Definition
Wernicke-Korsakoff-syndrom (WKS) er en neurologisk lidelse. Wernickes encephalopati og Korsakoffs psykose er henholdsvis den akutte og den kroniske fase af den samme sygdom.
WKS skyldes mangel på B-vitaminet thiamin. Thiamin spiller en rolle i metaboliseringen af glukose for at producere energi til hjernen. En mangel på thiamin resulterer i en utilstrækkelig energiforsyning til hjernen, især til hypothalamus, som regulerer kropstemperatur, vækst og appetit, og som også spiller en rolle i følelsesmæssige reaktioner. Hypothalamus styrer også hypofysefunktioner, herunder stofskifte og hormoner, og mammillærlegemer, hvor nervebaner forbinder forskellige dele af hjernen, der er involveret i hukommelsesfunktioner. Sygdommen er typisk forbundet med kronisk alkoholisme, men kan også være forbundet med underernæring eller andre tilstande, der forårsager ernæringsmangel.
Overblik
WKS har en relativt lav prævalens (0,4 % til 2,8 % af de rapporterede obduktioner). Det er dog sandsynligt, at sygdommen er underrapporteret og underdiagnosticeret. Det anslås, at 25 % af WKS-tilfældene er blevet overset, når hjernerne fra de berørte personer ikke er blevet undersøgt mikroskopisk. En anden undersøgelse viste, at kun 20 % af de kliniske WKS-diagnoser blev stillet korrekt i livet sammenlignet med obduktionsresultaterne. Desuden synes WKS kun at være én særskilt sygdom, der forårsager alkoholrelateret demens. På grundlag af kliniske forskningsundersøgelser blev det konstateret, at mellem 22 % og 29 % af personer med demens var storforbrugere eller alkoholikere, og at 9 % til 23 % af ældre alkoholikere i alkoholbehandling også havde demens.
Omkring 1,1 til 2,3 millioner ældre amerikanere har problemer med alkohol. Medicinske forskere kæmper stadig med at finde ud af, hvordan man mere præcist kan definere sammenhængen mellem stort alkoholforbrug og symptomer på demens.
Symptomer
WKS-symptomer kan være langvarige eller permanente og bør skelnes fra de akutte virkninger af alkoholforbrug eller fra en periode med alkohol-“abstinenser”. Sygdommen er karakteriseret ved mental forvirring, amnesi (et permanent hul i hukommelsen) og forringet korttidshukommelse. Det anslås, at 80 % af personer med WKS fortsat har en kronisk hukommelsesforstyrrelse. Personerne virker ofte apatiske og uopmærksomme, og nogle kan opleve agitation. Desuden har WKS en tendens til at forringe personens evne til at lære nye oplysninger eller opgaver. Personer med WKS er kendt for at “konfabulere” (finde på eller opfinde oplysninger for at kompensere for dårlig hukommelse). Andre symptomer omfatter ataksi (svaghed i lemmerne eller manglende muskelkoordinering, ustabil gang), langsom gang, hurtige, tremorlignende øjenbevægelser og lammelse af øjenmusklerne. Finmotorikken (f.eks. hånd- eller fingerbevægelser) kan være nedsat, og lugtesansen kan også være påvirket. I de fremskredne stadier kan der opstå koma. Selv om den kan behandles, hvis den opdages tidligt nok, er dødsraten i forbindelse med WKS relativt høj, ca. 10-20 %.
Diagnose
WKS bliver ofte overset som diagnose. I den akutte fase kan en fysisk undersøgelse afsløre hudforandringer og en rød “okseagtig” tunge. Desuden bør der foretages blodtælling, elektrolytter og leverfunktionstest. Selv i den kroniske fase kan en MR-scanning vise skrumpede mammillærlegemer og andre ændringer i hjernen. CT-scanninger har vist forstørrede ventrikler og diencefaliske læsioner.
