Valin

Valin
Systematisk navn	(S)-2-amino-3-methyl-butansyre
Abkortelser	Val V
Kemisk formel	C5H11NO2
Molekylmasse	117.15 g mol-1
Smeltepunkt	315 °C
Densitet	1.230 g cm-3
Isoelektrisk punkt	5,96
pKa	2,27 9.52
PubChem	1182
CAS-nummer
EINECS-nummer	200-773-6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

Valin er en α-aminosyre, der findes i de fleste proteiner og er essentiel i den menneskelige kost. Den ligner leucin og isoleucin ved at være en forgrenet aminosyre, og hvis ophobning i blodet og urinen, som følge af en bestemt enzymfejl, forårsager den alvorlige stofskiftesygdom ahornsirup urinsyge.

L-isomeren af valin, som er den eneste form, der er involveret i proteinsyntesen, er en af de 20 standardaminosyrer, der er almindelige i animalske proteiner og er nødvendige for normal funktion hos mennesker. Valin er også klassificeret som en “essentiel aminosyre”, da den ikke kan syntetiseres af det menneskelige legeme fra andre forbindelser gennem kemiske reaktioner og derfor skal indtages med kosten.

Præcisionen og den komplekse koordination i universet afsløres i valins rolle i proteiner. I lighed med leucin og isoleucin gør valins struktur det vigtigt for den korrekte foldning af proteiner. Et proteins funktionalitet er afhængig af dets evne til at folde sig i en præcis tredimensionel form. Ved seglcellesygdom erstatter valin den hydrofile (binder med vand) aminosyre glutaminsyre i hæmoglobin. Fordi valin er hydrofobt (frastødes af vand), foldes hæmoglobinet ikke korrekt.

Med hensyn til essentielle aminosyrer er det vigtigt for den enkelte at have disciplinerede spisevaner for at få de rette mængder. Dette understreges i tilfælde af ahornsirup urinsyge, hvor man skal opnå minimale niveauer af valin (og leucin og isoleucin) uden at indtage for meget for at resultere i symptomerne.

Valins trebogstavskode er Val, dens etbogstavskode er V, dens kodoner er GUU, GUC, GUA og GUG, og dens systematiske navn er 2-Amino-3-methylbutansyre (IUPAC-IUB 1983). Valin er opkaldt efter planten baldrian.

Struktur

I biokemien bruges betegnelsen aminosyre ofte til at henvise specifikt til alfa-aminosyrer: de aminosyrer, hvor amino- og carboxylatgrupperne er knyttet til det samme kulstof, det såkaldte α-kulstof (alfa-kulstof). Den generelle struktur af disse alfa-aminosyrer er:

 R |H2N-C-COOH | H

hvor R repræsenterer en sidekæde, der er specifik for hver aminosyre.

De fleste aminosyrer forekommer i to mulige optiske isomerer, kaldet D og L. L-aminosyrerne repræsenterer langt de fleste aminosyrer, der findes i proteiner. De kaldes proteinogene aminosyrer. Som navnet “proteinogene” (bogstaveligt talt “proteinopbyggende”) antyder, er disse aminosyrer kodet af den genetiske standardkode og deltager i proteinsynteseprocessen. I valin er kun L-stereoisomeren involveret i syntesen af pattedyrs proteiner.

Valins kemiske formel er (CH3)2CH-CH-CH(NH2)-COOH, eller i den generelle form C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Ligevis som isoleucin og leucin har valin store alifatiske hydrofobiske sidekæder. Dets molekyler er stive, og dets gensidige hydrofobiske interaktioner er vigtige for den korrekte foldning af proteiner, da disse kæder har tendens til at være placeret inde i proteinmolekylet.

Kilder

Næringsmæssige kilder til valin omfatter hytteost, fisk, fjerkræ, jordnødder, sesamfrø og linser.

I en rapport fra 1994 udgivet af fem store cigaretfirmaer er valin et af de 599 tilsætningsstoffer i cigaretter. Som de fleste cigarettilsætningsstoffer er årsagen til dets optagelse ukendt.

