Zachęcające statystyki zostały opublikowane w Journal of Heart Lung Transplantation przez dr Anne Stephenson z St Michael’s Hospital. Powiedziała ona, że po raz pierwszy ktoś wykorzystał Kanadyjski Rejestr Mukowiscydozy, którego jest dyrektorem, do zbadania wyników po przeszczepie płuc na poziomie krajowym w Kanadzie. Poprzednie badania przedstawiały wyniki w pojedynczych miejscach przeszczepu.
„Ludzie myślą, że kiedy masz mukowiscydozę i potrzebujesz przeszczepu, to jest to wyrok śmierci”, powiedział dr Stephenson. „Ale nasza praca pokazuje, że jedno-, trzy- i pięcioletnie wskaźniki przeżycia po przeszczepie płuc są naprawdę dość wysokie.”
Cystic fibrosis jest dziedziczną chorobą przewlekłą, która wpływa na płuca i układ pokarmowy. Wadliwy gen i jego produkt białkowy powodują, że organizm wytwarza niezwykle gęsty, lepki śluz, który zatyka płuca i prowadzi do zagrażających życiu infekcji płuc, blokuje trzustkę i zatrzymuje naturalne enzymy pomagające organizmowi w rozkładaniu i wchłanianiu pokarmu. Jest to najczęstsza śmiertelna choroba genetyczna dotykająca kanadyjskie dzieci i młodych dorosłych.
Przeszczepy płuc nie leczą ludzi z mukowiscydozy, ponieważ wadliwy gen, który powoduje chorobę, znajduje się we wszystkich komórkach organizmu, z wyjątkiem nowo przeszczepionych płuc.
Praca dotycząca przeszczepów obejmowała 580 pacjentów, którzy otrzymali przeszczep płuc w latach 1988-2012. Ogólne przeżycie po przeszczepie jedno-, pięcio- i dziesięcioletnie wynosiło 87,8 procent, 66,7 procent i 50,2 procent.
Dr Stephenson stwierdził, że wiek pacjenta w momencie przeszczepu był znaczącym predyktorem przeżycia. Najmłodsi i najstarsi pacjenci mieli gorsze wskaźniki przeżycia w porównaniu do tych w średnim przedziale wiekowym. W ciągu pierwszych 10 lat po przeszczepie wskaźniki przeżycia były podobne między osobami w wieku poniżej i powyżej 18 lat, ale jeśli ktoś przeżył ponad 10 lat, nastąpił czterokrotny wzrost ryzyka zgonu dla osób w wieku poniżej 18 lat.
Co ciekawe, czynniki związane z gorszym przeżyciem w ogólnej populacji CF, takie jak bycie kobietą, wczesny wiek diagnozy, niedożywienie i cukrzyca związana z CF, nie miały istotnego wpływu na przeżycie po przeszczepie.
Inne czynniki, takie jak wystarczalność trzustki lub bycie zakażonym pewnymi bakteriami, które mogą żyć w płucach osób z mukowiscydozą, takimi jak B. cepacia, miały szkodliwy wpływ na przeżycie.
W ostatnich dziesięcioleciach wystąpił trend w kierunku poprawy przeżywalności, ponieważ osoby przeszczepione w 2000 roku lub później były o 23 procent mniej narażone na śmierć w porównaniu z osobami przeszczepionymi przed 2000 rokiem. Jednak nie osiągnęło to istotności statystycznej.
Dr Stephenson powiedział, że dokładne przewidywanie długości życia po przeszczepie pozwoliłoby opiekunom chorych na mukowiscydozę lepiej określić ryzyko związane z przeszczepem, aby pacjenci byli w pełni poinformowani przy podejmowaniu decyzji dotyczących transplantacji.
Jest to drugi kawałek dobrych wiadomości dla pacjentów z mukowiscydozą, które dr Stephenson opublikowała w ostatnim czasie. W listopadzie, praca opublikowana przez nią w European Respiratory Journal wykazała, że Kanadyjczycy chorzy na mukowiscydozę żyją prawie 20 lat dłużej niż dwie dekady temu.
Mediana wieku przeżycia wyniosła 49,7 lat w 2012 roku, w porównaniu z 31,9 lat w 1990 roku. Od czasu napisania artykułu, dr Stephenson zaktualizował medianę wieku przeżycia, aby uwzględnić dane Cystic Fibrosis Canada z 2013 roku i poinformował, że mediana wieku przeżycia faktycznie osiągnęła 50,9 lat. Dr Stephenson powiedział, że istnieje niewiele terapii, które mogą wpłynąć na przeżycie tak dramatycznie jak przeszczep płuc, co prawdopodobnie przyczyniło się do zwiększenia przeżycia u Kanadyjczyków z CF.
.