Det er vigtigt, at en fuldstændig anamnese omfatter oplysninger om personens daglige drikkevaner, både nuværende og tidligere. Familie, venner og tidligere lægejournaler bør konsulteres for at få så fuldstændige oplysninger som muligt om personens historie med alkohol. De foreslåede kriterier for diagnosticering af alkoholrelateret demens (ikke strengt WKS) foreslår, at diagnosen skal stilles mindst 60 dage efter den sidste udsættelse for alkohol, og at en “betydelig” alkoholhistorie omfatter et gennemsnit på 35 drinks om ugen for mænd (28 for kvinder) i mindst fem år. Typisk skal perioden med betydeligt alkoholforbrug ligge inden for tre år før demensbegyndelsen.
Nyere medicinsk forskning tyder også på, at den genetiske markør APOE4 er en væsentlig forudsigelse af globale intellektuelle underskud hos personer med WKS. Personer med APOE-genotypen kan opleve et vist samspil med et stort alkoholforbrug, som kan prædisponere dem for WKS. Bekymringer om en arvelig modtagelighed for WKS bør drøftes med en genetisk rådgiver.
I tilfælde af mistanke om ikke-alkoholrelateret WKS kan lægen undersøge anorexia nervosa, hypermesis gravidarum, alvorlig underernæring og andre lidelser eller kirurgiske indgreb, der forringer tarmabsorptionen af thiamin.
Behandling
Hvis det opdages tidligt nok, er WKS en sygdom, som kan forebygges og behandles. Behandlingen består af substitutionsbehandling med thiamin, nogle gange sammen med andre vitaminer. Doseringerne kan variere og bør overvåges nøje af en læge. Hvis alkoholforbruget ophører, og behandlingen administreres korrekt, kan personer med WKS i et tidligt stadie forvente en markant bedring og kan være i stand til at lære enkle, gentagne opgaver.
Det kan dog tage nogen tid for personen at aftage sin forvirring, og selv ufuldstændig genopretning af hukommelsen kan tage op til et år. I de senere stadier, hvis skaderne på hjernen er irreversible, vil personer sandsynligvis have varige problemer med hukommelse og gang (f.eks. manglende muskelkoordinering og følelsesløshed eller svaghed i lemmer).
Familieproblemer
Pleje af et familiemedlem, der har WKS eller alkoholrelateret demens, giver flere udfordringer for familieplejere. Varige symptomer på demens og andre neurologiske problemer er vanskelige forhold under selv de bedste omstændigheder. Bizar eller forvirrende adfærd kan af familien tolkes som en fortsættelse af “binge”-drikkeri, selv om personen er holdt op med at drikke.
Individer med en fortid med alkoholmisbrug har ofte isoleret sig fra deres familier og kære. Spændte forhold er almindelige i familier med alkoholikere. Som pårørende kan du måske føle dig forarget over at tage dig af en forælder eller ægtefælle med et livslangt alkoholmisbrug. Desuden kan det være svært at overbevise den påvirket person om at holde op med at drikke, da de fleste WKS-ramte personer har været langtidsalkoholikere. Diskuter med en læge eller en psykisk sundhedsperson effektive strategier til at forhindre en elsket i at drikke. Ironisk nok kan personer med WKS være ret apatiske og sjældent kræve alkohol, men vil sandsynligvis tage imod alkohol, hvis de bliver tilbudt.
Familier bør indhente hjælp og støtte fra psykisk sundhedspersonale eller sagsbehandlere, der har erfaring med at arbejde med alkoholisme. Familiemøder eller støttegrupper kan også være nyttige til at samle yderligere familiemedlemmer til at hjælpe WKS-personen. En sagsbehandler eller familierådgiver kan hjælpe familien med at få styr på problemerne og hjælpe med at arrangere passende støttetjenester. I alvorlige tilfælde, eller når familien ikke er i stand til at yde passende pleje, kan der søges et opholdssted. Plejehjem, der yder særlig demenspleje, bør overvejes for en forvirret WKS-patient.
