Hvad er en køllehånd?
Anbagt medfødt langstrakt radial mangel, også kendt som radial køllehånd eller radial dysplasi, er ualmindelig, da den rammer mindre end 1 ud af 30.000 levendefødte børn. Tilstanden er relativt let at diagnosticere, da personer med radial club hand har en fysisk deformitet af hånden og/eller underarmen på grund af manglende eller utilstrækkelig udvikling af radiusknoglen (en af de største knogler i underarmen, der strækker sig fra albuen til håndleddet). Desuden kan en eller flere fingre/tommelfingre enten mangle eller være delvist udviklede. Ca. en ud af to patienter med radiusklumphånd har tilstanden i begge lemmer; dette kaldes bilateral klumphånd.
Der er i øjeblikket ingen kendte årsager til eller faktorer, der bidrager til denne medfødte (til stede ved fødslen) mangel. Der er flere syndromer, der er forbundet med radial dysplasi. Syndromer relateret til radial dysplasi omfatter: Trombocytopenia-Absent Radius Syndrome (TAR), Fanconi Anæmi, Holt-Oram Syndrome, Okihiro Syndrome, Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital Syndrome (LADD), Nager Syndroe, Baller-Gerold Syndrome, Richieri-Costa-Pereira Syndrome, Roberts Syndrome, og VACTERL Syndrome. Derfor er en grundig udredning (undersøgelse, ultralyd af hjerte og nyrer, blodprøver og genetiske undersøgelser) nødvendig for alle nyfødte med denne tilstand.
Hvad er de forskellige typer af køllehånd?
Radial køllehånd er klassificeret i fire typer baseret på sværhedsgraden af defekterne og graden af tilstedeværende radiusknogle. Type 1 er den mildeste form, mens type 4 er den mest alvorlige og mest almindelige. Misdannelsen eller fraværet af knogle i underarmen, hånden eller håndleddet har en direkte indvirkning på udviklingen af de omkringliggende blodkar, muskler og nerver, så dette klassifikationssystem er udformet til at vurdere virkningen af den samlede tilstand.
I henhold til Heikel-klassifikationssystemet for sværhedsgraden af radial køllehånd:
- Type 1: Mild forkortelse af distal radius
- Type 2: Mere alvorlig radiusforkortning – der kan også være tale om afkortning af ulna (underarmsknoglen parallelt med radius) og bøjning
- Type 3: Alvorlig radiusforkortning og radiusafvigelse af hånd og håndled
- Type 4: Komplet fravær af radius med alvorlig radiusafvigelse af hånd og håndled
- Type 4: Komplet fravær af radius med alvorlig radiusafvigelse af hånd og håndled.
Heikel-klassifikationen svarer til Bayne og Klug-klassifikationssystemet; forskellene er ikke klinisk signifikante.
Hvad sker der, når radial køllehånd ikke behandles?
Børn, der ikke behandles for radial køllehånd, kan opleve nedsat funktionalitet på grund af den vedvarende deformitet. Det skal bemærkes, at hvis det forsømmes, er korrigerende behandling betydeligt mere udfordrende hos voksne.
Hvordan behandles radial club hand?
På Rubin Institute for Advanced Orthopedics vil vores eksperter i børneortopædkirurgi give familien en omfattende behandlingsplan, som kan omfatte en indledende operation -ulnarisering – for at korrigere deformiteten og opnå normal tilpasning af håndleddet. Den mindst alvorlige type af radial køllehånd, type 1, behandles typisk i første omgang ikke-kirurgisk med brug af skinner, gipsskinner og ergoterapi. I sidste ende kan disse patienter kræve kirurgisk indgreb senere i barndommen eller ved afslutningen af skeletvæksten (14-16 år). Kirurgisk indgreb foretages typisk meget tidligere hos patienter med højere klassificerede typer af radial club hand; målene er at skabe et stabiliseret og mobilt håndled, en fungerende hånd, rekonstruktion eller skabelse af en tommelfinger (pollitisering) og at sikre tilstrækkelig knoglevækst på lang sigt. Denne højt specialiserede og komplekse operation udføres typisk i etaper i løbet af de første par år af barnets liv.
Hvad er de forskellige kirurgiske behandlinger for de forskellige typer af køllehånd?
The International Center for Limb Lengthening’s anbefaler forskellige behandlingsforløb for de forskellige sværhedsgrader:
Type 1 Radialdysplasi
Denne type radial dysplasi behandles ved at forlænge radius gennem en osteotomi (knoglesnit) i den distale (nederste håndledsende) del af radius. Ved denne strategi vokser radius for at støtte håndledsknoglerne (carpus) og korrigere forholdet mellem radius og ulna. Dette opnås ved enten en behandlingsplan i et eller to trin i midten af barndomsalderen. Den første fase udføres ved at anvende en ekstern fiksationsanordning på hånden og håndleddet med henblik på gradvis repositionering af hånden og håndleddet til en normal stilling, hvis det er nødvendigt. Anden fase består i at justere den eksterne fiksering for at holde håndleddet og hånden i den korrigerede position og begynde at forlænge radius ved hjælp af en distal radial osteotomi. Denne type strategi skal normalt gentages mod slutningen af vækstperioden for at opnå en permanent korrektion. Slutningen af den lange knoglevækst sker normalt omkring 14 års alderen for kvinder og 16 år for mænd.
