En tidligere rask 54-årig kaukasisk mand blev præsenteret på skadestuen på vores afdeling for intern medicin med en sygehistorie om forværring af det generelle helbred i forbindelse med svimmelhed, vægtøgning og to synkopalanfald. Der blev foretaget en fysisk undersøgelse, som viste, at hans blodtryk var normotensivt, og at hans målte pulsfrekvens og kropstemperatur var inden for normale grænser. Hans første laboratorieresultater viste et forhøjet hæmatokritniveau på 69 %, et hæmoglobinniveau på 23 g/dl og et antal hvide blodlegemer på 15,5×1000/μL. Indledningsvis syntes han at være hæmodynamisk stabil uden tegn på dyspnø. Han oplevede et hurtigt fald i totalproteinerne (5,67g/dl faldende til 2,02g/dl inden for 72 timer) og begyndte at udvise hæmodynamisk ustabilitet, hvorefter han blev indlagt på vores intensivafdeling (ICU) og behandlet med katekolaminer. På grund af en tiltagende lungeinsufficiens blev der straks foretaget en endotracheal intubation. En massiv udledning af væsker og proteiner fra de intravaskulære til de ekstracellulære kompartmenter fik et generaliseret kompartment syndrom til at udvikle sig. I løbet af 24 timer efter indlæggelsen på intensivafdelingen udviklede vores patient kompartmentsyndromer i både hans øvre og nedre lemmer og i det abdominale kompartment. Det abdominale kompartmentsyndrom blev diagnosticeret ved at måle det intraabdominale tryk gennem et urinkateter. Det højeste målte intraabdominale tryk (IAP) var 26 mm/Hg, og derfor blev der stillet diagnosen abdominalt kompartment syndrom af grad IV. Hans mave og alle fire lemmer krævede dekompression ved en fasciotomi af begge underarme, begge lår, begge underben og maven. Operationerne blev udført 24 timer efter indlæggelsen på klinikken. Vakuumassisterede forbindinger blev først anbragt på hans underben. Under en anden revisionsoperation blev der anbragt vakuumassisterede forbindinger på hans øvre lemmer for at hjælpe med at overvåge ødemet og som forberedelse til den endelige lukning af fasciotomisårene. Forbindingen af hans underliv omfattede, at tarmen blev lagt i en sæk og dækket med en gennemsigtig forbinding. Der var behov for kontinuerlig nyreerstatningsterapi (CRRT) tre dage efter indlæggelsen på grund af akut nyresvigt. Kontinuerlig venøs hæmodiafiltrering (CVVHD) blev anvendt i i alt fire dage. Blodværdierne af kreatinin og urinstof blev normale efter tre dage med CVVHD, og han fik fuld nyrefunktion tilbage. Før CVVHD udgjorde det højeste kreatininniveau 1,4 mg/dl, og efter nyreerstatningsterapi (før udskrivelsen fra hospitalet) faldt det til 0,6 mg/dl. Ureaindholdet faldt også fra 80 mg/dl til 17 mg/dl. De hæmatologiske parametre vendte tilbage til deres normale grænser på fjerde dag efter indlæggelsen (figur 1). Den kliniske diagnostik omfattede kulturer af blod, urin, afføring, sputum og intraoperative vævsprøver, som alle blev analyseret for aerobe og anaerobe bakterier samt for svamp. Resultaterne af prøverne var alle negative. Efter udelukkelse af differentialdiagnoser blev diagnosen SCLS bekræftet med sekundære abdominale kompartmenter og kompartment syndromer i alle fire lemmer. Den sekundære lukning af abdomen var blevet udført 16 dage efter indlæggelsen, og 23 dage efter indlæggelsen kunne vi fjerne de vakuumassisterede pumper og fortsætte med at lukke alle sår (figur 2). Hans øvre lemmer krævede hudtransplantation (Figur 3). Hans nedre lemmer viste svaghed i den dorsale fleksion af fødder og tæer, og derfor blev der tilpasset peroneusskinner til hans fødder. Hans øvre lemmer viste restunderskud i finmotorikken, især i venstre øvre lem. Disse mangler var blevet forbedret med håndterapi. Vores patient blev flyttet til den reumatologiske afdeling efter 23 dage på vores intensivafdeling. Han blev startet på medicinsk profylaktisk behandling med theophyllin og terbutalin i kombination med steroidbehandling (prednisolon). Under remissionsinduktionsbehandlingen varierede dosis af theophyllin mellem 1200 og 1600 mg pr. dag for at opnå serumkoncentrationer mellem 20 og 25 mg/dl. Før han blev udskrevet, blev theophyllindosis reduceret til 1000 mg/dag. For at opnå den remission, der blev anbefalet for at opnå maksimale serumkoncentrationer mellem 10 og 20 mg/dl, blev terbutalin først givet i en samlet dosis på 20 mg pr. dag i opdelte doser. Inden han blev udskrevet, blev dosis reduceret til 10 mg om dagen. Vi anbefalede, at han skulle fortsætte med at tage theofyllin og terbutalin resten af sit liv. Methylprednisolon blev anvendt intravenøst under remissionsinduktionsbehandling i en dosis på 40 mg pr. dag. Efter at remission var induceret blev prednisolonet gradvist reduceret til 15 mg/dag. Vi anbefalede at opretholde den gradvise reduktion af denne dosis.
Hæmatokrit (HCT) og samlede proteinværdier før og efter fasciotomi af kompartmentsyndromet.
Lukkede sår i de nedre lemmer (højre/venstre) 10 dage efter sårlukning.
Lukkede sår på de øvre lemmer med hudtransplantation (højre/venstre) 10 dage efter sårlukning.
Efter 60 dages behandling blev han udskrevet fra klinikken. Han var i stand til at vende tilbage til sin tidligere arbejdsplads og nåede samme niveau af sportslig aktivitet som før sygdommen.