Historie
En 56-årig hvid kvinde kom til et akut besøg med en hovedklager over et rykkende øjenlåg. Hun var tidligere blevet set for sæsonbestemt okulær allergi og mildt tørt øjensyndrom, for hvilket hun blev medicineret med Pataday (olopatadine, Alcon) og kunstige tårer efter behov. Hun havde ingen systemisk historie og benægtede enhver eksponering for fremmedlegemer eller skadelige stoffer. Hun rapporterede ingen allergier over for nogen medicin.
Diagnostiske data
Hendes bedst korrigerede synskarphed var 20/20 OU. Den ydre undersøgelse var normal uden tegn på afferent defekt. Observation under anamnesen afslørede intermitterende rysten og trækninger af det temporale aspekt af det højre øverste øjenlåg.
Refraktion afslørede en let hyperopi med ubetydelige ændringer i forhold til hendes sædvanlige brilleforskrift. Biomikroskopi afslørede normale øjenlåg og vipper OU med normal forreste segmentstruktur.
Intraokulært tryk (IOP) blev målt til 16 mm Hg. En dilateret funduskopisk undersøgelse fandt rolige grunde og normale bagpoler i begge øjne.
Din diagnose
Kræver dette tilfælde yderligere undersøgelser? Hvad fortæller denne patients anamnese og kliniske fund dig om hendes sandsynlige diagnose? Hvordan ville du behandle denne patient?
Denne 56-årige patient lider af sæsonbestemte allergier og milde symptomer på tørre øjne, men hendes hovedklager er en irriterende øjenlågsrystelse. Kan du identificere hendes diagnose?
Udviderelig testning
Den yderligere testning kan omfatte en eversion af øjenlåget for at udelukke et uopdaget fremmedlegeme eller konjunktivale forandringer såsom papiller eller follikler, der er konstante ved udsættelse for et allergen. Der kan anvendes natriumfluoresceinfarvning for at sikre, at der ikke er tale om en okkult hornhindeforgiftning.
Diagnose
Diagnosen i dette spørgsmål er ved udelukkelse øjenlågsmyokymi. Øjenlågsmyokymi er en generel betegnelse for komplekse, ufrivillige, gentagne elektriske udladninger omkring en hvilken som helst motorisk enhed (muskel) i kroppen.1 Med hensyn til øjet er det kendt, at den primært påvirker to strukturer, den overlegne skråmuskel, der giver et ryk vertikal nystagmus, okillopsi (opfattelsen af, at verden bevæger sig) og forbigående diplopi, og øjenlåget.2-5
Myokymi i øjenlåget opstår, når gentagne udladningsbølger stimulerer muller-musklen og den ciliære del af orbicularis oculi til at “oscillere”, “vibrere”, “flimre”, “skælve”, “ryste”, “ryste” eller en anden lignende betegnelse.5 Mens de fleste patienter opfatter de uventede rystelser som en irritation, er anfaldene ikke smertefulde, og de er heller ikke så overdrevne, at lægmand kan identificere en episode uden at være inden for en meters afstand og se direkte på det bevægelige område. Myokymien forekommer cyklisk og synes at opstå på tidspunkter med øget stress. Patienterne kan være bevidste eller uvidende om deres krops følelsesmæssige udsving, fysisk træthed eller sygdom. Episoderne er forbigående, varer fra et til 10 minutter og kan forekomme én gang eller flere gange i løbet af dagen i uger til måneder. Efterhånden som personerne vender tilbage til homøostase, ophører episoderne, og fænomenet går i “dvale” og venter på den næste opportunistiske udløser.2
Traditionelt har ufrivillige, spastiske muskeltrækninger været tilskrevet enten væv, der er ved at komme sig efter en skade, demyeliniserende sygdom, neurale reaktioner på kompression eller neurale reaktioner på irritation.1,4-7 I en undersøgelse, der undersøgte akut unilateral ansigtslammelse, blev der observeret forbigående langvarig motorisk dysfunktion med forstyrrelser af frivillige og ufrivillige bevægelser.7 Det ser ud til, at nogle patienter efter en skade (i dette tilfælde var de krænkede muskler, der blev undersøgt, omkring ansigtet) udviste en stigning i deres spontane blinkhastighed samt en vedvarende kontraktion på lavt niveau af musklerne i den ikke-paralyserede side.6,7 Dette førte lejlighedsvis til fuldstændig blefarospasme.7 Man antog, at dette resultat skyldtes en øget excitabilitet af facialmotoriske neuroner og hjernestammens interneuroner, der medierer reflekser.6,7 Som en anerkendt mekanisme for forekomsten er det fuldstændige “postparalytiske” ansigtssyndrom blevet beskrevet som niveauer af muskulær synkinesis (muskler, der reagerer sammen), myokymia (ufrivillig muskelkrampe) og uønskede hemifaciale sammentrækninger, der ledsager normale ansigtsbevægelser.6,7 Patofysiologiske mekanismer omfatter unormal axonal forgrening efter skade med aberrant axonal regeneration og øget motoneuronal excitabilitet.6,7
