Diskussion
SIH blev oprindeligt beskrevet af Schaltenbrand i 1938, og MRT-fundene blev senere beskrevet i 1991.1,2 De kliniske træk er dem, der opstår efter en duralpunktur, men som opstår spontant. Ortostatisk hovedpine, der lindres ved at ligge ned, er den mest almindelige præsentation. Dette står i kontrast til hovedpine ved meningitis, som forværres ved at ligge ned. Dog kan kranienervelammelser (VI, VII og VIII), kvalme, opkastning, koma, tinnitus, svimmelhed, cervikal myelopati og parkinsonisme være symptomer.3 De fleste, men ikke alle, serier rapporterer om en kvindelig overvægt på op til 3:1. De fleste caserapporter omhandler kvindelige patienter, og vores serie er i overensstemmelse med de fleste af de offentliggjorte data med et forhold mellem kvinder og mænd på 3:2.1,2,3,4 Incidensen af SIH er blevet rapporteret til at ligge mellem 1 ud af 50 000 og 5 ud af 100 000, selv om der endnu ikke foreligger omfattende epidemiologiske data.5,6
SIH-diagnosen har været anset for at kræve et CSF-åbningstryk <60 mm H2O og fravær af en dural rift. I nyere tid har flere artikler imidlertid postuleret, at tilstandens fysiologi er baseret på hypovolæmi af CSF snarere end på dens reducerede tryk i centralnervesystemet.4,7 Tre af vores patienter havde et lavt åbningstryk af CSF ved lumbalpunktur. En patient krævede seks forsøg på grund af gentagne “tørre tap”, og en anden patient havde et åbningstryk på 60 mm H2O, men ellers klassiske kliniske og billeddannende fund af SIH.
Monro-Kellie-hypotesen om, at summen af hjernens, CSF’s og det intrakranielle blods volumener er konstant til enhver tid, men er i en tilstand af konstant flux, er den mekanisme, der ofte anvendes til at forklare MRI-fundene i denne tilstand. En reduktion i CSF’s volumen vil kræve en forøgelse af volumenet af en eller begge de andre komponenter. Det mest pålideligt påviste område med øget volumen på billeddannelse er pachymeninges, som viser diffus fortykkelse og forstærkning med gadoliniumforstærket MRI på grund af manglende blod-hjernebarriere og en forøgelse af volumenet af venøst blod i dette kompartment.8
Patienterne er på forskellig vis blevet behandlet med analgesi, sengeleje, koffein, steroider og senna og lactulose (for at undgå forstoppelse). Succesen af konservativ behandling har været begrænset, og blinde epidurale blodplaster overvejes af fire patienter i mangel af et påviseligt mål på MRI.
Differentialdiagnosen diffus meningeal enhancement omfatter infektiøs eller inflammatorisk meningitis, metastaser og postkirurgiske forandringer, og en passende klinisk anamnese kan være den eneste måde at præcisere diagnosen på. Andre påviselige mekanismer for kompenserende volumenforøgelse omfatter opstuvning af de durale venøse sinusser, udvidelse af epidurale venøse plexus, subdurale væskeansamlinger og udvidelse af hypofysen. Billeddannelsesfundene er reversible, og opløsning af unormal billeddannelse ledsager normalt et ophør af patienternes symptomer.7
Selvom virkningen på volumenet af de andre intrakranielle strukturer har CSF en opdriftsvirkning, og når dens volumen mindskes, kan det føre til nedsynkning af hjernen i kraniehulen, hvilket forårsager trækkraft på kranienerverne, epidurale brodannende vener og nedsynkning af cerebellar tonsillerne. Karrene i kraniet er følsomme over for udstrækning, og det er trækket på disse strukturer, der menes at resultere i den ortostatiske hovedpine.4
Når diagnosen er stillet eller bekræftet med hjerne-MRI, er yderligere billeddannelse rettet mod at påvise et sted for CSF-lækage. Det er blevet foreslået, at patienter med Marfans syndrom og andre bindevævssygdomme er mere tilbøjelige til at have CSF-lækager på grund af dural ektasi, der ses i disse tilstande.9 De mest almindelige steder findes i den cervikale og lumbale rygsøjle, og MRI, CT myelografi og radionuklid myelocisternografi er alle blevet anvendt til at lokalisere CSF-lækagen. På MRI ses lækagestedet som en ikke-forstærkende eller svagt forstærkende epidural væskeansamling på gadoliniumforstærkede billeder.10,11
Behandlingen af SIH afhænger af sværhedsgraden af patienternes symptomer, og hvor godt de reagerer på konservativ behandling. Sengeleje, analgesi, tilstrækkelig hydrering, koffein og orale kortikosteroider kan anvendes i den akutte fase. Epidural blodplaster, CT-vejledt injektion af fibrinlim på lækagestedet og åben kirurgisk intervention anvendes i den kroniske fase.12 Hos størstedelen af patienterne har sygdommen et benignt forløb; dog ses der obtante patienter i SIH, og der har været mindst ét dødsfald, der tilskrives denne tilstand. Årsagen til obtundation er transtentorial herniation, og i disse tilfælde af alvorlig neurologisk svækkelse er lumbale intratekale saltvandsinfusioner blevet anvendt til at standse eller vende patienternes død. Subdurale samlinger (blod eller serøs væske) er dokumenteret og kan kræve neurokirurgisk drænage.13
Alle vores tilfælde undtagen ét blev præsenteret via skadestuen med symptomer på pludseligt indsættende hovedpine og et stærkt posturalt forhold, der var værre ved at stå. Differentialdiagnosen for disse patienter ved præsentation på en skadestue omfatter subaraknoidalblødning, meningitis og postkoital hovedpine. Differentialdiagnosen for en mere kronisk præsentation vil omfatte kolloidcyste, trombose i de cerebrale venøse sinus og hovedpine i forbindelse med positionel vertigo. En omhyggelig anamnese, især hovedpinens stillingsmæssige forhold, bør gøre klinikeren opmærksom på den mulige diagnose af SIH.