Obstruktiv hydrocephalus

Epidemiologi

Demografien for de berørte patienter vil afhænge af de underliggende årsager, som omfatter:

• kongenital stenose af akvædukten
• obstruerende tumor eller masse (e.f.eks. tectalpladegliom, kolloidcyste)

Klinisk præsentation

Som det er tilfældet med de fleste masseeffekttilstande, der påvirker hjernen, vil præsentationen variere dramatisk afhængigt af hastigheden af udbruddet.

I akut obstruktiv hydrocephalus, som det er tilfældet med en kolloidcyste, der obstruerer Monros foraminae, kan en pludselig stigning i det intraventrikulære tryk føre til hurtigt tab af bevidsthed og endog død.

I andre patienter, hvor obstruktionen er ufuldstændig eller gradvis (f.eks. akvæduktstenose), kan der næsten ingen symptomer forekomme på trods af massiv udvidelse af ventriklerne.

Overordnet set vil præsentationen afhænge af tilstedeværelsen af forhøjet intrakranielt tryk, der har den sædvanlige konstellation af symptomer, herunder hovedpine, der forværres ved at bukke sig eller anstrenge sig, kvalme og opkastninger. Papilledema kan være tydeligt 2.

Hos børn, hvis kraniesuturer endnu ikke er smeltet sammen, er der en hurtig udvidelse af hovedets omkreds 2.

Radiografiske kendetegn

Både CT og MRT (og ultralyd i den neonatale periode) kan påvise de fleste af kendetegnene, selv om den underliggende årsag kan være mere eller mindre let at skelne (f.eks. vil et net på tværs af akvædukten, der forårsager akvæduktstenose, kun være synligt på dedikerede højopløselige MRT-billeder).

Akut obstruktiv hydrocephalus

En vigtig advarsel, som man skal være opmærksom på, er, at ved akut obstruktiv hydrocephalus hos unge patienter kan kun mindre ventrikulomegali være synlig på trods af den betydelige forhøjelse af det intrakranielle tryk.

Hvis tidligere film er tilgængelige, er de sandsynligvis den mest pålidelige måde at identificere tidlig hydrocephalus på. Funktioner, der er nyttige til at stille diagnosen akut obstruktiv hydrocephalus, omfatter 3:

• laterale ventrikler
  • forstørrelse af temporalhornene (bedste indikator)
  • transependymalt ødem, eller periventrikulær oozing, kan være synlig som højt T2-signal på MRI eller lavdensitetsforandring på CT omkring ventriklerne, og bør ikke forveksles med hvidt stofforandring ved kronisk iskæmi i små kar.
• tredje ventrikel
  • udadgående bøjning af sidevæggene
  • inferior bøjning af gulvet
• fjerde ventrikel
  • dårlig indikator for hydrocephalus, da den indsnævrede karakter af den bageste fossa forhindrer en betydelig udvidelse
  • en fremtrædende fjerde ventrikel tyder på, at obstruktionen enten er ved Luschka- og Magendieforamina eller i subarachnoidalrummet

Chronisk ikkekommunikerende obstruktiv hydrocephalus

Non-kommunikerende obstruktiv hydrocephalus (ofte blot omtalt som obstruktiv hydrocephalus) er normalt en relativt ligetil diagnose at stille på billeddannelse. Med tiden udvider de dele af ventrikelsystemet, der ligger opstrøms for obstruktionen, sig gradvist og komprimerer og udtynder den overliggende cortex.

Kendetegn ved langvarigt ikke-kommunikerende obstruktiv hydrocephalus (på niveauet af Sylvius-akvadukt eller derunder) omfatter 1-3:

• markeret dilatation af ventriklerne, især den laterale og 3. ventrikel
• fortyndet og forhøjet corpus callosum
• fenestration af septum pellucidum
• depression af fornices
• den 3. ventrikels bund er forskudt inferiort og støder mod kraniefoden, udslettelse af den suprasellære cisterne
• udadgående bøjning (ballooning) af 3. ventrikels fordybninger (infundibulær, optisk og pineal fordybning)
• ballooning af den suprapineale fordybning

Behandling og prognose

Behandlingen afhænger af årsagen og placeringen af obstruktionen. Hos nogle patienter med midlertidig obstruktion (f.eks. ved subaraknoidalblødning) er det tilstrækkeligt med midlertidig afledning af CSF (f.eks. via et eksternt ventrikeldræn (EVD)). På samme måde kan det, hvis årsagen er mekanisk, være muligt at resecte massen (f.eks. kolloidcyste).

I mange tilfælde er obstruktionen permanent eller kan ikke behandles direkte (f.eks. de fleste tektale gliomer), og som sådan kan det være nødvendigt med permanent CSF-afledning. Behandlingsmulighederne omfatter:

• shuntning, oftest med en VP-shunt
• Tredje ventrikulostomi er nyttig hos patienter med ikke-kommunikerende obstruktiv hydrocephalus på eller under niveauet af Sylvius-akvedukten