Biosyntese

Som en essentiel aminosyre syntetiseres valin ikke i dyr, hvorfor det skal indtages, normalt som en bestanddel af proteiner. Valin syntetiseres i planter via flere trin med udgangspunkt i pyrubrinsyre. Den indledende del af vejen fører også til leucin.

Den mellemliggende α-ketovalerat gennemgår reduktiv aminering med glutamat. Enzymer, der er involveret i denne biosyntese, omfatter (Lehninger 2000):

1. acetolactat-syntase
2. acetohydroxysyreisomeroreduktase
3. dihydroxysyre-dehydratase
4. valinaminotransferase

Mapelsirup urinsygdom

Mapelsirup urinsygdom (MSUD) er en autosomal recessiv stofskifteforstyrrelse i aminosyremetabolismen. Den kaldes også forgrenet ketoaciduri.

Denne aminosyreacidopati skyldes en mangel på det metaboliske enzym forgrenet α-ketosyre dehydrogenase (BCKDH), der fører til en ophobning af de forgrenede aminosyrer valin, leucin og isoleucin i blodet og urinen.

MSUD er karakteriseret ved, at et spædbarn har sødt lugtende urin med en lugt, der ligner ahornsirup. Spædbørn med denne sygdom virker sunde ved fødslen, men hvis de ikke behandles, får de alvorlige hjerneskader og dør til sidst. På grund af en genetisk flaskehalseffekt har MSUD en meget højere forekomst hos børn af amish- og mennonitisk afstamning.

Fra den tidlige barndom er tilstanden karakteriseret ved dårlig ernæring, opkastninger, manglende energi (sløvhed), kramper og psykiske problemer. Urinen fra de ramte spædbørn har en karakteristisk sødlig lugt, meget lig brændt karamel, som giver tilstanden sit navn.

Behandling af MSUD kræver, ligesom diabetes, omhyggelig overvågning af blodkemien og indebærer både særlig diæt og hyppige test. En kost med minimale niveauer af aminosyrerne valin, leucin og isoleucin skal opretholdes for at forhindre neurologiske skader. Normalt får patienterne eller deres forældre hjælp af en læge eller diætist. Denne diæt skal overholdes strengt og permanent. Med den rette behandling er de ramte imidlertid i stand til at leve et sundt og normalt liv og ikke lide de alvorlige neurologiske skader, der karakteriserer den ubehandlede sygdom.

• Doolittle, R. F. 1989. “Redundans i proteinsekvenser”. I Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation (Forudsigelse af proteinstrukturer og principperne for proteinkonformation). Redigeret af G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 030643131319
• International Union of Pure and Applied Chemistry and International Union of Biochemistry and Molecular Biology (IUPAC-IUB) Joint Commission on Biochemical Nomenclature (fælles kommission for biokemisk nomenklatur). 1983. “Nomenklatur og symbolik for aminosyrer og peptider”: Recommendations on organic & biochemical nomenclature, symbols & terminology.” IUPAC-IUB. Hentet 14. juni 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson, og M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3. udgave. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Alle links hentet 14. januar 2016.

• Isoleucin- og valinbiosyntese.

Hovedfamilier af biokemikalier
Peptider | Aminosyrer | Nukleinsyrer | Kulhydrater | Nukleotidsukreater | Nukleotidsukreater | Lipider | Terpener | Carotenoider | Tetrapyrroler | Enzymkofaktorer | Steroider | Flavonoider | Alkaloider | Polyketider | Glykosider
Analoger af nukleinsyrer:	De 20 almindelige aminosyrer	Analoger til nukleinsyrer:	Analoger til nukleinsyrer:
Alanin (dp) | Arginin (dp) | Asparagin (dp) | Asparaginsyre (dp) | Asparaginsyre (dp) | Cystein (dp) | Glutaminsyre (dp) | Glutamin (dp) | Glycin (dp) | Histidin (dp) | Isoleucin (dp) | Leucin (dp) | Lysin (dp) | Methionin (dp) | Phenylalanin (dp) | Prolin (dp) | Serin (dp) | Threonin (dp) | Tryptofan (dp) | Tyrosin (dp) | Valin (dp)