkelimme osoittaa, että yhden, kolmen ja viiden vuoden elossaololuvut keuhkonsiirron jälkeen ovat todella korkeat.”
Kystinen fibroosi on perinnöllinen krooninen sairaus, joka vaikuttaa keuhkoihin ja ruoansulatuselimistöön. Viallinen geeni ja sen proteiinituote aiheuttavat sen, että elimistö tuottaa epätavallisen paksua, tahmeaa limaa, joka tukkii keuhkot ja johtaa hengenvaarallisiin keuhkoinfektioihin, tukkii haiman ja estää luonnollisia entsyymejä auttamasta elimistöä hajottamaan ja imeytymään ruokaa. Se on yleisin kuolemaan johtava geneettinen sairaus, joka vaikuttaa kanadalaisiin lapsiin ja nuoriin aikuisiin.
Keuhkosiirrot eivät paranna CF-tautia sairastavia ihmisiä, koska sairauden aiheuttava viallinen geeni löytyy kaikista elimistön soluista, lukuun ottamatta vastasiirrettyjä keuhkoja.
Tiedonsiirtopapereissa oli mukana 580 potilasta, jotka saivat keuhkosiirron vuosien 1988 ja 2012 välillä. Yksi-, viisi- ja kymmenvuotinen kokonaiseloonjääminen elinsiirron jälkeen oli 87,8 prosenttia, 66,7 prosenttia ja 50,2 prosenttia.
Tohtori Stephenson havaitsi, että potilaan ikä elinsiirron tekohetkellä oli merkittävä eloonjäämisen ennustaja. Nuorimmilla ja vanhimmilla potilailla eloonjäämisluvut olivat huonommat kuin keski-ikäisillä. Kymmenen ensimmäisen vuoden aikana elinsiirron jälkeen eloonjäämisluvut olivat samankaltaiset alle ja yli 18-vuotiaiden välillä, mutta jos joku selviytyi yli 10 vuotta, alle 18-vuotiaiden kuolemanriski oli nelinkertainen.
Mielenkiintoista oli, että tekijät, jotka liittyivät huonompaan eloonjäämiseen CF-väestön kokonaisuudessa, kuten naiseus, diagnoosin varhainen ikä, aliravitsemus ja CF:n aiheuttama diabetes, eivät vaikuttaneet merkittävästi eloonjäämislukuun elinsiirron jälkeen.
Muilla tekijöillä, kuten haiman riittämättömyydellä tai infektoitumisella tiettyihin bakteereihin, jotka voivat elää CF-tautia sairastavien keuhkoissa, kuten B. cepacia -bakteeriin, oli haitallinen vaikutus eloonjäämiseen.
Suuntaus eloonjäämiseen parani viimeisimpinä vuosikymmeninä, sillä vuonna 2000 tai sen jälkeen elinsiirron saaneet henkilöt kuolivat ennen vuotta 2000 elinsiirron saaneisiin henkilöihin nähden 23 prosenttia harvemmin. Tämä ei kuitenkaan saavuttanut tilastollista merkitsevyyttä.
Tohtori Stephensonin mukaan elinajanodotteen tarkka ennustaminen elinsiirron jälkeen antaisi CF-hoitajille mahdollisuuden arvioida paremmin elinsiirtoon liittyviä riskejä, jotta potilaat olisivat täysin tietoisia tehdessään elinsiirtoon liittyviä päätöksiä.
Tämä on toinen kystistä fibroosia sairastavien potilaiden kannalta myönteinen uutinen, jonka tohtori Stephenson on julkaissut viime aikoina. Marraskuussa hänen European Respiratory Journal -lehdessä julkaisemassaan artikkelissa kävi ilmi, että kanadalaiset, joilla on kystinen fibroosi, elävät lähes 20 vuotta pidempään kuin kaksi vuosikymmentä sitten.
Eloonjäämisen mediaani oli 49,7 vuotta vuonna 2012, kun se vuonna 1990 oli 31,9 vuotta. Artikkelin kirjoittamisen jälkeen tohtori Stephenson on päivittänyt eloonjäämisen mediaani-iän sisällyttämällä siihen Cystic Fibrosis Canadan tiedot vuodelta 2013 ja ilmoittanut, että eloonjäämisen mediaani-ikä on itse asiassa noussut 50,9 vuoteen. Tohtori Stephensonin mukaan vain harvat hoitomuodot voivat vaikuttaa eloonjäämiseen yhtä dramaattisesti kuin keuhkonsiirto, mikä on todennäköisesti vaikuttanut CF:ää sairastavien kanadalaisten eloonjäämisajan kasvuun.