Hvordan diagnosticeres CPVT?
Alle børn eller unge voksne med symptomer på katekolaminerg polymorf ventrikulær takykardi (CPVT) i perioder med anstrengelse eller stærke følelser bør evalueres af et erfarent team.
Da CPVT kun kan observeres i perioder med adrenalin, er standard elektrokardiogrammer og ekkokardiogrammer ikke gode diagnostiske test. Hvis der er mistanke om CPVT, vil dit barn i stedet få foretaget en belastningstest. Denne test anvender et løbebånd eller en cykel og registrerer hjertets funktion under træning. Yngre patienter, der er for små til løbebåndet, kan bruge en Holter-monitor.
En belastningstest kan afsløre et mønster af ekstra slag fra hjertekamrene (ventrikulær ektopi), som bliver stadig hyppigere og mere komplekse, efterhånden som adrenalinfrigivelsen øges. Disse ekstra slag udvikler sig ofte til komplekse arytmier, der kaldes “bidirektionel” eller “polymorfisk ventrikulær takykardi.”
Genetisk testning er også en vigtig del af den samlede diagnostiske udredning for CPVT. Dette kræver ekspertfortolkning, ofte inden for rammerne af en evaluering af hele familien.
Hvilke behandlingsmuligheder findes der for CPVT?
Der findes flere behandlingsmuligheder for CPVT. Dit barns nøjagtige behandlingsforløb vil være baseret på hastigheden eller sværhedsgraden af hans eller hendes arytmi.
Medicin mod CPVT
Mange former kan behandles med medicin, herunder betablokkere og antiarytmika. Betablokkere virker ved at blokere betareceptorer og forhindrer adrenalin i at påvirke hjertet. Dette hjælper med at sænke hjerterytmen.
En almindelig antiarytmisk medicin, der anvendes til CPVT, er flecainid, som virker ved at påvirke natrium- og calciumudvekslingen i hjertecellen. Selv om det er meget effektivt hos nogle personer med CPVT, virker det ikke hos alle.
Implantérbare cardioverter-defibrillatorer
Implantérbare cardioverter-defibrillatorer er anordninger, der ofte anvendes til patienter, der anses for at have en høj risiko, eller til patienter, der fortsat har symptomer efter anden behandling. De kan registrere ventrikulære arytmier og behandle dem ved at give en præcis elektrisk puls for at genoprette normal hjerterytme.
Vestre sympatiske denervation af hjertet
Når medicinske behandlinger ikke virker for at stoppe arytmier, kan dit barns læge anbefale et dagskirurgisk indgreb kaldet venstre sympatiske denervation af hjertet (sympatektomi). Ved denne procedure opdeler en kirurg de nerver, der går ind i hjertet. Dette kan forhindre adrenalin i at stimulere hjertet og forårsage arytmier.