Myokymia af øjenlåg kan også være en godartet, selvbegrænsende lidelse, uden relation til skade eller lammelse.2,3 I en undersøgelse af 15 patienter, der blev undersøgt mellem 1983 og 2002 med en diagnose af isoleret øjenlågsmyokymi, hvor patienterne i undersøgelsen havde mindst 12 måneders opfølgning, blev alle patienter, hvis symptomer begyndte som unilaterale, ugentlige eller to-ugentlige, intermitterende øjenlågsspasmer med progression til daglige spasmer over flere måneder, renset for enhver manifestation af neurologisk sygdom.2 Tretten af de 15 patienter (86,7 %) gennemgik neuroimaging, der viste negative resultater.2 I gruppen af 13 patienter forsvandt myokymien spontant hos 4, og 8 blev behandlet med botulinumtoksinininjektion med regelmæssige intervaller, hvor de fleste rapporterede om forbedring.2
Patienter, der i forbifarten stiller spørgsmålet: “Hvorfor spjætter mit øjenlåg nogle gange”, oplever med stor sandsynlighed benign øjenlågsmyokymi. Diagnosen kan styrkes ved at bekræfte tilstedeværelsen af de klassiske kliniske træk; episodisk, begrænset til øjenlåget, smertefri, ingen effekt på funktionen, kommer og går i løbet af dagen, synes at komme i et cyklisk månedligt mønster, erindring om andre tidligere symptomer med en gentagelig profil. Patienterne bør informeres om, at tilstanden har et navn, og de bør beroliges med, at den i næsten alle tilfælde er ufarlig. De bør rådgives om tegn, der indikerer behov for yderligere undersøgelse. Behandlingen kan omfatte så enkle metoder som observation, hvile, kolde kompresser, tonicvand med kinin (anekdotisk), fjernelse af den udløsende stress og fremskridt til medicinske løsninger såsom aktuelle betablokkere, antikonvulsiva såsom carbamazepin 100-200 mg PO BID-QID efter tolerance (minimumsmedicin til ønsket virkning), gabapentin 100 mg PO BID opbygget til 300-600 mg pr. dag eller lokale injektioner af botulinumtoksin2-7 .
Kronisk isoleret øjenlågsmyokymi anses generelt for at være en godartet tilstand. Den har tendens til ikke at udvikle sig til andre ansigtsmuskler og heller ikke at udvikle sig til andre ansigtsbevægelser eller -forstyrrelser. Overdreven benign øjenlågsmyokymi reagerer godt på botulinumtoxininjektion. Øjenlågsmyokymi er sjældent forbundet med andre neurologiske sygdomme. Desværre kan øjenlågskramper være en lokaliseret manifestation af en underliggende hjernestammesygdom, hvilket gør vedvarende tilfælde af myokymi til en udelukkelsesdiagnose. Endelig kan “postparalytisk facial dysfunktion” forekomme efter idiopatisk facialisparese (Bell’s palsy). Det synes at være resultatet af øget baggrundsmuskelaktivitet og øget rekruttering af motoriske neuroner.
Denne patient blev oplyst om fakta vedrørende øjenlågsmyokymi og anbefalet at bruge kolde kompresser for at dæmpe den fokale aktivitet. Patienten blev også informeret om, at tonicvand med kinin også har haft nogle positive anekdotiske reaktioner, og at det kunne findes i enhver købmandsbutik i den kulsyreholdige drikkevarehylde.
1. Mancias P, Butler IJ. Trigeminal myokymia hos en ung pige. J Child Neurol. 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. Kronisk myokymia begrænset til øjenlåget er en godartet tilstand. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. Elektrofysiologisk undersøgelse af godartede øjenlågsrystelser. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Therapeutiske overvejelser vedrørende øjenbevægelsesforstyrrelser. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. Bevægelsesforstyrrelser hos patienter med perifer facialisparese. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Solé J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymiske udladninger og forbedrede refleksreaktioner fra ansigtsnerven efter helbredelse af idiopatisk facialisparese. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.