Diskussion
Bezoarer er konkretioner af fremmedlegemer i mave-tarmkanalen, hovedsageligt maven. Bezoarer, der består af hår eller hårlignende fibre, kaldes trichobezoarer. De fleste patienter med trichobezoarer lider af psykiatriske lidelser, herunder trichotillomani (at hive deres eget hår ud) og trichofagi (at spise hår). Kun sjældent tygger disse patienter hår fra andre kilder, herunder hår fra parykker. Det er blevet anslået, at kun 1 % af patienter med trikofagi udvikler en trichobezoar.7,8 Trichobezoarer dannes, når hårstrå, der undslipper peristaltisk fremdrift på grund af deres glatte overflade, bliver fastholdt i maveslimhindenes folder. Efterhånden som flere hår ophobes, får peristaltikken dem til at blive indfiltret til en kugle. Når denne kugle bliver for stor til at kunne forlade maven, kan der opstå maveatoni. Hårkuglen bliver endnu mere sammenfiltret og antager mavens form, som regel som en enkelt fast masse.9,10
Vi antager, at den hyppige placering af disse afstøbninger i maven skyldes holden af pylorus og mavens omrøring, som er med til at indfiltre nye hår i den allerede dannede afstøbning. Bezoar får en glitrende skinnende overflade fra det slim, der dækker den. Nedbrydning og fermentering af fedtstoffer giver bezoaren og patientens ånde en rådden lugt.11 Det sure indhold i maven denaturerer hårproteinet og giver bezoaren dens sorte farve.12,13
Rapunzels syndrom er en sjælden form for trichobezoar, og der er i litteraturen anvendt forskellige kriterier til beskrivelsen af denne form. Nogle definerer det som et gastrisk trichobezoar med en hale, der strækker sig op til ileocaecal junction;2,14 andre beskriver det som et simpelt trichobezoar med en lang hale, der kan strække sig op til jejunum eller længere; og nogle definerer det stadig som et bezoar af enhver størrelse, der kan forårsage tarmobstruktion.2
Affekterede patienter forbliver lejlighedsvis asymptomatiske i mange år. Symptomerne udvikler sig, efterhånden som bezoar vokser i størrelse til det punkt, hvor der opstår obstruktion. Det er ikke overraskende, at de fleste tilfælde er blevet rapporteret i lande, hvor kvinder traditionelt har langt hår. De mest almindelige tegn er mavesmerter, kvalme og opkastninger, obstruktion og peritonitis. Mindre almindeligt er det, at patienterne har præsenteret sig med vægttab, anoreksi, hæmatemesis og intussusception. Komplikationer ved en stor eroderende eller obstruerende bezoar omfatter desuden gastrisk ulceration, obstruktiv gulsot, akut pancreatitis og gastrisk emfysem.15,16 Andre malabsorptionsrelaterede komplikationer omfatter proteintagende enteropati, jernmangel og megaloblastisk anæmi.
Når der er mistanke om en bezoar, bør anamnesen fokusere på trichotillomani og indtagelse af genstande, såsom dukke- eller kæledyrshår. Alvorlig halitosis og pletvis alopeci giver ledetråde ved fysisk undersøgelse. Billeddannelse kan vise bezoar som en masse eller en fyldningsdefekt. Den gyldne standard for diagnosticering er en endoskopi af det øvre gastrointestinale system. Ud over at give direkte visualisering giver denne procedure mulighed for at tage prøver og potentielt terapeutisk indgreb.
Ledelse og behandling af en bezoar skal omfatte fjernelse af massen og forebyggelse af tilbagefald ved at tage fat på den underliggende fysiske eller følelsesmæssige årsag. Afhængigt af dens konsistens, størrelse og placering kan fjernelse af bezoar ske via endoskopi eller kirurgi. Endoskopisk behandling kan være effektiv for bezoarer bestående af vegetabilsk materiale (phytobezoarer) og mælkebolle (lactobezoarer), da de er små i størrelse, men det er mindre sandsynligt, at den vil være effektiv for trichobezoarer, især dem, der er store (>20 cm). Specialiserede bezotomer og bezotriptorer (medicinsk udstyr, der pulveriserer bezoarer enten mekanisk eller med akustiske bølger) er blevet anvendt til at fragmentere store og solide trichobezoarer.17 Kirurgi er indiceret, når en meget stor eller solid bezoar forårsager perforation eller blødning, eller i tilfælde af Rapunzels syndrom, når der er en betydelig udvidelse af bezoaren.7 Kirurgisk fjernelse udføres ved gastrotomi eller enterotomi. Traditionelt blev et gastrisk trichobezoar fjernet ved gastrotomi gennem en laparotomi i øvre midterlinje. Siden indførelsen af minimalt invasiv kirurgi anvender kirurger nu laparoskopiske teknikker til små til moderat store bezoarer.2,18,19 Forskellige andre metoder som ekstrakorporal chokbølgelitotripsy, intragastrisk indgift af enzymer (pancreaslipase, cellulose) og medicin (metoclopramid, acetylcystein) viser varierende succes.18 Der er rapporteret få recidiv efter den første fjernelse af bezoarer.3,19,20 For at mindske tilbagefald anbefales langvarig psykiatrisk opfølgning.
Faldrapporter om børn med trichobezoarer eller Rapunzels syndrom er sjældne, og mange forbinder trichofagi med omsorgssvigt eller misbrug i den tidlige barndom,21 psykiatriske tilstande,21,22 mental retardering23,24 eller dødsfald.2,25 Selv om undersøgelser af farmakoterapi af trichotillomani fortsat er inkonsekvente, synes nogle patienter at reagere på fluoxetin eller andre serotonin-genoptagelseshæmmere.26 Forældrerådgivning er også en fast del af behandlingen for at forhindre gentagelse. Patientens prognose på lang sigt er fremragende, hvis der anvendes adfærdsterapi til at kontrollere trikotomani, og der opretholdes psykologisk/psykiatrisk opfølgning.