Type 2 Radialdysplasi
Denne type radial dysplasi ligger mellem ovenstående behandlingsstrategi og den procedure, der kaldes ulnarisering (beskrevet under type 3 og 4 nedenfor). Langt størstedelen af de patienter med type 2 radial dysplasi, som ses på International Center for Limb Lengthening, har betydeligt unormale proximale (øvre ende) og distale (nedre ende) vækstområder af radius. Dette medfører en betydelig vækststop i radius med åbenlys afkortning under væksten. Dette begrænser muligheden for at forlænge radius tilstrækkeligt til at gøre den kirurgiske strategi, der anvendes i tilfælde af type 1 køllehånd, levedygtig og vellykket. Fordi radiusforlængelse er så udfordrende, og fordi deformiteten ofte meget hurtigt genopstår med denne metode, behandler International Center for Limb Lengthening i stedet patienter med type 2 radiusdysplasi med ulnarisering.
Type 3 og type 4 radiusdysplasi
International Center for Limb Lengthening har behandlet begge disse alvorlige typer af radiusdysplasi med succes med ulnarisering. Denne procedure er en modifikation af Dr. Buck Gramkos radialiseringsprocedure af Dr. Dr. Dror Paley. Der er flere forskelle i både kirurgisk strategi og kirurgisk teknik, når man sammenligner ulnarisering med radialisering. I det væsentlige flyttes hånd- og håndledsknoglerne mod lillefingersiden (ulnarsiden) af ulna. De deformerende kræfter, der forårsagede den radiale køllehånd, omdannes derefter til stabiliserende kræfter ved hjælp af den distale ulna (den nederste ende af underarmsknoglen ved håndleddet) som et punkt (drejningspunkt). Dr. Standard har foretaget flere positive ændringer af både teknikken og behandlingsprotokollen. Denne operation udføres normalt mellem 12-18 måneders alderen (selv om den kan foretages på børn i alderen seks til otte år), og den efterfølges af pollicisering, hvis det er nødvendigt. Hvis en patient er over 8 år gammel, kan deformiteten stadig behandles med Ilizarov-rekonstruktion af håndleddet. For flere oplysninger om ulnariseringskirurgi henvises til vores side om behandling af ulnarisering.
Selv om nogle institutioner anvender andre procedurer såsom radialisering og centralisering, har vores center haft bedre resultater ved at anvende ulnarisering. Vi har ikke haft noget tilbagefald af deformiteten i løbet af de sidste 14 år, hvor vi har udført operationen. Denne procedure bevarer også den fremtidige vækst af den distale ulna, hvilket gør det muligt for knoglen at vokse i mange år efter operationen. Resultatet er en hånd i en mere funktionel stilling, stabilitet af deformiteten, forbedret grebsstyrke og et bevægeligt håndled. Disse fordele er typisk ikke mulige med centraliserings- eller radialiseringsprocedurer. Ved ulnariseringskirurgi anvendes en ekstern fiksationsanordning postoperativt for at opretholde den korrigerede stilling i tre måneder.
Vores patient Anicka er her afbilledet før, under og efter ulnariseringskirurgi. For mere om hendes patientoplevelse, se hendes historie på vores side med patienthistorier.Hvorfor komme til International Center for Limb Lengthening til behandling af club hand?
Deformitetskorrektion er en kompleks proces. Din læge på International Center for Limb Lengthening vil tage sig tid til at sikre, at du forstår alle dine muligheder, og vil derefter tilpasse din behandling til at opfylde dit barns specifikke behov. Dr. Shawn Standard er en førende ekspert i at udføre ulnariseringsbehandling, som giver mange fordele i forhold til de mere almindeligt udførte centraliserings- og radialiseringsprocedurer. Vores patienter nyder også godt af vores team-centrerede tilgang med verdensberømte ortopædkirurgiske børnekirurger, anæstesiologer med stor erfaring i at arbejde med pædiatriske patienter og specialiserede lægesekretærer, sygeplejersker og fysioterapeuter. Vi har også en stor gruppe af patientfamilier, der har børn, der gennemgår behandling af radial club hand, som tilbyder støtte gennem vores Facebook-gruppe ICLL (International Center for Limb Lengthening), ICLL Families. Vi hjælper patienter med radial club hand med at opnå deres bedst mulige resultat.
Video: Radial Club Hand: En patients historie
Chat med en læge om køllehånd
Vores læger afholder gratis månedlige chats om forskellige emner, herunder køllehånd. Klik her for at få flere oplysninger.