I hypertrofisk kardiomyopati (HCM) kan papillarmuskelforskydning sammen med den tilhørende bladforlængelse bidrage til systolisk forreste bevægelse (SAM). Septalhypertrofi i HCM indsnævrer venstre ventrikulær udstrømningskanal (LVOT) og skaber Venturi-effekt under systolen, der trækker mitralklappen ind i LVOT.1 Mitralklappen har en adaptiv reserve, som forhindrer SAM. Systolisk anterior bevægelse er et resultat af en kompleks geometrisk interaktion mellem mitralklappens komponenter, der kræver betydelige venturi- og trækkræfter i tilstedeværelsen af en velfungerende venstre ventrikel (LV). Forstyrrelser i det dynamiske mitralklappenapparat, f.eks. efter en mitralklappereparation, kan medføre SAM. Trækfænomenet menes at være den mest fremherskende årsag til SAM snarere end Venturi-fænomenet.
Prædisponerende faktorer, der forårsager SAM, er (1) overdrevent anterior eller posterior bladletvæv; (2) enhver anatomisk eller kirurgisk translokation af mitralklappen anterior; (3) aortomitral vinkel <120° (Figur 1; Supplerende klip 1); (4) patologisk eller postkirurgisk korrektionsforlængelse af det forreste bladlet; (5) ringformet underdimensionering ved mitralklappereparation; (6) akkordanomalier såsom forlængelse og buckling; (7) kirurgiske akkordinterventioner såsom transektion, translokation og reimplantation; (8) anterior og medial forskydning af papillarmusklerne; (9) udbulende subaortisk septum; (10) absolut højde af det bageste foldeblad (>1.5 cm); (11) forholdet mellem forreste og bageste foldeblads højde (<1,4); og (12) mindste afstand fra coaptationspunktet til septum (C-Sept, <2,5 cm).2
Transøsofageal ekkokardiografi midesofageal langaksial visning, der viser systolisk anterior bevægelse af det forreste mitralblad, udbuling af det interventrikulære septum og aortomitral vinkel. AV angiver atrioventrikulær; IVS, interventrikulær septum; LA, venstre atrium.
I ikke-HCM hypertrofierede ventrikler observeres SAM-toppen i slutningen af systolen; SAM-toppen er dog i midten af systolen hos patienter med HCM.3 Systolisk anterior bevægelse af mitralbladet er mere sandsynlig, når det anatomisk modtagelige hjerte udsættes for gunstige fysiologiske forhold, der fremkalder SAM: dvs. reduceret preload, øget inotropisk tilstand og nedsat afterload.
Systolisk anterior bevægelse af mitralklappen kan gradueres ekkokardiografisk:
-
Ingen mitralklap-septal kontakt, mindste afstand mellem mitralklappen og ventrikelseptum under systole = 10 mm;
-
Ingen mitralklap-septal kontakt, mindste afstand mellem mitralklappen og ventrikelseptum under systole <10 mm;
-
Kort mitralklap-septal kontakt (<30% af systolens tid);
-
Langvarig mitralklap-septal kontakt (>30% af systolens tid).
Komplekse medfødte tilstande såsom accessorisk papillærmuskel, spaltede forreste mitralblad, subaortisk stenose4 og transposition af de store arterier5 kan også give SAM. Systolisk anterior bevægelse hos patienter efter aortaklapudskiftning (AVR) med forud eksisterende aortastenose kan observeres på grund af træk på det forreste mitralblad på grund af forhøjet blodhastighed i LVOT og lille hypertrofieret LV-hulrum6 . Paradoksalt nok er SAM ualmindeligt hos post-AVR-patienter, der er opereret for aortisk regurgitation, på grund af dilateret LV med øget afstand mellem mitralklappen og LVOT og kompenserende hypervolemi, der ses hos disse patienter.7 Takotsubo-kardiomyopati kan sjældent præsentere SAM og obstruktioner i venstre ventrikels udstrømningskanal på grund af midterste og apikale hypokinesi og kompenserende basale hyperkinesi.8 Patienter med diabetes kan manifestere SAM i forbindelse med LV-hypertrofi på grund af hyperdynamisk tilstand ved forhøjet β-adrenoreceptorfølsomhed.9 Dobutamin stressekokardiografi er også blevet rapporteret til at forårsage SAM ved ændring af pathoanatomiske træk ved mitralklappen.10 Det er som en afmaskering af anatomiske træk, der fremkalder systolisk bevægelse af det forreste mitralblad ind i LVOT.2 Post-myokardieinfarkt (MI) ændring i LV-geometrien som følge af opposition af hyperkinetiske og hypokinetiske regioner efter akut MI kan undertiden resultere i SAM.11 Dette er klinisk vigtigt, fordi vasodilaterende og inotrope midler, der anvendes i kardiogent shock, faktisk kan forværre hæmodynamikken hos sådanne patienter. En velovervejet anvendelse af β-blokker kan være til gavn for sådanne patienter.2 Generel anæstesi kan ved sin vasodilaterende og hypovolæmiske virkning undertiden fremkalde SAM, selv i fravær af enhver kardiel abnormitet.2,12 Visse karkirurgiske indgreb som f.eks. mitralklapreparation kan forårsage alvorlig systolisk anterior bevægelse af mitralapparatet, hvilket resulterer i grad 2 til 4 mitralregurgitation (MR) med en rapporteret incidens på 9,1 %. Korrektion af hyperdynamisk status løste imidlertid SAM og reducerede MR hos mere end halvdelen af disse patienter uden yderligere operative indgreb.13
Risikovurdering hos patienter med SAM er afgørende for at afgøre, HVILKEN SAM der er klinisk signifikant. Der er foreslået nogle metoder: (1) test for at forbedre SAM – giv væske og vasopressor og se efter reduktion i SAM; (2) test for at fremkalde SAM – giv nitroglycerin og hurtig ventrikelstimulering og se efter LVOT-gradient.2
Patofysiologien ved SAM viser tydeligt, at et anatomisk modtageligt hjerte, når det udsættes for hypovolæmi, takykardi og reduceret efterlast, let kan forårsage LV-udløbsobstruktion med refraktær hypotension. Hos patienter med kun let SAM og MR kan konservativ medicinsk behandling med volumenadministration, vasokonstriktion og β-blokker anvendes til at stabilisere patienten. I tilfælde med moderat eller svær SAM og MR kan medicinsk behandling dog muligvis reducere SAM, men kirurgiske muligheder for at behandle den underliggende patologi, der forårsager SAM, bør foretrækkes for at undgå skadelige resultater på lang sigt.2 Det er vigtigt for den perioperative læge at være opmærksom på de forskellige underliggende tilstande, der forårsager SAM, og dens kliniske betydning.