Forskning viser, at alkoholisme ofte går i familier. At have yderligere familiemedlemmer, der er alkoholikere, øger plejebyrden. Nogle undersøgelser har vist, at en person, hvis forælder har en fortid med alkoholisme, kan have en arvelig modtagelighed for alkoholafhængighed og alkoholrelaterede neurologiske problemer (perifere neuropatier). Sådanne resultater tyder på, at personer i alkoholikerfamilier skal tage særlige forholdsregler for at undgå overdreven brug af alkohol for at reducere deres egen risiko for alkoholrelaterede sundhedsproblemer.
Pleje af personen med WKS
Det er vigtigt at sikre, at den berørte person fortsat afholder sig fra at drikke alkohol, og at personen opretholder en afbalanceret kost med et tilstrækkeligt thiaminindtag. Men selv om personen holder op med at drikke og genopfylder thiamin, kan symptomerne på sygdommen (f.eks. problemadfærd, agitation, manglende koordination, indlæringsvanskeligheder) fortsætte. Hos en afholdende (dvs. ædru) WKS-patient skal disse symptomer anerkendes som en del af sygdommen, der er forårsaget af irreversible skader på hjernen og nervesystemet.
Familieplejere bør tage forholdsregler for at sikre sikkerheden for personen med WKS samt andre i husstanden. Den forvirrede eller desorienterede person bør ikke efterlades alene. Tilsyn er påkrævet for at sikre, at personen ikke vandrer væk fra hjemmet, lader komfuret stå tændt eller vandet løbe.
Korttidshukommelsesproblemer betyder, at den forvirrede person kan gentage det samme spørgsmål igen og igen. Håndtering af hyppige gentagelser indebærer ofte en forsøgs- og fejltilgang og en kombination af strategier. For det første skal du være tålmodig og give svarene på en rolig måde. Den forvirrede person vil opfange dit humør og kan blive mere frustreret, hvis din stemme er høj eller vred. Placer desuden påmindelser i huset for at hjælpe personen til at føle sig mere sikker. Mærk indvendige døre og skuffer med ord eller billeder. Skriv noter (f.eks. at aftensmaden er kl. 18.00). En anden strategi er at distrahere personen med et andet emne eller en anden aktivitet (f.eks. en kort gåtur, mindelser om et gammelt foto osv.).
Hvis personen fortsat er urolig, bør symptomerne drøftes med en læge, neurolog eller psykiater. Der kan være medicin til rådighed til at hjælpe med at kontrollere udbrud eller angst.
Det er lige så vigtigt, at plejeren får noget støtte og tid til at holde fri fra de konstante krav til plejeren. Sørg for, at du har tid til at tage dig af dine egne behov, herunder at spise godt, få nok søvn og få regelmæssige lægeundersøgelser. Det kan være nødvendigt med en hjemmehjælper, en ven eller et familiemedlem til at yde periodisk aflastningshjælp for at hjælpe din pårørende og lette stresset for dig som pårørende.
Ressourcer
Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Website: www.caregiver.org
E-mail: [email protected]
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
Tjenester efter stat: https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/
Family Caregiver Alliance (FCA) søger at forbedre livskvaliteten for pårørende gennem uddannelse, tjenester, forskning og interessevaretagelse. Gennem sit National Center on Caregiving tilbyder FCA oplysninger om aktuelle sociale, offentlige politiske og omsorgsrelaterede spørgsmål og yder bistand til udvikling af offentlige og private programmer for pårørende. For beboere i San Francisco Bay Area tilbyder FCA direkte familiestøttetjenester til pårørende til personer med Alzheimers sygdom, slagtilfælde, ALS, hovedskader, Parkinsons og andre invaliderende hjernesygdomme, der rammer voksne.
Andre organisationer og links
National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org
National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov
American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org
National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov